Синдром Полска

English патолог опиша синдром уште во 1841 година. Сепак, до сега во медицинската литература постојат неколку случаи (за време од првиот опис на ова заболување во целиот свет објавени само 500 случаи), па така постојат некои тешкотии во дијагнозата на овој синдром. Според класификацијата, тоа припаѓа на групата на не-наследни синдроми со присуството на повеќе вродени дефекти на карактер развој.

Епидемиолошка анализа опишан 50 случаи синдром светот Полска покажува дека зачестеноста на појавата меѓу половите апсолутно идентични. Ова ја поддржува хипотезата дека оваа патологија не е на било кој начин се занимава со полови хромозоми. Сепак, синдром на датумот наследство на Полска е непозната. Но најде дека присуството на оваа патологија е еден од родителите, ризикот од појава на детето е речиси 50%.

Анатомија на синдром на Полска

Причините за овој синдром не се дефинитивно познати. Сепак, тие се поврзани со нарушување на нормалниот развој на мускулно-скелетни систем во текот на ембрионалниот онтогенетскиот развој. Ова е она што го дефинира карактерот на потекло анатомски промени.

Големи анатомски карактеристики на овој синдром се:

• Отсуство на пекторални мускули на едната страна од градите
• Целосно отсуство или недоволна развиеност на виме (оваа функција доведува до тешки психолошки трауми женски)
• аплазија на ребрата, односно нивното отсуство е особено нагласена во предниот градите
• Менување на обликот на коскената скелет на предниот градите.

Мошне често, кога синдром на Полска се дијагностицира и да ја наруши нормалната структура на горните екстремитети. Тие се изразени во фактот дека постои промена во структурата од страна на истата страна каде погодените половина од градниот кош. Тоа е, исто така, често се дефинира sinbrahidaktiliya, односно хипоплазија на прстите (скратување), иако некои може да бидат споени едни со други. Фузија е најчесто забележани на ниво на кожата, не се погодени од коската.

Поретко откриени и други анатомски манифестација на синдром на Полска, и тоа:

• Неразвиеноста на мускулот latissimus dorsi, што доведува до асиметрија на своите странични делови
• Недостатокот на развој или не е целосно pectoralis мали
• Chonechondrosternon
• ребро грпка
• сколиоза - искривување на 'рбетот
• Maldevelopment клавикула и скапула.

Во овој случај, таму е дефинитивен модел - не постои директна корелација помеѓу тежината на постоечките анатомски дефекти на градниот кош и сериозноста на заболувања на горните екстремитети на нормалната структура.

Во прилог на козметички проблеми синдром Полска се манифестира со абнормална структура на субклавијална артерија - дијаметар на погодената страна повеќе од нормата. Затоа, се создадат услови да се наруши протокот на крв во погодената страна на градниот кош, поради тоа што ја намалува вкупната отпорност на васкуларниот ѕид е потребно за нормален метаболизам на гасови и хранливи материи меѓу крвта и ткивата.

Анатомски карактеристики на синдромот и Полска се во абнормална структура и локацијата на внатрешните органи. Во зависност од тежината на нивното страдање од општата состојба на пациентот, како што може да бидат вклучени во виталните органи. следејќи ја структурата на аномалија може да се открие од оваа точка на гледање:

• Срцето девијација во една или друга насока
• Проширување на границите на срцето
• срцето ротирање надесно
• Недоволен развој на белите дробови на погодената страна
• Ненормално структура на бубрегот.

симптоми

Клиничката манифестација на синдромот на Полска се добиени директно од анатомски карактеристики забележани во оваа патологија. Затоа, овие пациенти имаат карактеристичен изглед:

• Асиметријата во предниот дел на градите
• Меките ткива на погодената страна потонати
• Отсуството на предниот ѕид во пазувите, каде што не постои пекторални мускули
• Ако аплазија на pectoralis големи гради неразвиени, како да беа потонати
• Обично, косата во пазувите не е
• Ако се земе рака, можете да видите рудиментарен на пекторални мускули. Тоа изгледа како нишка на сврзното ткиво како "затегнат стринг"
• Ремен за на рамо функционира правилно кај овие пациенти
• Ако не постои повеќе, и pectoralis мали, на постоечки ѕид дефект градите станува уште поизразена, според тоа, да почне да се покаже преку Од реброто што има исклучително непривлечна изглед.

Кај жените, асиметрија на градниот кош е особено нагласена поради промена на нормалната структура на дојката. На погодената страна на вториот има намалена големина, а тоа е повисока од здрави. Исто така, може да има отстапување во било која насока, а тоа е, странични поместувања. Но, тие се поретки отколку вертикални за статистика. Многу ретко може да се забележи и amazia, односно целосно отсуство на рак на дојка. Таквата варијанта синдром Полска претставува посебен тешкотии во хируршки третман.

Присуството на отстапувањата во внатрешните органи, локализиран во градната празнина, доведува до дополнителни клинички знаци. Тоа се следните:

• Срцеви аритмии
• Чувството на нарушување во градната коска
• Периодични болка во срцето
• недостаток на воздух
• Тенденцијата да се оток во присуство на абнормални бубрезите структура.

дијагностика

листата на скенирање со синдром на Полска може да се идентификуваат различни олицетворение на оваа патологија. Тие се поделени во неколку групи. За да се изврши таква разлика е обично прилично објективен (палпација и визуелна инспекција) и рендгенски преглед. Оваа класификација е потребно да се утврди хируршка нега на пациентот пристап.

