Goodpasture синдром е

Автоимуни механизам во патологија се случува во прилог на патогени промени или како основна верзија. синдром Gudspachera - една од опциите хиперактивно реакција на сопствената "трик" на антитела во нивните ќелии. Од други видови што се карактеризира со комбинација на генетска предиспозиција и оштетување на бубрезите и белите дробови. Исто така познат од страна на термините "хеморагичен белодробно-бубрежен синдром", "хеморагичен пневмонија со гломерулонефритис", "идиопатска белодробна хемосидероза со жад."

Првиот случај е опишано од страна на американски лекар Е. Gudspacherom. Тој се најде еден млад човек по 19 години во еден месец откако доживеа грип и пневмонија, акутен гломерулонефритис со белодробна хеморагија.

Понатамошни студии на патологии признава постоењето на изолиран болест на белите дробови или бубрезите (10% од пациентите). Се покажа дека мажите страдаат повеќе од жените. "Врв" на болест на возраст од 20 до 30 години, вториот бран помеѓу - за 50-60 години.

синдром на ревматолози Gudspachera поврзани со системски васкулитис со селективен лезии на коритото на капиларна. Ретки: Година 1 случај на милион жители ..

Што се знае за причините за болеста?

Gudspachera синдром точната причина се уште не е утврдена. Најпрочуени случаи се однесуваат на:

• вирусна инфекција (обично грип, хепатитис А вирус);
• лекови (антибиотици пеницилин, карбимазол);
• штетни и токсични материи во производство на (парови на бензин, растворувачи, бои и производство на тутун);
• значајни хипотермија;
• Хроничното труење со никотин во текот на пушењето.

Како капиларна?

Како што ќе се дискутира понатаму на патологијата на капиларите е да се потсетиме на нивната структура и функција. Познато е дека капиларите се најмалите крвни садови преку кои се разменуваат со ткивата: од крв дел на ткиво клетки е даден на товар хранливи материи и кислород, венскиот дел собира отпадните материи и ги емитува на органите на прочистување (црниот дроб и бубрезите).

Нормално, до половина од капиларите се во состојба на спиење, и не работат. Тие обезбедуваат потребите зголеми ткиво "резерва" во случај на неуспех на постојните садови и. Капилари се наоѓаат во сите органи и ткива. Тие формираат различен облик на стегање од "кука" до "гломеруларна" (во бубрезите).

базална мембрана, исто така, се состои од три слоеви, тие се формирани на колаген теми, протеини-јаглени хидрати комплекси и belkovozhirovymi (гликопротеини и липопротеини)

Најважната функција - филтрирање, еднострана премин преку ѕид на одредени супстанции. Капилари контролира одложување на крвните клетки, протеини, есенцијални пластични материјали. За овие три-слој бариера формирана од страна на структурата на ѕидот:

• ендотелот внатре,
• во средината - на базална мембрана,
• надворешно - слој на површински клетки (подоцити или pericytes) во мембраната со вродените нивните процеси, тоа е на овој тип клетки погоден нервни завршетоци што може да предизвика грчеви или вазодилатација.

На филтрација се врши преку празнината на до 3 nm. На дебелина на целиот мембрана доаѓа до 400 nm.

Механизмот на уништување на капиларите

синдром Патогенеза Gudspachera е поврзан со селективен воспаление на базална мембрана во капиларите на ткивото на белите дробови на алвеолите и во бубрежната гломерулите. Од природата на инфламаторниот одговор е автоимуна во природата. Ова значи дека структурата на мембраната е уништен сопствена антитела со неточни (премногу силен) заштитна реакција.

"Самоодбрана" обезбедени од страна на имуните клетки значително ја надминува побарувачката, а не запира, предизвикувајќи штета на телото. Утврди дека уривање антитела имаат специфичен афинитет за колаген тип која се наоѓа во максимален износ во бубрезите и алвеолите. Фиксните оваа заедница се уште не е позната.

Под влијание на горенаведените причини клетките на базалната мембрана се сметаат како странски, тие се развиваат антитела како што GVM. Фиксација на комплекси со антитела низ мембрана, предизвикувајќи воспаление (капилари), и бубрезите - гломерулонефритис.

Прекумерна партнери одговор елементи ткиво крвни клетки и

Докажано улога во воспаление:

• Т-лимфоцити
• моноцити,
• полиморфонуклеарните леукоцити,
• ендотелните клетки,
• Алвеоларните макрофаги - производство на 40 видови на цитокини, ензим на протеаза, оштетување на алвеолите на белите дробови.

