Kapillyarotoksikoz

Kapillyarotoksikoz - многу еднострани болест со различни синоними (хеморагична васкулитис, алергиски пурпура, болеста Енох е). Се влегува во групата дијатеза и претставува стерилен автоимуни воспаление на малите крвни садови (капилари) со тенденција да се повеќе тромбоза.

Поразот манифестира како кожата и внатрешните органи. Тромбозата е прекршување на микроциркулацијата во ткивата, што доведе до пораз на бубрезите, желудникот, цревата, зглобовите.

МКБ-10 е поврзана со патологија на системски васкулитис група има D.69.0 код.

Инциденцата од вкупното население е 14 на 100.000, а кај децата максимум во возрасната група од 4 до 8 години - 24 на 100.000 момчиња се разболуваат почесто. На лекарите за возрасни клиники третираат главно млади луѓе до 20 години.

Третман, во зависност од болеста, вклучени педијатри, интернисти, ревматолози, hematologists, дерматолозите.

Малку историја

Енох опиша во 1837 година болеста со кожни манифестации во форма на пурпура, болки во зглобовите, и одлучи дека овој вид на ревматизам. Во 1861 година, еден руски лекар Фогт студирал случаи на пурпура со болки во стомакот.

Дури и по 7 години Енох, вели врска болки во зглобовите, осип на кожата со Чолиќ во цревата, крвави столици и повраќање. Тој, исто така откриле оштетување на бубрезите и минливи форма фатална.

До 1890 година, веќе има доволно искуство на истражувачи, кој им овозможи на денот на 70-годишнината наречен Henoch болест наречена пионери.

Дваесеттиот век го даде основа за проучување на механизми на болеста, медицина збогатен практични знаења.

Тековни ставови за патогенезата

Фактори оштетување на васкуларниот ѕид се протеински комплекси. Тие се распаѓаат, се трансформираат во токсини. Се верува дека основните сајт на формирање - цревата.

Во одговор на токсичните ефекти на имунолошкиот систем произведува вишокот на износот на антитело. Реакција со токсини (антигени) се случува на ендотелијалните слој на капиларите.

Формирана воспаление, кое предизвикува зголемена пропустливост на плазма и крвни клетки

Како резултат на комплекси "+ антиген антитело" можност за активирање на адхезија на тромбоцитите и црвените крвни клетки, за да го инхибираат систем фибринолиза. Во тешки случаи, намалување на нивото на антитромбин III во плазмата, да се развие отпорност на дејство на хепарин.

Ова предизвикува зголемено згрутчување на крвта во капиларите, хеморагичен исип, крварење во внатрешните органи. На пример, во цревниот ѕид се јавуваат модринки subserous слој и наборите може импрегнирање крв.

Всушност, механизмот на хеморагична kapillyarotoksikoz во основата на сите клинички форми на пурпура на болеста Енох.

Причини и предизвикувачи

Kapillyarotoksikoz смета polyetiological патологија. Ова значи дека постојат многу причини кои можат да "работи" на процесот на воспаление. Тие вклучуваат:

• акутна бактериска инфекција (тифусна треска, болки во грлото);
• вирусни инфекции (грип, респираторни лезија на назофаринксот, мали сипаници, шарлах, сипаници, херпес);
• особено за деца назначен од инфекција со Epstein-Barr вирусот, кламидија, цитомегаловирус, токсоплазмоза;
• долго-случуваат хронични инфективни заболувања (туберкулоза, хепатитис Б и Ц);
• црв наезда.

Болеста може да предизвика, како физички и механички фактори:

• изложеност на топлина, зголемување на insolation;
• хипотермија;
• површни и длабоки повреди;
• воведување на реакцијата на калемење или имуноглобулини;
• изложеност на радијација, терапија со зрачење;
• алергиска реакција на лекови (антибиотици, антихипертензиви, седативи);
• алергии на храна, каснувања од инсекти;
• труење;
• дијабетес со флуктуации на нивото на гликоза во крвта;
• малигнен тумор;
• бременост.

Клиничките форми на болеста, нивните карактеристики

Kapillyarotoksikoz Симптомите зависат од клиничката форма на болеста. разликуваат:

• изолирани кожна или едноставна форма;
• кожни зглобната (ревматоиден) - во прилог на осип на кожата, постојат знаци на промени во зглобовите;
• Кожата и абдоминална - приклучува симптоми порази цревата и желудникот;
• бубрезите - се однесува на ретка, но сериозна манифестации кога ќе настанат големи хеморагични лезии се наоѓа во бубрезите ткива, што дава функција на филтерот.
• мешани - претставува комбинација од карактеристиките на сите форми.

