Brugada синдром

Студија на кардиолози причини за ненадејна срцева смрт кај луѓето без коронарна артерија лезии доведе до откривање на овој феномен, како синдром на Brugada. Дека тој се смета за главен "виновник" ненадејната смрт на половина од лицата под 40-годишна возраст, кои не имаат тешка атеросклеротична васкуларна болест и срцеви проверува постојано и се смета за здрав со сите критериуми.

Изолација на Brugada синдром како различни болести во кодот на МКБ-10 Јас 42,8 во подгрупата "други кардиомиопатија" може да се смета како еден вид на пробив во нивото на дијагнозата. Впрочем, многу од сегашните методи не се достапни пред половина век. Лекарите можат да бидат водени само од страна на резултатите од post-mortem преглед.

На разгледување на потребите на синдром како посебна болест рече кардиолози Атланта во 80-тите години на минатиот век, кога беше регистриран со необичен "скок" на инциденцата на ненадејна смрт кај младите мажи од азиско потекло.

Она што е познато за распространетоста?

Преваленцијата на Brugada синдром варира во различни региони во светот од страна на поединечни случаи и до 10 на 10.000 население. Тоа е повеќе заеднички во јужниот и азиски земји, барем - меѓу Европејците (население во Лаос - 1 случај на 10 000, Тајланд - 2,6 -3,8).

Набљудувањата покажуваат една интересна шема: нема манифестација на синдром кај Афроамериканците

Во руски региони, најголем број на случаи, луѓето од Кавказ. Повеќето од болести пријавени кај мажите. Ретко се среќаваат слични повреди кај децата и адолесцентите.

Познатиот браќа Brugada?

За прв пат опис на случајот за смртта на три години девојка од ненадеен напад на аритмија на позадината на неуспешните употреба на лекови и употребата на пејсмејкерот. Тој истакна комбинација на симптоми: губење на свеста, и вентрикуларна фибрилација. Аутопсијата потврди отсуството на органски болести на срцето и крвните садови.

Во 1992 година, шпанскиот кардиолози, тројца браќа Brugada (тие сега работат во различни клиники), се вклучи голем број на семејни случаи во клинички и електрокардиографски синдром со висок ризик од ненадејна смрт.

Тие проучувале и објави студија за осум такви случаи. Шест мажи и две жени имале историја на чести епизоди на губење на свеста со аритмии и појава на клиничка смрт.

За да се исклучи срцева болест се врши: ЕКГ стрес тест, ангиографија, ехокардиографија, а студирал индикатори edektrofiziologicheskie. Четири успеа да направи биопсија на миокардот.

За време на нападот на следење снимени PVCs поврзан со транзицијата во вентрикуларна тахикардија. Речиси сите пациенти на напади се случија во вечерните часови и во текот на ноќта. Овој ритам ја потврди улогата на вагусниот нерв во ревитализација на аритмија (за акутна исхемија на миокардот почести наутро).

Во иднина, четири пациенти е извршена имплантација на пејсмејкер, во два добри резултати лекување блокатори. Еден примиле терапија со амиодарон и diphenylhydantoin со истовремено електрична стимулација. Друга ненадејно почина за време на имплантација на пејсмејкер.

Добиените податоци овозможено браќа кардиолози одвои Brugada синдром со ЕКГ и одредени клинички симптоми.

Модерната поглед на патогенезата на Brugada синдром

Клинички и електрокардиографски знаци укажуваат пароксизмална ненадејна промена на нормален ритам на срцето да вентрикуларна тахикардија, кои се со поголема веројатност да предизвика смрт на едно лице. Како здраво срце оди на неговата смрт?

Студијата на овој феномен доведе до разјаснувањето на генетски причини за нарушувања на ексцитабилност на миокарден клетки (миоцити). Се покажа дека одредени генетски мутации можат да предизвикаат промени во протеин-превозник од суштинско значење електролити кои обезбедуваат електрохемиски процес ексцитација. Тие вклучуваат натриум, калиум, калциум и магнезиум.

Нормално одреден сооднос и концентрацијата внатре и надвор од клетката предизвикува акционен потенцијал.

Работа калиум натриум "пумпа" им овозможува на нормален ритам на миокарден контракции

Кога Brugada синдром блокиран натриум миоцити. Ова го прави невозможно да се организира потребните мускулна релаксација. Тоа испадна да биде најмногу подложни на десната комора. Тоа е во оваа зона се формира со абнормална активност за предизвикување побудување пароксизам.

причини

Единствената причина за Brugada синдром е наследна предиспозиција. Методот на пренос се нарекува автозомно доминантно. Ова значи дека генетски особини мора да оди на дете со веројатност од 50%, ако има еден родител.

На можноста за откривање на болеста е висока во:

• Младите мажи, ако во семејството веќе има случаи на нејасни ненадејна смрт на возраст помала од 40 години;
• лицата кои страдаат од неосновани несвестица;
• пациенти со претходно постоечка пароксизмална вентрикуларна тахикардија.

Во оваа група, ризикот од не-коронарна ненадејна смрт е многу висок.

Што симптоми укажуваат на Brugada синдром?

Клинички варијанти дозволи да одвои 2 форми на синдром:

• Синкопа - се јавува со губење на свеста;
• bessinkopalnuyu - без губење на свеста, практично нема жалби на лицето не се јави.

Односот на клиничките симптоми на степенот на оштетување на натриумовите канали:

• ако се повредени помалку од вкупниот број на канали промена стапка се случува само по администрација на супстанции кои имаат блокирање ефект на натриумовите канали;
• со повеќе распространет лезија напад завршува со ненадејна смрт.