Вкупно интеракција, поддржани од страна на цитокини, кои вклучуваат:

• фактори за раст (вклучувајќи ги и тромбоцитите, b-трансформирање, инсулин);
• интерлеукин-1;
• тумор некроза фактор.

е предвиден механизам за реакција во телото:

• распаѓање производи од арахидонска киселина;
• слободни радикали на кислородни молекули;
• протеолитички ензими;
• адхезија молекули (молекуларна комбинации кои придонесуваат за прикачување на имуните клетки еден на друг за нивно движење на крвотокот).

клинички манифестации

Goodpasture синдром симптоми често се манифестираат во форма на белодробни заболувања. Пациентите се во:

• кашлица;
• отежнато дишење за време на физичка активност, се зголемува со хемоптиза;
• болка во градите;
• губење на тежината;
• општа слабост;
• треска;
• хемоптиза.

Можеби недостатокот на таква тежината на симптомите што се кашлање до крв. Се покажа дека во 40% од пациентите имаат крв во урината (хематурија), иако други клинички симптоми на оштетување на бубрезите не може да биде уште неколку години.

откриени при контрола:

• бледило на кожата (формиран анемија);
• цијаноза на усните и мукозните мембрани;
• може да биде благ оток на екстремитетите, лицето тестен;
• зголемување на телесната температура до 38 степени и погоре;
• губење на тежината;
• мускулна слабост;
• хипертензија.

Аускултација: белите дробови влажни и суви крепитации, пригушен срцеви тонови, систолен шум може, во тешка бубрежна инсуфициенција се должи на развој на перикардитис звучен перикардна триење.

Аускултација знаци стануваат појасни по кашлање

Состави гломерулонефритис поблиску до крајниот стадиум на слика влошува срцева слабост клиника, хипертензија. Срцеви напади на астма се е можно во текот на ноќта, постигнување на белодробен едем.

Само 10-15% од пациентите со клинички манифестации на синдромот Gudspachera започне со знаци на бубрежна болест:

• крв во урината;
• мали урината;
• оток на лицето;
• хипертензија;
• означени бледило.

Откако ќе се приклучат на белодробни симптоми.

Пациентите често известуваат болка во мускулите и зглобовите.

Таа одлучи да одвои 3 клинички форми тече Goodpasture синдром е:

1. малигни - пациентот многу брзо да се развие хеморагична пневмонија напредува гломерулонефритис со ренална инсуфициенција;
2. со примарна бубрежна болест и ренална инсуфициенција;
3. со бавно презентација и се разбира промени во белите дробови и бубрезите.

Како се поставува дијагноза, што инспекција е потребно?

синдром дијагноза Goodpasture е невозможно без имунолошки потврда. Нарушена функција на белите дробови и бубрезите предизвикана од многу болести, зошто да не се игра доминантна улога.

Сигурна идентификација знак може да биде анти-GVM-антитела. За таа цел, техники имунофлуоресценција, или повеќе сигурен - ELISA (ензим-поврзан имуносорбент).

Спроведување на дополнителни тестови се имуни:

• анти-нуклеарни антитела (потипично во системски лупус еритематозус);
• антистрептолизин (е позитивен за стрептококен гломерулонефритис);
• на ANCA (анти-неутрофили цитоплазматски антитела) даде позитивен одговор кај пациентите.

Ако пациентот има необјаснета прогресивен гломерулонефрит во врска со белодробна патологија налага преземањето пункција да се учат на биопсија ткиво. Под микроскоп, кои се наоѓаат фиксна GBM- автоимуни комплекси по должината на капиларите и алвеолите на бубрежните тубули. Сличен модел е забележан во дијабетична лезии, но тоа е помалку специфични.

Спроведување на бронхијална лаважа (плакнење), проследено со испитување на сликата покажува изведени течност белодробна хеморагија. Многу автори сметаат дека овој метод не е доволно погодни за дијагноза и безбеден за пациентите со постојните респираторна инсуфициенција.

лабораториски знаци

Со едноставни лабораториски тест почнува испитување на пациенти со сомневање синдром Gudspachera. Најкарактеристичен карактеристики се:

• во општата анализа на крвта - видот слика на недостаток на железо анемија хипохромни еритроцити променети во големина и облик, леукоцитоза промена формула кон помлади клетки ESR забрзување на значителна големина;
• анализа на урина - истакна големи количини на протеини (протеинурија) под микроскоп во цилиндрите на талогот од различни видови (произведени од клетки и протеини), еритроцитите се потврди присуството на бубрежна крварење и крварење;
• во анализа на спутум - откривање на црвени крвни зрнца и хемоглобин производи на распаѓање (hemosiderin, siderofagi);
• проверка на биохемиски тест на крвта покажува - акумулација на азотни материи, уреа, креатинин, глобулин, seromucoid намалена содржина на железо.