Виолетова осип на видот на проектот над кожата, можат да се спојат

Според тоа, во текот на клиничките синдроми болест разликуваат:

• кожата,
• заеднички,
• во стомакот,
• бубрежна,
• малигни (фулминантен).

Кожни манифестации се случи во 100% од пациентите - најчеста во клиниката kapillyarotoksikoz. Обично на екстензори површината на осип на рацете, нозете, дланките, стапалата, задникот, торзото, лицето, ушите се појавува како мали црвени дамки. Тоа е асиметричен. Може да се комбинира со меурчиња кои се исуши и форма корка. Ерупции се споени, предизвикувајќи локален едем. По конвергенција е пилинг, пигментацијата на кожата. За повлажна.

се пронајдени зглобната промени во 82% од случаите се јавуваат во врска со кожата или по 2-3 дена. чувство на болка на пациентот за време на движење во големите зглобови (колената, лактите, зглобовите), благ оток. Тоа трае четири дена и исчезнува, се појавува во повтори ерупции. Артритис ретко трае долго, не остава заеднички деформитети.

Болки во стомакот типичен почетокот на болеста 2/3 деца (некои податоци за 50%). Тие често се проследени со промени на кожата, тогаш тоа е можно да се погоди нивната природа. Тоа е многу тешко да се дијагностицира, ако болки во стомакот, постојано или во форма на Чолиќ се случи во изолација. Тие можат да бидат придружени со повраќање и столче со крв. Надуеност. Детето го присилно состојбата на вашата страна со колената притиснати да градите, одбива да јаде или пие.

Во текот на погодените заеднички има карактеристичен исип

Со богата гастроинтестинални крварења пациентот се чувствува вртоглавица, ја губи свеста, постојат знаци на анемија. Васкуларни лезии на ткивото на белите дробови предизвикува пулмонална хеморагија со хемоптиза и кашлица. Кога промени во снабдувањето на крв во мозокот (церебрална ретка форма) пациентот се жали на главоболки, напади може да биде поради крварење во менингите, парализа и пареза во фокална мозочен удар.

Нефротски синдром откриени во 60% од пациентите со присуство на крв и протеини во урината, болка, болка во грбот, хипертензија, едем, намалување на уринарна екскреција, лабораториски промени.

болеста

Најтипични почетокот на болеста - акутна, целата клиника се распоредени во неколку недели. Кај возрасните, почесто се висока температура, знаци на интоксикација (слабост, главоболка). Кај децата, реакцијата на температура нестабилна, до 38 степени. Појава на синдром на кожата во вид на папули, нодули крварење се јавува веднаш по пораст на температурата. Тие се дополнети со чешање, оток на усните, очните капаци, болни на допир.

Проследено со артралгии случи со оток на зглобовите. Абдоминална синдром влошува состојбата на пациентот. Можно зголемување на ингвиналните лимфни јазли.

За време на траењето на клинички манифестации на болеста разлика тип:

• молња брзо - неколку дена;
• остар - до четири недели;
• субакутен - од еден месец до шест месеци;
• хронична (повторливи).

Пилинг случува во поранешна осип

Да се ​​направи разлика помеѓу фаза на болеста:

• активни - одговара на симптомите на период означени;
• stihaniya - кога доаѓа постепено исчезнување на клиничките знаци.

Степенот на сериозноста на состојбата може да се оценува од страна на следниве критериуми:

• светлина - општа состојба е задоволителна, благо црвенило на кожата, neobilnye, артралгија слабо развиен;
• Просечната - изобилство спектар на осип на кожата, има болки во зглобовите, оток, ретко се случуваат пароксизмални болки во стомакот, во примерокот од урината се еритроцитите и покачени протеини;
• висока - се карактеризира со мешана форма на манифестација на синдроми, повторливи крварење, ренална инсуфициенција.

дијагноза kapillyarotoksikoz

За правилна дијагноза има проценка на вредноста на исип на кожата, на прашањето за жалби, промена на однесувањето на детето.

Резултатите од лабораториските испитувања:

• во анализата на крвта забележани - мал леукоцитоза (што се должи на неутрофилијата), еозинофилија, тромбоцитоза;
• загуба на крв во отсуство на еритроцитите и нивото на хемоглобин е нормален;
• промени во урината талог се откриени само во присуство на оштетување на бубрезите (протеин хематурија);
• во coagulogram - склоност кон хиперкоагулабилност;
• кога се изразува гломерулонефритис поради задоцнување во крвта на азотни соединенија креатинин се зголемува, остаток на азот.