Така, перки може да ги имаат следниве промени:

• Промени ребра се отсутни, а тоа е, структурата на нивните нормални
• Ребра се недоволно развиени, но тие немаат засеци
• Облик на ребрата се менува
• Постојат коска дефекти на рабовите.

Видео: Полска синдром хирургија дел 2

Релативно голема пекторални мускули се следниве опции:

• Хипоплазија на pectoralis големи мускулни
• Отсуство на некој од неговите делови
• Вкупниот недостаток на мускулните снопови на мускулите.

состојба на кожата и дебелина на поткожното масно ткиво - ова е уште еден критериум:

• Нормална кожа, дебелината на поткожното масно ткиво слој е помалку од нормалниот
• На кожата е тенок и поткожниот слој, масни е отсутен.

Последниот критериум - Млечна жлезда, нејзината позиција и големина:

• Железо нормална големина и е типичен локација
• Железо намалени во големина
• Целосни хипоплазија на дојка и нарушување на точки на прикачување - страничен или вертикална dystopia
• Целосно отсуство на зачеток на дојка, вклучувајќи го и брадавица, на погодената страна.

Во сложени случаи се препорачува дијагностички компјутерска томографија и ултразвук, особено за оценување на дијаметарот на субклавијална артерија.

Диференцијална дијагноза се врши првенствено со синдром Mobius, која го опишува патологијата е многу сличен. Последново е врз основа на отсуството на целосен развој на нуклеарната структури на фацијалниот нерв. Слични карактеристики на двете синдроми се:

• aschistodactylia
• Скратувањето на прстите
• Неразвиеност на мускулите на градите
• Дефект на дојка.

Сепак, карактеристиките кои се карактеристични само за патологии опишани Мебиус се:

• како маски лице
• отворена уста
• Очи ширум отворени
• Недостаток на лицето брчките, дури и со бебето плаче и уште неколку други.

Лекување и работа

Главната место во третманот на Полска синдром, вродена или на работ-мускулна дефект, со оглед на хируршки методи. Нивната главна задача - да се прилагоди на постоечките естетски проблем. Сепак, во повеќето случаи, предложениот техника има исклучително сложен, па не сите торакални и пластични хирурзи се до оваа операција. Покрај тоа, вреди да се напомене дека постои определен ризик за хирургија компликации. Така, нејзината фреквенција во зависност од сложеноста на клинички случај се движи од 10 до 20%.

Постојат одредени индикации за хируршко лекување на синдромот на Полска. Тие се поделени во две главни групи:

• медицински
• Козметички.

Медицински индикации - овие се условите што се меша со нормална човечка активност, бидејќи на директни закани за неговиот живот. Овие вклучуваат пулмонална хипоплазија поради компресија, срцева нормална позиција во градната празнина. Важен критериум во овој случај е намалувањето на кардио-респираторна параметри кои ги идентификува функционална дијагностика методи (spirography, Доплер, велосипед ergometry и други).

Групата на козметички индикации вклучуваат следново:

• Изразени ребра дефекти кои водат до нарушување на нормалната инспириум
• Инка во облик на структура на граден кош што одговара на вториот и третиот степен на абнормалност.

Во пракса, како по правило, постои комбинација на медицински и козметички индикации. Сепак, хируршки третман е контраиндициран кај тешка дијабетес, хематолошки малигни заболувања и други болести, каде што ризикот од операција е многу висок.

Главните методи на располагање замена дефект аплазија и се како што следува:

• Ребро дефект е затворена сопствената коска графтови
• Вештачка творба на клапи градите кожата и мускулите.

Видео: Фудбалскиот МОТИВАЦИЈА ПОЛСКА СИНДРОМ (градите&BACK)

Тешкотијата е дека сопствена методологија на донаторот трауматично доволно, бидејќи тие водат до оштетување на оние делови од телото на паниката која е донесена за пластика. Покрај тоа, ефектот не се постигнува со контура секогаш се чуваат за долго време, па постои реална потреба за повторни пластични операции.

Замена неразвиени или не градите мускули во пластична хирургија обично се случува преку latissimus dorsi. Меѓутоа, проблемот овде е дека во синдромот на Полска минатата премногу често не е развиена во целост.

Неодамна, за решавање на горенаведените проблеми почнаа да се користат нови методи за корекција. На многу начини тие се поврзани со интензивниот развој на полимер хемија во медицината. Тоа е можно да се создаде единствена импланти на градите и градниот ѕид.

Артропластика со синдром на Полска е особено прикажани во следниве случаи:

• Дефектите една или две ребра
• Инка градите прв степен во нормални кардиореспираторната перформанси
• Инка градите на вториот степен, ако пациентот одбива да радикална хирургија
• Различни верзии на отсуство на pectoralis големи мускулни
• Хипоплазија на дојката
• Асиметријата на градниот кош.

Обично, операција се врши во неколку фази, односно прво една работа, и со текот на времето - друго (може да се бара и поголем број на хируршки интервенции). Првата операција е во насока на отстранување на дефект рабови и се врати на нормалната структура на градите коска труп. Како резултат на тоа, тоа ви овозможува да се врати во нормална цврстина на градниот кош. Вториот чекор вклучува подобрување на естетски резултат. За оваа симулирани дојка, на пример, со помош на импланти (особено кај жените), што се одржа mioplastika. Во исто време, тоа може да се врши прсти на засегнатите горните екстремитети структура приспособување - тие продолжуваат и исклучени кожата пати меѓу нив.

Што лекар третира

Третман на синдромот е лекарите Полска заедно две дисциплини - со пластичен хирург и торакална хирург. За козметички корекција brahisindaktilii подготвени ортопедски хирург.