Клиничката слика на "успешни" напад се состои од неколку карактеристики и симптоми:

• често му претходи физички или емоционален стрес, треска со инфекција, консумирање на алкохолни пијалаци;
• омилен период - доцна во вечерните часови и во текот на ноќта (во сон рунда е фиксиран на 87% од пациентите во текот на денот - 13%);
• одеднаш постои општа слабост;
• вртоглавица;
• состојба на земни;
• чувство потреси во регионот на срцето;
• "Треперење муви и точки" пред очите;
• силна потење.

Губење на свеста трае не повеќе од 30 секунди, може да има намалување на епилептичар ногата

На крајот на нападот е целосно закрепна свест, жртвата соодветна. Во 11% од пациентите со клинички напад предизвикува смрт, исходот зависи од вршење на непосреден реанимација.

Дијагностички критериуми ЕКГ патологија

Првично, имаше услови на дијагноза на Brugada синдром само ЕКГ манифестации. За таа цел, филмот треба да биде:

• слика на нецелосни или целосна блокада на блок на десната гранка;
• кревање краен дел на комплекс вентрикуларна QRS на преминот да сегмент ST (depolarisation повреда);
• кревање интервал ST повеќе од 1,5 mm од линија на контура да формираат облик "седло" или "покрив."

Често во форма на "лак" се јавува кога синдром синкопа варијанта, и "седло" - кога bessinkopalnom.

Сите промени мора да бидат регистрирани само во десните прекордијални одводи (од V1 до V3)

Дијагноза кај децата е многу тешко, бидејќи ЕКГ знаци се откриени по пет години.

Карактеристики ЕКГ мониторинг треба да се следи со цел да се зголеми за откривање на лезии симптоми:

• ако се идентификувани ЕКГ во присуство на бессознание патологија напади, се препорачува да се направи копија со електроди инсталацијата ЕКГ на работ на десната рака на 2 поени повисоки од нормалните;
• Холтер мониторинг овозможува да се утврди стапката на краткорочни неуспех на вентрикуларна тахикардија за време на денот и во сон;
• тест со ЕКГ по интравенска администрација на блокатори натриум канал (прокаинамид, Ajmaline) се врши само кога оживување подготвени услови, се смета за позитивен симптоми paroxysm коморите.

други студии

За дијагноза потребно е да се исклучат други причини за губење на свеста. Ова бара:

• консултации со невролог;
• држи neurosonography;
• магнетна резонанца на мозокот.

За да добиете повеќе точни информации во врска со промените во десната комора на срцето во болница спроведува трансезофагијална стимулација со снимање на ЕКГ.

третман

Патогенетски третман за синдром Brugada уште. Сите состаноци се во насока на спречување на напади, олеснување на вентрикуларни аритмии и спречување на ненадејна смрт.

Антиаритмици се ограничени на користење:

• Класа 1а - тој се третира Ritmodan кинидин, Dizopiramid, Cordarone, амиодарон;
• -блокатори - пропранолол.

Силно контраиндициран лекови со натриум канал блокирање ефект: прокаинамид, пропафенон, Ajmaline.

Најефективниот метод на лекување се смета да се инсталира посебен пејсмејкер-кардиовертер. Интракардијални електроди се наредени. Тоа може да се препознае аритмии и поврзани само за време на нападот проследено со активирање на срцето.

препораки кардиолог

Пациенти со синдром на Brugada или се претпоставува препорачливо е:

• не преоптоварување себе да се вежба, вежба, Фитнес;
• избегне стресот, нервниот и емоционални ситуации;
• Забрана за пушење, се елиминира било каков вид на алкохол (вклучувајќи пиво);
• планираат отворено рекреација;
• се воздржат од стимулирање на пијалоци (кафе, газирани freshes);
• се придржуваат кон принципите на урамнотежена исхрана (помалку животински масти, повеќе риба, зеленчук, овошје.), не прејадување;
• се аритмични лекови за живот, што се гледа од страна на кардиолог (таму каде што има arrhythmology), по инсталацијата на кардиовертер - срцето хирург.

Промена на пејсмејкер е потребно по истекот на неговата работа

Outlook

Дури и со современ третман на до 11% од пациентите дијагностицирани умираат одеднаш во следните 3 години. Бројка е намалена во споредба со сегашната браќа Brugada во 1992 година (30%), но останува значителен ризик од ненадејна смрт и губење на младите мажи.

на смртност на изборот на овие пациенти, како тие возраст и се приклучи коронарните промени се уште не се достапни.

Што членови на семејството?

Ако еден член на семејството ќе се дијагностицира, остатокот треба да се подложат на испитување и се препорачува лекови како профилактична мерка.

планирање на детето бара посета на генетско советување и донесување на разумни одлуки за својата иднина. Жените за време на бременоста и породувањето се врши многу внимателно, често мора да се чуваат во специјализирана единица. Во случај на симптоми нападне третман ќе бидат првенствено насочени кон зачувување на животот на мајката.

Со Меѓународниот фонд за Brugada синдром работат рускиот Институт за истражување на специјалисти педијатри во Москва. Лекарите со пациенти, со оглед на можноста за консултации. Тоа создава база на податоци (Меѓународниот регистар) за молекуларна генетски истражувања. Подложат на испитување се препорачува за сите пациенти со непознати епизоди на губење на свеста, нефункционална семејна историја.