Itsenko - Кушингов (Cushing-ов синдром)

Кушингов синдром - Cushing - ендогени хиперкортизолизам предизвикани од прекумерно производство на хормони на кората на надбубрежните жлезди и блокада на хипоталамо-хипофизата систем.

Независна секреција на надбубрежните стероиди причина Кушингов е 15-20% од случаите.

Пациентот има високи вредности на кортизол и потиснати на минимум ACTH (ACTH).

Причини за Кушингов синдром - Кушингов:

• corticosteroma бенигна;
• адренокортикална карцином;
• mikrouzelkovaya адренална хиперплазија;
• makrouzelkovaya адренална хиперплазија.

Бенигни corticosteroma обично се гледа во помладите пациенти (под 40 години). Мажите не се повеќе од 20% од случаите. Децата опишани случаи на овој тумор на било која возраст (вклучувајќи и на новороденчето). Кушингов синдром може да се случи кога скриени corticosteroma. текот на растот на аденоми до 4 см и повеќе се бара работа, дури и ако не се внимава на здравствената состојба жалби и симптоми.

Адренокортикална карцином може да биде хистолошки:

• малигни corticosteroma;
• kortikoblastomoy.

Болеста е ретка (1 случај на милиони луѓе годишно). Овој вид на рак е многу малигни и брзо доведува до смрт на пациентот. Метастаза е преку крвта и лимфата во белите дробови, црниот дроб, ретроперитонеалниот простор. Кушингов синдром е само половина од пациентите. Остатокот од жалби во прв план поврзани со растот на туморот и канцерогени интоксикација.

Mikrouzelkovaya адренална хиперплазија - посебна трансформација на кората на надбубрежните жлезди. Најголемиот дел од кортикален слој во овој случај претставуваат фокуси од 0,4 до 1,5 мм во дијаметар.

Кај деца и адолесценти, оваа форма на хиперплазија во комбинација со други тумори на ендокриниот систем и е вклучена во автозомно доминантно нарушување - комплекс Карни.

Makrouzelkovaya адренална хиперплазија - ретка форма на Кушингов синдром - Кушингов. Се верува дека на основа на оваа болест - генетска мутација на мембрански рецептори. Ова патологија обично се дијагностицира кај деца под 15 години.

симптоми

Кушингов синдром има маса манифестации. Симптоми поврзани со лезии на системите орган на прекумерна концентрација на кортизол.

Манифестации на Кушингов синдром - Кушингов:

• дисфункција на централниот нервен систем;
• ментални нарушувања;
• стероид дијабетес;
• мускулна атрофија;
• остеопороза;
• синдром едем;
• масти редистрибуција (вишокот на лицето, стомакот, стрии на стомакот, месечината лице);
• срцеви аритмии;
• хипертензија;
• атеросклеротични васкуларна болест.

Кушингов синдром се карактеризира со брзиот развој на клиничката слика. Симптомите се појавуваат ненадејно и нивната тежина се зголемува со секој изминат недела. Во текот на годината, изглед на пациентот и неговото здравје драматично променета.

Кушингов синдром деца се манифестира со прекумерна телесна тежина, џуџест раст и ретардиран сексуален развој.

Видео клипот со 9 минути.

Дијагноза на Кушингов синдром - Кушингов

Дијагнозата на Кушингов синдром - Кушингов одржа ендокринолог. Разговорите за лекар на пациентот, дознава кога и во она што низа имаше поплаки што им пречи најмногу. Понатаму врши општ преглед, мерење на телесна тежина, обемот на половината и бутовите. Ендокринолог одредува дали вишокот тежина и масти редистрибуција.

Видео: хиперкортизолизам (Кушингов синдром). Simtomy и третмани

Потоа, пациентот е пропишано лабораториско испитување.

се дефинираат:

• Кортизол и деноноќниот ритам;
• ACTH и деноноќниот ритам;
• кортизол во урината;
• на шеќер во крвта и нивото на холестерол;
• крв електролити.

хипофизата синдром - Кушингов открива ниски нивоа на ACTH и на калиум во крвта, високи концентрации на кортизол во крвта и урината шеќер и холестерол.

лекарот ви препише функционални тестови, доколку е потребно:

Видео: Болести кои го менуваат изгледот. болеста на Кушинг

• мал тест со дексаметазон (1 mg пред спиење);
• висок тест со дексаметазон (2 mg на секои 6 часа за два дена).

Дијагноза со помош на тестови потребни во случај на избришани клинички синдром Кушингов - Кушингов.

Во прилог на лабораториски тестови, пациентот се подложува на слики и истражување. Ултразвучна дијагностика, компјутеризирана томографија, потребно е сцинтиграфија да се утврди локацијата на туморот, неговата големина и структура.

Широко се користи со цел компјутеризирана томографија со контраст. Овој метод овозможува откривање на тумор кај синдромот на Кушингов - Кушингов во 95-99% од случаите.

Сцинтиграфија помага во откривањето kortikosteromu кога атипични локација (јајниците, стомакот). Радиофармацевтски забележува ткивото на градите.

Децата се високо информативни метод на ултразвучната дијагностика Кушингов синдром - Кушингов. и компјутеризирана томографија може да се препорачува во случај на потреба.

Третирање на синдром на Кушинг - Кушингов

Кушингов синдром е опција нееднаков третман 3:

• хирургија;
• медицина;
• зрачење.

И кај деца и возрасни, главниот метод на третман на Кушингов синдром - Cushing - хируршки. Операцијата се врши што е можно поскоро по дијагнозата.

Видео: Живот здрава хипофизата Кушингов

Тактики хирург зависи од намерата на туморот. Во бенигна corticosteroma отстрани една надбубрежната жлезда. Третманот може да се врши laparoscopically.

За време на хируршка процедура се врши итно хистологија на туморот. Лекарот испитува микроскопски делови аденом. Во тој случај, ако туморот е малиген, брзо отстранување на поголем обем на масното ткиво, лимфно ткиво, и така натаму. Д.

Микро и makronodulyarnaya адренална хиперплазија кај деца и возрасни секогаш влијае и на надбубрежната жлезда, така што тие веднаш избришани.

Хируршки третман се поднесува доста тешко. Во крвен притисок може драматично да се намали за време на операцијата. Причината за падот е остар пад во концентрацијата на стероиди крв. Интервенцијата се изведува само од страна на искусни специјалисти во големи болници.

Постоперативно, пациентите развиваат адренална инсуфициенција. За да го исправите пропишани хормонска заместителна терапија (минералокортикоидно и гликокортикоид).

Ако операцијата е контраиндициран или пациентот категорично одбива операција, извршена терапијата со лекови. Овие лекови може да се примени и на време да се подготват за радикални третман.

Специфична лек за третман на Кушингов синдром - Кушингов зема ендокринолог, врз основа на дијагностички податоци и здравјето на пациентот.

Лекови го блокираат причина за симптомите - прекумерно лачење на стероиди од страна на надбубрежните кортекс.

Претставниците на оваа група на лекови:

• aminoglyutetimda деривати;
• деривати на кетоконазол;
• etomidate;
• lizodren и hloditan;
• мифепристон.

е потребно Кушингов синдром за третман на големи дози на лекови. Терапија се толерира лошо се должи на голем број на несакани ефекти.

Според руски автори мифепристон треба да биде првата линија на лекови за пациентите со Кушингов синдром - Кушингов, кои не се прикажани операција.

Кушингов синдром реагира лошо на терапија со зрачење. Во некои случаи, радиохирургија и терапија индициран за адренокортикална карцином.