Ајзенменгеров синдром: Причини, Симптоми, дијагноза, третман

Ајзенменгеров синдром - срцева патологија, што претставува Некорегирани, во комбинација болести на срцето. комплекс Ајзенменгеров вклучува присуство на дефект во интервентрикуларниот септум, otzerkalennoe позиција аортата и да се зголеми правото големина комора. Клинички, синдром се јавува главно кај возрасни средна возраст. Овој комплекс срцева аномалија првпат бил опишан од страна на доктор од Германија, поради што го добила своето име.

Постоечките дупка помеѓу коморите доведува до хипертензија во десната преткомора, што создава одредени тешкотии за пенетрација на крв во белодробната круг. Да го наруши нормалниот хемодинамска процеси: од лево-десен шант зголемува протокот на крв белодробна, се развива пулмонална хипертензија, venoarterialny формирана шант, шант станува крос - од десно кон лево, во аортата од двете комори добива мешани, malooksigenirovannaya крв. На крајот, пулмонарна хипертензија води до значителни задебелување на ѕидовите од крвните садови и го спречува навлегувањето на кислород од пулмонална алвеолите во крвотокот.

Клиничката слика на синдромот дефинира хипоксемија и централна цијаноза. Пациенти со синдром на Ајзенменгеров се жалат на замор, општа слабост, цијаноза, диспнеа, хемоптиза, епистакса. Пациентите обично се долги и активен живот. Се бара одредени ограничувања за да се спречи развојот на хипоксемија. Експертите препорачуваат на пациентот да се избегне дехидрација, чести САРС, престој во височина, нагло потопување во ладна вода, дрога, продолжена изложеност на сонце, хипертермија, НСАИЛ и некои анестетик агенти.

Во тешки случаи, развој на аритмија, бактериски ендокардитис, постои тенденција за белодробни крварења и зголемен ризик тромбоемболиски компликации и белодробен инфаркт. Причината за смртта кај пациенти без третман станува срцева слабост.

причини

Ајзенменгеров синдром - генетски предизвикани болест. Меѓу причините и патологија на провоцирачки фактори се следниве:

• Хемиски фактори - труење плод на хеви метал соли, Badami,
• Физичките ефекти врз фетусот - вибрации, зрачење, електромагнетни бранови,
• Токсичните ефекти на лекови - диуретици, некои орални контрацептиви,
• Заразни болести и ендокринопатии бремена жена
• Почетокот и крајот toxicosis,
• Употребата на сомнителни витамини квалитет,
• Хронична патологија кај идните родители.

Ајзенменгеров синдром е бело, во која артериовенски шант не е придружено со цијаноза, и сина - со тешка цијанотични кожата.

симптоматологија

Ајзенменгеров синдром - неоперабилни вродени срцеви заболувања, кој се манифестира склеротични промени во пулмоналните крвни садови, упорни цијаноза и мултиорганско вмешаност.

Повреда на феталниот развој на срцевиот мускул води до дефект во преграда меѓу коморите, огледална слика на аортата и хипертрофија на десната срцевите комори.

синдром "Бела" Ајзенменгеров е често асимптоматски и не се ограничува на животот на пациентите.

Паралелни право се јавува на лево:

1. упорни цијаноза,
2. недостаток на воздух,
3. Физичка слабост,
4. југуларна вена
5. тахикардија,
6. Болка зад градната коска,
7. замор,
8. Чувство на недостаток на воздух,
9. палпитации,
10. Синкопа.

Пациентите се принудени ситуација - сквотот, овозможувајќи во потешки случаи, да се намали интензитетот на диспнеа. Тие често имаат главоболка, постои кашлање до крв, крварење од носот, засипнатост, 'рбетниот деформитет, издаденост на предниот ѕид на градниот кош над проекцијата на срцето ", карабатаци", "час стакло", губење на свеста.

Развие секундарна полицитемија, која се манифестира говорни проблеми, намалена острина на видот, знаци на тромбоемболични заболувања, болка во стомакот. Кај пациенти со зголемена вискозност на крвта и распадот на црвените крвни клетки. Во исто време, физички и интелектуален развој не страдаат.

Пациенти со Ајзенменгеров синдром често страдаат од САРС, или воспаление на бронхиите на белите дробови. Болка во градите и потсеќа на ангина пекторис: ќе се појави во градите и може да зрачи на левата рака на левата рака, рамо, вилицата. Во тешки случаи, постојат знаци на појава на церебрална емболија или ендокардитис. Смртта на пациенти доаѓа од срцева слабост и крварење од респираторниот тракт.

Асимптоматска Ајзенменгеров синдром ризик од развој на ненадејна смрт.

дијагностика

Експертите започне дијагноза со идентификување на карактеристични клинички знаци:

• цијаноза на кожата околу усните и под ноктите,
• Издаденост на предниот ѕид на градниот кош над проекцијата на срцето,
• Апикална импулс и патолошки пулсирање на левата страна.

Потоа преминете на објективно испитување и истрага. Одредување акцент II тонот на пулмоналното стебло, груба систолен бучава, вибрации и вибрации на градниот кош. Phonocardiography, електрокардиографија и ехокардиографија може точно да се дијагностицира.

Радиологија и срцева катетеризација - со визуелен преглед на срцето празнина, воспоставување на природата на повредите и морфолошката структура на телото.

Видео: Eyzengeymera синдром ехокардиографија

третман

Ајзенменгеров синдром третман е хируршки, се состои во шиење дефект. Навремено операција на срцето да се избегне развојот на опасни по живот последици. Во текот на абнормални операција дупка во близина и да ги елиминираат аномалија празнење на аортата од аортна валвуларна замена. За да се избегне високата смртност кај оваа болест, имаат прибегнаа кон палијативна операции.

Во тешки случаи, трансплантација на срце и бели дробови стане метод на избор. Подобрување на резултатите на хируршки третман ќе им помогне на имуносупресивни и антивирусна терапија. Со развојот на опасни по живот аритмии прикажани имплантација на пејсмејкер.

Конзервативен третман - симптоматски поддршка. Пациентите пропишани лекови кои го намалуваат притисокот во пулмоналната артерија, подобрување на пумпна функција на миокардот, намалување на симптомите на срцева слабост. Поддржувачка третман на Ајзенменгеров синдром исто така, вклучува употреба на терапија со кислород. Да се ​​елиминира полицитемија флеботомија спроведе со истовремено надомест на волуменот на крвта со солена вода.

Бремените жени со Ајзенменгеров синдром, што е прикажано на абортусот. Во спротивно, тоа може да се случи спонтан абортус или предвремено породување почне.