инструментални методи

Постоечките методи за изучување на бубрезите и белите дробови ни овозможи да се воспостави најверојатно степенот на оштетување и дисфункција. Тие не се важни дијагностички критериум, но потребни за избор на третман и следење на пациентите.

На Х-зраци светлина е видлива белодробна инфилтрација во областа на коренот, ширењето е во средните и долните делови, обично се развива симетрична шема, тоа е можно да се идентификуваат "cloud-" инфилтрати

Со spirography анализата на респираторната функција. откри намалување на виталниот капацитет, симптомите на формирање опструкција респираторна инсуфициенција на мешан тип.

Во студијата на крвни гасови кислород прилагоди изречена дефицит (артериска хипоксемија).

ЕКГ-то може да се открие знаци за миокардна дистрофија (поради недостаток на кислород во миокардот), хипертрофија на левата комора (предизвикани од хипертензија).

Повеќе точни знаци помогне да се воспостави модерна методи:

• Компјутеризирана томографија на градниот кош;
• ултразвук на бубрезите;
• X-зраци испитување на бубрезите.

Што знаци може да се смета за дијагностички критериуми?

Правилна дијагноза во синдромот на Goodpasture попречена многу неспецифични симптоми. Да им помогне на лекарите се развие најверојатната критериумите што се применуваат во дијагнозата на:

• комбинација на клиничка манифестација на белодробна болест и болести на бубрезите, често со симптоми на белодробна хеморагија гломерулонефритис;
• прогресивна форма на болеста, брзо формирање на бубрезите и респираторна инсуфициенција;
• задолжително недостаток на железо анемија;
• карактеристика на Х-зраци слика на ткивото на белите дробови;
• висока концентрација на антитела во крвта на алвеоларен базална мембрана и на бубрежните гломерули;
• биопсија слика придружни капилари компоненти антитела.

Задолжително дијагностички состојба е отсуството на било кој друг систем неуспеси. Затоа, секогаш се обезбеди темелна диференцијалната дијагноза.

Неопходно е да се елиминира болеста со симптоми на хемоптиза

Хемоптиза симптом забележани кај следните болести:

• Туберкулоза (ТБ ширењето покрива белите дробови и бубрезите)
• тумори на бронхиите и белите дробови,
• апсцес на ткивото на белите дробови,
• бронхиектаза со белодробна фиброза,
• срцева и васкуларна патологија, промовирање на развојот на пулмонарна хипертензија,
• болест системски васкулитис група и хеморагична дијатеза.

Главни карактеристики на терапијата

Третман на Goodpasture синдром бара методи и алатки:

• потиснување на непотребни алергиски диспозиција на телото;
• запирање на крварење;
• чистење на крвта на пациентот на токсини и антитела;
• симптоматски има ефект на намалување на бубрезите и на белите дробови.

За да се потисне мандатор имунолошки одговор: циклофосфамид, лекови на глукокортикоиди (метилпреднизолон, преднизолон) интравенски и внатрешно. Возење "пулсот терапија" вклучува високите дози на транзицијата да се поддржи.

Истовремено, плазмафереза ​​дневно или секој втор ден се разбира, до еден месец. Волуменот на плазмата замена на 4 литри.

Со зголемување на респираторен дистрес на пациенти се врши вештачко дишење.

За да се спречи можноста за приклучување на инфективни агенси назначен антибиотици.

Ренална дисфункција бараат хемодијализа за отстранување на ѓубре

За да се компензира за загубата на трансфузија на крв на пакувани црвени крвни клетки и плазма odnogruppnoy пропишува железо лекови.

Outlook

Случаи на болеста, проследено со хемоптиза, обично продолжува попозитивно поради тоа што брзо се идентификува. Повторувања по целосно текот на терапијата се ретки.

Ако еден од водечките манифестации се знаци на воспаление на бубрезите, уништувањето на бубрежното ткиво е доста брзо. Дури и кога користите пациенти на дијализа не живеат повеќе од три години, а со малигни разбира - неколку недели.

Трансплантација на бубрег покажа можноста за уништување на трансплантираниот орган. Најчестите причини за смрт: обилно белодробна хеморагија и уремичен кома.

Набљудување и лекување на пациентите вклучени заедно ревматолози и нефролози. Присутноста на хемодијализа во регионалните центри, прави можно да го продолжи животот на пациентот.

Видео на васкулитис, кои вклучуваат Goodpasture синдром е: