Тромбоцитопенична пурпура: фактори на ризик, видови, развој, дијагноза, третман, прогнозата

Тромбоцитопенична пурпура поврзани со хеморагична дијатеза, кои се во спротивност на компонента на тромбоцитите на хемостаза каде бројот на тромбоцитите падне под предодреденото ниво (150 x 10⁹/ L). Сличен феномен се случува во услови кои придонесуваат за фактот дека тромбоцити Тие почнуваат да се прекине тешко, исто така трошат или не е доволно да се размножуваат во коскената срцевина.

Најчесто, тромбоцитопенија (ТС), се одвива на зајакната уништување на клетките, иако овие процеси не се исклучени во еден пациент, тие се во комбинација со едни со други, да одат рака под рака и, се разбира, да ја влоши ситуацијата. бројот на тромбоцитите во такви случаи паѓа на критична броеви, кои пак, ја одредува тежината на болеста.

Позадина на тромбоцитопенија

Повеќето од тромбоцитопенија, како што се покажа, се здоби со карактер на, што е, генетски програмирани дефекти не се основа на болест, иако се уште понекогаш се јавуваат неколку случаи на наследни болести:

1. Пријави синтеза trombotsitopoetinov кај луѓето се поврзани со наследна тромбоцитопенија;
2. Недостаток на ензими вршење гликолиза или Кребсовиот циклус, исто така, му припаѓаат на генетски аномалии.

Сите други состојби кои се карактеризираат со намалување на нивото на тромбоцити е поделена на имунолошкиот систем и не се имуни, кои имаат свои посебни причини.

не-имунолошка тромбоцитопенија

Започнете за појава на не-имунолошка тромбоцитопенија следниве фактори:

• Механички ефекти на тромбоцитите, ги повреди (васкуларна протеза, спленомегалија, гигант големина хемангиом) предизвикување;
• Тумори со метастази во коскената срцевина;
• Hemodyscrasia придружени со слабите клеточната пролиферација што е карактеристика на апластична анемија, кој е често придружена со намалување на хемоглобинот;
• Изложеност на зрачење или хемиски соединенија со штета миелопоеза;
• Високата побарувачка во тромбоцитите на недостиг на фолна киселина или Vit B₁₂, распространети агрегацијата на тромбоцитите - DAT, RDS - респираторен дистрес синдром, тромбоза, ДИК, продолжена терапија со ниски дози на хепарин).

Со preimmune олицетворение TP класифицирани и тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП), која има акутен почеток и се карактеризира со малигни курсот. Етиологијата на оваа болест се уште не е јасно, сепак, е дека тоа обично доведува до Познато е смрт. Тоа е забележано дека ТТП се јавува почесто кај возрасни во следните случаи:

1. Преместен бактериска или вирусна инфекција;
2. вакцини;
3. ХИВ инфекција;
4. бременост;
5. Употребата на орални контрацептиви;
6. Третман на некои антиканцер лекови;
7. колаген;
8. Како наследна патологија (многу ретко).

Тромботична тромбоцитопенична пурпура се карактеризира со таложење на тромбоцитите хиалина тромби, кој беше причина за спонтан агрегација на тромбоцити во крвните садови на мал калибар, со тоа што тие го затворите садот. Тромбоцитите тромб фаќање на целиот човечкото тело и да го оштети microvessels на многу органи, па ТТП се карактеризира со присуство на симптоми:

• Хемолитична анемија;
• треска;
• Невролошки симптоми;
• Oostroy ренална инсуфициенција.

смрт на пациентот обично се случува како резултат на неуспехот на бубрезите да работат (ARF).

Развој на антитромбоцитни антитела - начин да се имунолошка тромбоцитопенија

Имунолошкиот тромбоцитопенична пурпура има неколку видови:

1. isoimmune (Алоимуна) тромбоцитопенија, често се случува во матката. Ова се случува кога антитромботични антитела се пренесуваат од мајката на детето (се забележува намалување на тромбоцитите кај детето и во првиот месец од животот), или антитела против тромбоцитите се резултат на трансфузија на крв. И бидејќи тромбоцитни антитела се netsirkuliruyuschim, тие веднаш се придржуваат на антигените на тромбоцити добиени.
2. Geteroimmunnaya (Хаптен) тромбоцитопенија, е формиран за време на формирањето на антитела кои се произведени како одговор на променети антигенски структура на тромбоцити (променети антигени на тромбоцитите, и тие се "странски" да поседуваат имунолошкиот систем), која понекогаш се случува по претходните респираторни вирусни болести, или по ингестијата на одредени лекови. Тромбоцитопенија поврзани со вируси и лекови може да се случи и до шест месеци, но ако за тоа време тоа не исчезнува, таа беше преименувана и веќе се смета за автоимуна.
3. автоимуни тромбоцитопенија (AITP), вклучува најголем број на форми, на кои им се доделени и т.н. идиопатска тромбоцитопенична пурпура, чија причина е непозната. Идиопатската форма на какво било потекло порано позната Verlgofa болест која не се однесува на имунолошкиот форма. Verlgofa болеста сега се нарекува само тромботична тромбоцитопенична пурпура, кој исто така е идиопатска, но е неимуни карактер.

Автоимуна тромбоцитопенија, исто така, има свој оддел, во зависност од ориентацијата на антитела и причините. Trombotsitoliz автоимуни идиопатска нарекува кога причина за агресија против сопствените клетки не е утврдена, симптоматично, ако може да се утврди зошто тромбоцити одеднаш почне да се распаѓа. Симптоматски тромбоцитопенична пурпура е често придружник на хронични патолошки состојби:

• SLE (системски лупус еритематозус);
• ревматизам;
• склеродерма;

Хеморагична дијатеза на AITP

• хронични форми леукемија (Повеќето xp лимфоцитна леукемија.);
• црниот дроб и бубрезите инфламаторни заболувања;

Кога AITP имунолошкиот систем не одеднаш почнува да научат нивната мајка е сосема нормално во сите погледи на тромбоцитите и, земајќи го од страна на "аутсајдер", тој одговара на генерација на него антитела.

Имунолошкиот тромбоцитопенична пурпура се случува на било која возраст, од неонаталниот период, па децата тоа не е невообичаено. Болест влијае претежно жени. Во текот на процесот на болеста често станува хронична форма релапси, особено на идиопатска тромбоцитопенична пурпура, бидејќи на постоечките хипотези за своето потекло и не можат да објаснат вистинската причина за болеста.

развој на пурпура

Развој тромбоцитопенична пурпура голема мера зависи од trombotsitoliza (клеточна смрт под влијание на антитела). Во коскената срцевина мегакариоцитите почнуваат да се произведува, кој брзо се консумира и зголемување на бројот на тромбоцити тече во крвотокот, каде што тромбоцитите се убиени во кратко време. Наместо тоа, ги стави недели од животот, тие се таму за неколку часа, а со тоа предизвикува коскена срцевина интензивно да работи и да се направи до загуба. Тие се нарекуваат тромбоцитопенија giperregeneratornymi кои најчесто се јавуваат кај деца и сметка за поголемиот дел од клинички форми во педијатрија. Но, тоа се случува дека антитела, во прилог на тромбоцити, во режија и мегакариоцити кои уништува бактеријата и го прави невозможно да се формира тромбоцити. Оваа т.н. giporegeneratornaya тромбоцитопенија, кои не мора да бидат отпорни на болеста.

А голема улога во патогенезата на ТС е дадена и функционални карактеристики на тромбоцитите, нивното учество во хемостазата и исхрана на васкуларниот ѕид и способност прилепени-агрегација, бидејќи тие може да се држи до едни со други и да се оштетени ендотел да се формира приклучок на тромбоцитите.

Тоа може да се заклучи дека главен момент кој што предизвикува крварење, тромбоцитопенија. Кога васкуларниот ѕид веќе не добиваат облекување на тромбоцити, нивното доаѓање дистрофија, која не може да се спречи донесувањето на црвени крвни клетки преку садови. Најмала повреда во такви случаи може да предизвика продолжено крварење.

дијагностика

Осомничениот таква дијагноза како тромбоцитопенична пурпура може да биде, ако има чести носот и хеморагичен petehialno- петна осип, кој се карактеризира со алергиски дека не исчезнува кога ќе се притисне. Намалување на бројот на тромбоцити во крвта тест потврдува дијагнозата на ТС.

Кога дијагностицирање hemostasiogram TA може да се добие зголемување на времето на крварење од војводата до 30 минути или повеќе, и намалување (помалку од 60%) од згрутчување на крвта повлекување на, додека од страна на Ли Бела згрутчување ќе остане нормално. Тромбоцитопенична пурпура се разликува со наследна trombotsitopaty (тромбоцитопенија) со користење на семејна историја. За thrombocytopathia наследна карактеристика редукција на животот на тромбоцити се должи на мембраните на инфериорност или недостаток на ензими во самите клетки.

