Brugada синдром (SAT): дефиниција, причините, симптомите, дијагноза, како да се третираат

Brugada (SA) синдром е наследна патологија поврзани со висок ризик од ненадејна смрт поради аритмија. Тие страдаат претежно млади луѓе, често - машки пол. За прв пат зборуваше за болеста на крајот на минатиот век, кога шпанскиот лекари, браќа и П. Ј Brugada, ја опиша оваа држава и формулирани главно се карактеризира со својата ЕКГ феномен.

На проблемот на ненадејна срцева смрт фокусираше вниманието на лекарите за долго време, туку да го објасни не е секогаш можно. Ако хронична исхемична болест на срцето, срцев удар, повеќе или помалку јасно, во срцето на познатите промени се случуваат, постои подлога за појава на аритмии, вклучувајќи ги и опасна по живот, и во многу други случаи, особено кај млади пациенти, прашањето на ненадејна смрт останува нерешен.

Бројни студии и можностите на модерната медицина е дозволено да се најдат некои од механизмите на аритмија и срцев удар во навидум совршено здрави луѓе. Познато е дека оваа патологија може да го носи генетскиот карактер и, според тоа, во опасност не само носители на генот страдаат од срцева аритмија, но исто така и членовите на нивните семејства не се опфатени со истражувањето.

откривање на синдроми кои вклучуваат ненадејна смрт на рана возраст, ниско ниво, недостаток на внимание на дел од клиниките лекарите доведе до фактот дека правилната дијагноза е често не се стави дури и по смртта. А мала количина на информации за карактеристиките на патологија и отсуство на каква било структурни оштетувања на миокардот и срцеви крвни садови "истури" во нејасен заклучок како "акутна срцева слабост", објасни причината за која никој не е во состојба.

Brugada синдром, меѓу другите услови придружени со ненадејната смрт на пациентите - најмногу "мистериозна" болест, податоци на кои речиси никој во домашната литература. Опишан изолирани случаи на болеста, но меѓу нив сите да имаат добро познавање за особеностите на курсот. Светската статистика покажува дека повеќе од половина од сите смртни случаи на аритмогените не се поврзани со оштетување на миокардот и коронарните садови, паѓа на Советот за безбедност.

Преваленцијата на СБ точните бројки не се достапни, но студиите покажаа дека кај пациенти со доминантна жителите на Југоисточна Азија, Кавказ, во регионот на Далечниот Исток. Висока инциденца на ненадејна ноќни смрт во Јапонија, Филипини, Тајланд. Црнците, од друга страна, не страдаат од овој тип на срцева активност, што веројатно се должи на генетски карактеристики.

Причините и механизмите за развој на Brugada синдром

Меѓу причините за Brugada синдром покажуваат генетски аномалии. Тоа е забележано дека патологија е почеста меѓу членовите на едно семејство, што беше причина за потрага по гените одговорни за абнормален срцев ритам. Веќе се опишани пет гени што може да предизвика аритмија и срцев удар.

Pedro Brugada - ко-формулација истоимената синдром

Тоа ја поставува синдром автосомно доминантно пренесување варијанта Brugada, а "виновник" се смета дека е околу SCN5a ген, кој се наоѓа во третиот хромозом. Мутации на генот е регистриран и кај пациенти со други форми на нарушувања на импулси во миокардот со голема веројатност од ненадејна смрт.

Во кардиомиоцитите, мускулни компоненти срцето, вклучува многу биохемиски реакции поврзани со влезот на внатрешно и надворешно екскреција на калиум јони, магнезиум, калциум, натриум. Овие механизми се обезбеди контрактилност, точниот одговор на приемот на пулсот на срцевиот систем спроводливост. Кога Brugada синдром страдаат протеини натриум канал на срцеви клетки, што резултира во станува оштетен перцепција електрични импулси повторува "кои влегуваат во" побудување бран во миокардот, и развој на аритмии што се заканува да срцева слабост.

Знаци на срцева нарушувања обично се јавуваат во текот на ноќта или во текот на спиењето, кој е поврзан со физиолошки преваленца на парасимпатичниот нервен систем, намалување на работата на срцето и интензитетот на пулсира во текот на спиењето.

Клинички и електрокардиографски карактеристики на синдромот Brugada

Brugada синдром симптоми се неколку и многу не се специфични, па клиничките карактеристики дијагноза може само да се претпостави. Особено забележлива се оние кои се наведени подолу настани, семејството веќе случаи на необјаснета смрт на младите семејства во нивниот сон.

Меѓу знаците на Brugada синдром означени:

• чести несвестица;
• напади срцето;
• Гуши во текот на ноќта;
• Епизоди предизвика дефибрилатор во сон;
• ненадејна noncoronary срцев удар, претежно навечер.

