Goodpasture синдром е: причини, симптоми, дијагноза, терапија

Goodpasture синдром е - редок имунолошкиот инфламаторно заболување на непозната етиологија, се карактеризира со дифузни лезии на алвеоларен на белите дробови единица и мембрани на бубрежната гломерулите. ова капиларитис систем манифестира во комбинација лезии на пулмонална и бубрежна васкуларна и продолжува во согласност со видот на гломерулонефритис и ексудативен пневмонија со хемоптиза.

Капилари - ова се малите крвни садови, губење на што доведува до дисфункција на внатрешните органи. Goodpasture синдром обично се развива кај мажите 20-30 и 50-60 години. Ако третманот е почнат пред почетокот на респираторни и ренална инсуфициенција, прогнозата е поволна болест. Во отсуство на соодветна и навремено лекување на патологија доведува до смрт.

Goodpasture синдром е автоимуно заболување се однесува на тип. Тоа вклучува такви заболувања, како гломерулонефритис се случуваат во присуство на циркулирачки автоантитела и алвеолитис, придружени со пулмонална Вид на хеморагија.

Причина за патологија не е јасно. Како резултат на специфични автоимуни заболувања во крвта од пациентите имаат автоантитела на клетките на бубрезите и белите дробови на базална мембрана. На садовите развој на имуно-воспалителни поврзани со системски васкулитис. Клинички се манифестира рекурентна пулмонална хеморагија и симптоми на гломерулонефритис.

Патофизиологија и лекар од САД EW Goodpasture прв го опишал синдромот и доделени како независна nosological единица, па така тој доби името.

причини

Во моментов, етиологија и патогенеза на Goodpasture синдром не се целосно разбрани. Повеќето современи научници тврдат дека постојат наследна предиспозиција на болеста.

Лачат фактори унапредување и развој на овој синдром. Тие вклучуваат:

• Акутна инфективна болести,
• хипотермија,
• Преземање на одредени лекови,
• пушењето,
• интоксикација хемикалии
• oncopathology,
• ХИВ и СИДА,
• Алкохолизам, наркоманија,
• Индустриски опасност.

Goodpasture синдром е - синдром со pnevmorenalny некротизирачки васкулитис. Болеста се развива во автоимуни механизми. Под влијание на негативни фактори на промени отпор средина имунитет, основните мембрани изменета капилари. производи за деградација се перцепира од страна на телото како антигени. Во крвта постојат антитела на големи бубрежна мембрани, крос-реакција со антигени на белите дробови базална мембрана. Оваа класа на имуноглобулини G. На формирана имуни комплекси циркулира слободно во крвотокот и депонирани на ѕидовите на капиларите, артериоли и венули на бубрезите и белите дробови. Развива автоимуни воспалителни бубрежна болест - гломерулонефритис и алвеолите на белите дробови - алвеолитис. Кога воспаление активира фибробластите и да започне да енергично синтеза на сврзното ткиво. Тоа се шири и го заменува паренхим на органот. Протеолитички ензими во изобилство излачува во штета на крвта и ткивото на сопствените.

Goodpasture синдром може да се случи кај доенчиња чии мајки пушат и пијат алкохол за време на бременоста. Детето не се доволно кислород и неопходни за развој на хранливи материи, таа лесно ќе се претвори во белите дробови на пушач. Присуството на бремени вирусни инфекции кои влијаат на респираторниот систем, како и систематски вдишување на јаглеводород пареа - фактори кои предизвикуваат развој на болеста кај дете со генетска предиспозиција.

1. Поразот на периферниот васкуларен кревет,
2. Деструктивни и размножувачки постапки,
3. Воспаление на венули, артериоли, капилари,
4. Развојот на хеморагичен алвеолитис,
5. Изразено intraalveolar крварење,
6. хемосидероза и белодробна фиброза.

• Dyscirculatory промени
• Деструктивни и размножувачки постапки,
• Екстракапиларна гломерулонефритис,
• Хијалиноза и ренална фиброза,
• Постојана ренална дисфункција.

клиника

Болеста се развива акутно. Кај пациентите со неспецифични симптоми: треска, слабост, вртоглавица, бледило или дифузни цијаноза, намалување на телесната тежина. Потоа, постојат знаци на болест на белите дробови: отежнато дишење, кашлица, хемоптиза, болка во градите.

хемоптиза - еден од главните симптоми на болеста. Во плунката се појавуваат ленти на крв или мала згрутчување на крвта. Хемоптиза јавува повремено или постојано присутни. Во тешки случаи, белодробни крварења. Таквата состојба се смета за потенцијално опасна по живот и се јавува во лезии на големите пулмонални крвни садови.

Ги исполнува атипични почетокот на болеста: има болки во стомакот, гадење, металоиди, сува и горчлив вкус во устата. Овие клинички манифестации се специјалисти за симптомите на хроничен панкреатит и често се меша со дијагноза.