Вегенерова грануломатоза: причини, симптоми, третманот, прогнозата

Вегенерова грануломатоза - автоимуна болест, која е базирана грануломатозно воспаление, удираат во ѕидовите на крвните садови. ова системски васкулитис, произлегува спонтано и во кој се тешки и рапидно прогресивен курс. Обично воспалени мали и средни садови на органите за дишење, очите, бубрезите и другите внатрешни органи.

Патолошки процес во ѕидовите на крвните садови тече од видот на гигантски клетки воспаление грануломатозен некротизирачки. Прво, гранулом формирана во крвните садови и на околните ткива на дишниот систем и очите, а потоа и на бубрезите, кожата, срцето, нервниот систем.

Вегенер-ова грануломатоза е должен да го именува својот пронаоѓач, истакнување на системски васкулитис како независна болестите. Тоа се случи во почетокот на 30-тите години на XX век.

Главните форми на болеста:

• локална форма - воспаление на слузницата на носот, синусите, грлото, гркланот, душникот, различни сектори на аудитивни и визуелни анализаторот. Пациентите excruciates постојана ринореа и повторливи крварење од носот, носната дишење е нарушен, се појави крвава носот кора, или рапав глас рапав. Локалните форма се смета од страна на повеќето научници како посебна болест, се карактеризира со доминантна лезија на дишните патишта и кожата.
• 

  тела, погодени GW

• Rhinogenous грануломатоза - симптоми на воспаление на носот, параназалните синуси, ларинксот, фаринксот, уништување на коските и 'рскавицата на назалниот септум и орбита.
• Белодробни фаза - воспаление на ткивото на белите дробови.
• Генерализирана чекор - воспаление на белите дробови, стомакот, миокард, бубрезите.
• Во крајна фаза - развој на повеќе органи. Болеста во оваа фаза завршува со смрт на пациентот во текот на годината.

• некротизирачки ринитис,
• инфилтрација и колапсот на ткивото на белите дробови,
• рапидно прогресивен гломерулонефрит,
• полиморфна исип на кожата,
• полиартралгија.

Вегенерова грануломатоза - ретка патологија која нема половата специфичност, но влијае пред се мажи на возраст од 40-50 години. Дијагноза на болеста помош за воспоставување на клинички и лабораториски податоци, радиологија и биопсија. Надлежен хормонални и цитостатски терапија се направи поволни прогнозата на болеста. Во отсуство на навремено и соодветно лекување на болеста доведува до смрт на пациентите за 6 - 12 месеци.

Видео: грануломатоза Вегенер, медицински анимации

Етиологија и патогенеза

грануломатоза Вегенер етиолошките фактори не се целосно разбрани. Постојат неколку теории за потеклото и развојот на оваа болест:

1. Инфективни теорија - бактериски или вирусни. Таа го промовира развојот на васкулитис претходна инфекција на VDP. Превоз на Staphylococcus aureus во носот и грлото предизвикува рекурентна болест.
2. Дозирање Теорија: долгорочна администрација на антибиотици, хормонални или цитотоксични лекови е од значење во развојот на патологија.
3. Наследни теорија: постои генетска предиспозиција за некои болести, вклучувајќи грануломатоза Вегенер да.
4. Алергиски теорија: егзогени или ендогени алергени предизвикуваат воспаление на конјунктивата, и VAR.
5. Автоимуни теорија: формирање на антитела во крвта на своите неутрофилите. Имуни комплекси се депонирани на ѕидовите на крвните садови и лачат биолошки активни супстанции, кои оштетување на ендотел и да доведе до формирање на локално воспаление. Хуморалниот имунолошки хиперактивност се манифестира со зголемен крвен имуноглобулини A, G, E, појавата на циркулирачки имуни комплекси, автоантитела. Гранулом - густа јазли, кои произлегуваат од долгорочни воспаление. Голем грануломи уништи крвните садови, што доведува до развој на крварење.

Патологија и histogenesis

Granuloma - основни морфолошки супстрат на болест, која е зона на некроза, опкружен со полиморфонуклеарна инфилтрација. Структурата на гранулом се состои од неутрофили, лимфоцити, плазма клетки, еозинофили.

грануломатоза ѕид Вегенерова воспалени венули и артериоли. На патолошки процес поминува низ три последователни фази: промена, излачување, пролиферација. Како резултат на патологија скршени крвните садови, формирање на аневризма, кои пукне и да доведе до крварење. Во внатрешните органи и поткожното масно ткиво развива продуктивно воспаление на речното microcirculatory, кожата - улцерација на лезии центриран откривање некротични грануломи.

Патолошки промени во белите дробови се прикажани во грануломатоза билатералните повеќе фокуси и шуплини Вегенер. Кога воспаление на бронхиите се случува опструкција и ателектаза. оштетување на бубрезите се случува од страна на тип на фокалните гломерулонефритис со фибриноидна некроза и уништување на гломеруларна капилари.

симптоматологија

грануломатоза Вегенер се развива постепено и има различни клинички симптоми, која е претставена од страна на знаци на воспаление на горните дишни патишта, белите дробови, бубрезите, ушите, очите, кожата. Во раните денови на болеста, пациентите имаат чувства слични на оние на настинка.