Синдром ектопичен АЦТХ

синдром ектопичен АЦТХ

Механизам на дејство синдром на ектопична АЦТХ потсетува на болеста на Кушинг, за која пишував во статијата "болеста на Кушинг", но главната разлика е извор на АЦТХ синтезата и / или КРГ.

Кога изворот Кушингов болест на прекумерното лачење на ACTH е аденом на хипофизата, синдром на ектопична ACTH кога - на органи и ткива, кои не припаѓаат на хипофизата. Тоа може да биде други ендокрини и не ендокрините органи.

Епидемиологија на синдромот на ектопична АЦТХ

За прв пат оваа болест е опишан во 1928 година кај пациенти со рак на белите дробови, кои имале симптоми на Кушинг. На аутопсијата зголемени надбубрежните жлезди се пронајдени записи.

Опишан како тумор, кој бил синтетизиран не само ACTH но други хормони. На пример, високо ниво на пролактин, паратироиден хормон, калцитонин. Но најчест синдром на ектопична АЦТХ.

Во повеќето случаи, ектопична продукција на ACTH откриен рак на белите дробови (50% од сите случаи), белите дробови карциноидни (10%), тумори на панкреасот (10%).

Исто така оваа синдром се јавува во медуларен карцином на тироидната жлезда, феохромоцитом, канцер на јајниците, тестисите, простата, хранопроводникот, желудникот, дебелото црево. ектопичен АЦТХ синдром е 15% од сите случаи на Кушинг. Тоа е најчест кај мажите, особено пушачите.

Што значи нејасниот термин "феохромоцитом", се вели во написот "Сè што ви треба да знаете за феохромоцитом."

На симптомите на синдромот на ектопична АЦТХ

Манифестации на ектопичен АЦТХ синдром имаат различни степени на хиперкортизолизам. Ако примарниот тумор е брзо расте, се развива типичен синдром на Кушинг.

A карактеристичен симптом на синдромот на ектопична АЦТХ е хиперпигментација на кожата и мукозните мембрани, кој е поврзан со зголемена содржина на АЦТХ.

За поголемиот дел од пациентите со симптоми на Кушинг не се типични. Тие не се појавија на карактеристичните дебелината, а напротив, се развива кахексија. Во овој случај, доминантната симптоми вклучуваат мускулна слабост, хиперпигментација на кожата и мукозните мембрани, хипокалемија, хипертензија, стероид дијабетес.

Симптомите на ектопична ACTH производство може да се развие брзо (неколку месеци) или бавно (во текот на неколку години). Заедно со манифестации на пациенти Кушингов има карактеристики карактеристика на процесот на туморот.

Дијагнозата на синдромот на ектопична АЦТХ

Под сомневање за ектопичен АЦТХ синдром врз основа на приговори и дефиниција инспекција доделени од дневниот ослободување на слободен кортизол во урината. Кога доби зголемена содржина на кортизол во урината се врши тестирање мали сузбивање дексаметазон. Во една статија под наслов "Кој и што е тест за сузбивање дексаметазон", пишував за ова podrono.

За ектопичен АЦТХ синдром се карактеризира со мали тест негативен сузбивање дексаметазон, што е индикација за голем примерок дексаметазон.

Кога ектопичен АЦТХ синдром, примерокот е негативен. Потоа се додава определување на ACTH во крвта. АЦТХ секреција во оваа состојба се протега со дисритмија. ACTH надминува стапката на 2-3 пати.

Исто така, за дијагностицирање на синдром на ектопична АЦТХ, дефиницијата е значаен претходник АЦТХ (про-опимеланокортин, про-ACTH). Во оваа болест, ова ниво е значително зголемен. Ако болеста на Кушинг соодносот на про-АЦТХ / АЦТХ = 5: 1, ектопичен АЦТХ синдром да - 58: 1

За откривање на примарен фокус на ектопичен АЦТХ синдром користење сцинтиграфија со користење на индиум-обележани соматостатин аналози (oktreoskana).

третман ектопичен АЦТХ синдром

Кога ектопична третман на синдромот ACTH зависи од локацијата и степенот на процесот на туморот. Во повеќето случаи, радикален третман на напреднат метастатски невозможно. Во одредени случаи, симптоматично е прикажано спроведување на отстранување на двете надбубрежните жлезди.

Исто така симптоматски третман на компликации: хипертензија, дијабетес, остеопороза, хипокалемија.

Со топлина и се грижат, ендокринолог Dilara Лебедев