Болеста најчесто се појавува во средната возраст, за 40 години, но опишани случаи на заболување кај децата, како и појавата на напади и губење на свеста фибрилација кај постарите лица, па дури и старост. Ненадејната смрт на повеќе од 90% од случаите се јавуваат кога пациентот е заспана, почесто - во втората половина на ноќта, што е предизвикано од доминација на parasimpatiki тон во ова време од денот. Патем, кај пациенти со хронична исхемична срцева болест и миокарден како фатални компликации често снимен во раните утрински часови.

Електрокардиографски промени се важен дијагностички критериум на Brugada синдром и е составен дел на манифестации, без кој е невозможно да се сомневаат патологија, па ЕКГ секогаш треба да се врши на сите пациенти се жалат на пореметувања во срцевиот ритам и несвестица.

ЕКГ знаци на Brugada синдром:

1. Целосно или нецелосно блокада блок на десната гранка;
2. типичен ST-сегмент елевација Погоре isolines во прва до трета прекордијални одводи;
3. Зголеменото времетраење PR интервал, можеби - намалување на QT;
4. епизоди на вентрикуларна тахикардија однос на позадината на синкопа;
5. вентрикуларна фибрилација.

ЕКГ знаци на различни видови на Brugada синдром

Вентрикуларна тахикардија и фибрилација - најчеста причина за ненадејна смрт на пациентот, и инсталација на дефибрилатор може да му помогне на пациентот да се избегне нив, така што проблемот на спречување на Brugada синдром бара утврдување на веројатноста од срцев удар во овие аритмии. Меѓу факторите кои се оценува за секој пациент, важно наследноста, епизоди на синкопа (несвестица) типични ЕКГ феномени, особено во комбинација со резултатите синкопа Холтер, идентификување на мутирани гени.

За дијагноза на Brugada синдром важно е внимателно да дознаам симптоми, присуството на случаи на ненадејна необјаснета смрт кај младите роднини. Голема количина на информации дава динамичен ЕКГ мониторинг и електрофизиолошките студии, со употреба на фармаколошки испитувања на срцето.

Третирање на синдром на Brugada

Третман на Brugada синдром е активно дискутира, експерти укажуваат пристапи за лекови на рецепт врз основа на клиничко искуство и резултатите од нивното користење од страна на пациенти со нарушувања на електричната активност на срцето, но до ден денес и Не ефикасни медицински метод за спречување на аритмии и ненадејна смрт.

Пациентите чија ЕКГ феномени предизвика примероци со воведувањето на блокатор на натриумовите канали, но симптомите сам е отсутен, и семејството нема случаи на ненадејна смрт, треба да се следи.

Терапија со лекови е назначувањето на антиаритмици Класа IA ​​- хинидин, амиодарон, дисопирамид. Вреди да се напомене дека novokainamid лекови aymalin, флекаинид, кои се однесуваат на Класа I, предизвикувајќи блокада на натриумовите канали и, според тоа, симптомите на Brugada синдром треба да се избегнува. Предизвика аритмија, а со тоа и контраиндицирана флекаинид, прокаинамид, пропафенон.

Кинидин е генерално се администрира во ниски дози (300-600 mg) е во можност да се спречи епизоди на вентрикуларна тахикардија може да се користи кај пациенти со празен дефибрилатор како дополнително средство за спречување на ненадејна смрт.

Ефикасна е изопротеренол, дејствувајќи на бета-адренергични рецептори на срцето, која може да се комбинираат со хинидин. Овој лек може да го намали ST сегментот на контура и се применува кај педијатриски пракса. Новиот лек "враќање" ST сегментот во нормална положба, е фосфодиестераза.

Тоа се покажа дека многу од антиаритмици да предизвика блокада на натриумовите канали во кардиомиоцитите, па тоа би било логично да се претпостави дека посигурен ќе бидат оние кои немаат таков ефект - дилтиазем, bretilium, но се уште не се спроведени студии за нивната ефикасност.

Антиаритмична терапија е ефикасна само во 60% од пациентите, другите не се во можност да се постигне безбедна држава само со помош на лекови, и не постои потреба за корекција на цената на електричната активност на срцето со помош на специјални уреди.

Најефективен начин за спречување на ненадејна смрт се разгледа поставување кардиовертер-дефибрилатор, што е потребно, ако:

• Постојат симптоми на Советот за безбедност;
• патологија за асимптоматски, но провокација предизвикува вентрикуларна фибрилација;
• Кога примероците се случува Brugada тип 1 феномен, и имаше случаи на необјаснета смрт на рана возраст меѓу роднини.

Според светската статистика, Советот за безбедност ги исполнува почесто се појавува во дијагнози за кардиологија. Мал процент на откривање може да се должи на недостигот на претпазливост во својот став на дел од лекарите, недостаток на убедлив дијагностички критериуми. Врз основа на ова, сите пациенти со типични ЕКГ промени, необјаснета синкопа, нефункционално семејство историјата на ненадејна смрт кај младите, се бара внимателно испитување со вршење на ЕКГ Холтер мониторинг, фармаколошки испитувања. Бара поголемо внимание и роднини во семејства каде што имало случаи на ненадејна смрт кај младите луѓе.