Имунолошки во C-реактивен протеин, специфични антитела, криоглобулини да се потврди дијагнозата.

прашање:

• ултразвук на бубрезите и на органите на абдоминалната празнина;
• ЕКГ.

Во тешки случаи нејасни бубрезите биопсија, радиолошки преглед.

диференцијална дијагноза

Разликува kapillyarotoksikoz сметки со други слични болести придружени со манифестации на кожата.

Ревматизам - зглобната синдром е поизразено, постои јасна врска со преносот на болки во грлото, кожата се појавува еритематозни нодули и спотови, има долго траење, штрајкови ендокардит, миокардит, перикардитис, создава срцеви мани, добро реагира на третман со лекови аспирин група.

Појасни природата на Х-зраци може да ви помогне артритис заедничка инспекција

Серумска болест - има информации за претходната администрација на серум глобулин, или 7-10 дена пред манифестации на кожата, почести punctulate уртикарија.

Тромбоцитопенична пурпура - се карактеризира со присуство во крвта на тромбоцитопенија.

Кожни симптоми можат да бидат придружени од тумори, како придружува заразни болести:

• менингитис,
• ендокардитис,
• хроничен хепатитис.

третман

За kapillyarotoksikoz потребно третман:

• потисне прекумерна алергиска реакција;
• елиминира ефектот на фактори кои предизвикуваат болест;
• обнова на ѕидот на крвните садови.

Третманот се врши во болница со континуирана терапија на одржување на домот.

Ограничувања во исхраната се наменети за да се намали изложеноста на храна алергени. За таа цел, се забранува:

• кафе, какао, чоколадо,
• свежо овошје и пијалоци од нив;
• било цитрус;
• богата супа од месо и риба;
• животински масти производи;
• зачинета и билни зачини.

Во третманот на децата не се користат лекови од овие групи:

• сулфонамиди;
• антибиотици;
• содржи аскорбинска киселина,
• лекови со калциум.

На почетокот на терапијата се препорачува да се назначи хелатори да се поврзе и излез од цревата на отрови (смектитна, Enterosorb), тие препорачуваат на курс по 5-14 дена, се повторува доколку е потребно

За третман на возрасни се користат:

• Хепарин во форма на инјекција 4 пати на ден;
• доколку е потребно, се борат против инфекции, ако врската со пренесените егзацербација на хронична болест, антибиотици од макролиди, цефалоспорини;
• антихистаминици (Claritin, Zodak, Suprastin, Tavegil);
• vasodilating дрога акција (prodektina, nikoshpan, Curantil, Trental);
• за да се подобри исхраната на погодените ткива (Diprofen, витамин Б6);
• за зајакнување на васкуларниот ѕид (Ruthin, биотин).

Во тешки форми на болеста Henoch-Schönlein пурпура, изрази зглобната синдром покажува:

• кортикостероиди;
• група на не-хормонални анти-воспалителни агенси (Волтарен, ибупрофен, Brufen).

Кога имуносупресивни болести на бубрезите и се користат антималарици. Препорачливо е да поминат неколку курсеви на плазмафереза.

превенција

Специфични средства за превенција не kapillyarotoksikoz. Пациентите кои имале болеста, или присуство на рекурентни разбира, ако:

• исхрана;
• возрасни третираат џебовите на хронична инфекција;
• Елиминирање на сончева светлина изгореници, хипотермија, физиотерапија;
• деца ослободени од вакцини, тие се охрабруваат да се направи повеќе чести проверки на измет на црви;
• вежба ограничен;
• на се полошата состојба е прикажана одмор во кревет.

Последици и Outlook

Кога кожна форма kapillyarotoksikoz преку третман може да се постигне подобрување по 2-3 месеци. 60% од децата се опоравуваат во рок од една година.

Во бубрежна форма на болеста станува хроничен гломерулонефритис флакцидна. Можеби формирање на откажување на бубрезите.

Абдоминална форма, особено со масивни повторно крварење, да придонесе за развој на анемија. Можеби ќе треба итна операција за интестинална перфорација, опструкција предизвикани од интусусцепција.

Ретка, но многу опасна болест исход Henoch-пурпура е крварење во мозокот со губење на видот, конвулзии, парализа, кома.

Kapillyarotoksikoz во повеќето случаи да бидат успешно третирани ако се оди на лекар во времето. Особено алармантна однесувањето на адолесцентите и младите возрасни, страст во храна конзерванси, производи третирани со високи алергиски опасни материи. Организација на правилен став кон исхраната и режим може да ја спречи болеста.