Пурпура - значи пурпура

За тромбоцитопенична пурпура карактеристичен изглед петехијални крварења-забележан тип. А ekhimatozy може да се забележи во случај на големи повреди. Така, симптомите на тромбоцитопенична пурпура може да се претстави како што следува:

1. Крварење, кое се појави на местото на инјектирање;
2. Изразено крварење на мукозните мембрани (устата, крајниците, фаринксот);
3. Инфекцијата за една или две недели пред да се појави исип;
4. Нормалната телесна температура, дури и кај децата, а само неколку исклучоци, тоа може да доведе до низок градус;
5. Еден или повеќе спонтани крварења (понекогаш по мала повреда);
6. Асиметричен повреда на кожата, петехии и "Модринки" различни големини;
7. Хеморагии во различни бои: магента (светло-црвени) во сино-зелена и жолта боја;
8. Модринки се раствораат до 3 недели;
9. Неконзистентност траума и крварење;
10. Појавата на хеморагии во ноќниот период (за време на спиење);
11. Појавата на хеморагичен исип на нозете, рацете и торзото;
12. Крварење од носот, гуми за џвакање и во природни шуплини;
13. Гастроинтестинално крварење (оцрнуваат столица или мешавина на црвени крвни);
14. Хематемеза, која е средно, што се резултатите од земањето на крв од носот;
15. Анемијата е формирана врз основа на постојана загуба на крв;
16. постојат крварење во мозокот, кој е многу опасен симптом.

Покрај крварење од ушите се опишани во медицинската пракса, хемоптиза, и крварење во стаклестото тело на окото, што доведе до вкупно слепило.

Манифестации тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопенична пурпура, луѓето често се меша со Henoch-Schönlein пурпура, која се карактеризира со васкулитис виолетова тип осип, т.н. болест хеморагична васкулитис. Збунет збунува тоа што изгледа како осип петехијални-петна во ТП. Енох болест може да се опише како што следува:

• Светло црвена папуларен осип затемнување со текот на времето и оставајќи сина пигментни дамки;
• Чешање пред осип;
• Често температурата на телото се зголемува;
• Ерупции се наредени симетрично на нозете и скрстени;
• Бубрежните крвни садови (микро и бруто хематурија).

Осип во случај на хеморагична васкулитис е многу слична на алергиска, но тоа не исчезнува кога е притиснато. Henoch-Schönlein заболување е хронично, каде што, во прилог на кожата, може да влијае на зглобовите, гастроинтестиналниот тракт, мукозните, со што се обезбедува 4 форми на болеста:

1. кожата:
2. абдоминална;
3. зглобната;
4. Мешани.

Како да се третираат тромбоцитопенична пурпура?

Осомничени тромбоцитопенична пурпура, пациентот треба да се хоспитализира, бидејќи строги одмор во кревет со слична болест е потребно се додека тромбоцитите не се обновени на минимум физиолошки ниво.

Ако има е крварење, прво да се однесуваат локално (-aminocaproic киселина, hemostatic сунѓер, тромбин, adrokson) и општо (Ascorutinum и калциум хлорид за интравенска администрација) styptics. Во првата фаза на терапевтски мерки вклучуваат кортикостероиди, која се протега до 3 месеци.

Третман на тромбоцитопенична пурпура од трансфузија на тромбоцити не е многу драг, бидејќи тромбоцитите на дарителот треба допрва да се смират во реципиентот, и не го уште повеќе (покажува индивидуални избор) имунизација, па длабока анемија што се случи воочи на загуба на крв, предност се дава на измиениот црвените крвни клетки.

Спленектомија (радикал метод) произведени во втората фаза на третман во случаи на упорно крварење, стерилен воспаление или опасност од пукната слезина. Меѓутоа, ако отстранување на слезината и нема никаков ефект, тогаш третманот продолжува со мали дози на кортикостероиди. Иако тие нема да се врати на бројот на тромбоцити, но, барем, го намалуваат ризикот од крварење во мозокот.

Затоа апсолутно контраиндицирана кај пациенти со барбитурати, кофеин, аспирин и други лекови кои го намалуваат компонента на тромбоцити во крвта, така што пациентот строго предупреди за ова.

По текот на третман и испуштање од болница, пациентот се става на клинички сметка во клиника во заедницата за понатамошна опсервација. Задолжително во овој случај на ребаланс на фокуси на хронични инфекции и усната шуплина - особено. Исто така, одржа deworming.

Со оглед на тоа тромбоцитопенична пурпура не е невообичаено кај децата, одговорноста за натамошниот тек на болеста зависи од родителите. Тие спровеле разговор што може да предизвика релапс на болеста (САРС, егзацербација на фокусна инфекции). Покрај тоа, родителите треба да знаат како да се воведе постепено стврднување, физиотерапија вежби и да ја задржите храна дневник (отстранување алергиските храна). За да се заштити детето од повреда, тоа е во текот на овој период се ослободени од училиште, тоа е една студија во домот.

На стационарните на закрепнување на лицето не е помалку од 2 години. Прогнозата на болеста, ако тоа не е тромботична тромбоцитопенична пурпура, е генерално поволен.

Видео: Советски едукативен филм за тромбоцитопенија