Мермер болест на коските (остеопороза)

Мермер болест (Albers-Schönberg болест) се однесува на група на наследни системски коскени лезии. Во медицинската литература, оваа патологија е, исто така, се најде под терминот остеопороза. Име на болеста се должи на фактот дека поради остар коска на печат на намалување и радиографски сличен на мермер.

Болеста е откриена кај пациенти на различна возраст: патологијата се дијагностицира кај деца, млади и возрасни.

причини

Развојот на коските (osteogenesis) има општите закони.

Во чекор развојот на ембрионот, по фаза од изградбата на примитивни влакнеста структура, која се реализира преку функции skeletogenic мезенхималните клетки (остеобластите и остеокластите), коскеното ткиво се трансформира во целосно функционално образование.

Нормално генетски конзервирани подјармат рамнотежа помеѓу функциите на ресорпција (распаѓање) коска од страна на остеокластите и остеобластите неговата изградба.

процесот на osteogenesis продолжува низ животот. Можни отстапувања од нормата може да се случи на почетокот на ембриогенезата, и по раѓањето, па дури и формира скелетот на возрасен. Причината за оваа промена лежи, како по правило, во кршење на рамнотежа помеѓу функциите на остеобластите и остеокластите.

Кога бројот на остеобластите мермер болест е нормално или благо се зголеми, и остеокластите - намалена. Во некои случаи, остеокластите не може да се формира на сите. Поради ова средно ткиво почнува да се акумулира големи количини на минерални соли, кои рамнотежа е нарушена значително.

Коскената материја продолжува постојано се произведени од страна на остеобластите, но тоа не го замени старата коска елементи, и постепено се акумулира на нив. Ова доведува до нагло стеснување на медуларен празнина, структурата на печат и функционално хаотичен архитектонска коски.

Основата е процесот на осификација спротивно остеопороза, која се изразува во фактот дека почнува да произведува зголемени количини на компактен коска супстанција.

На оштетените области постојат исхемична. Коски, и покрај прекумерна осификација, се повеќе кревка, патолошки фрактури лошо осигурувачот.

симптоми

Главните симптоми на кои би можеле да укажуваат на развој на мермерот на болеста, поврзани со повреда на скелетниот систем, имено, коскената структура.

Овие отстапувања може да се утврди само со помош на рендгенски преглед.

Основа за извршување на зрачење дијагноза е присуството на еден вид на клиничката слика:

• Кога визуелно мермер болест кај децата може да биде одложен во целокупниот физички развој: низок раст во споредба со нивните врсници, детето почнува да оди подоцна, може да има знаци на хидроцефалус, отечени лимфни јазли. На палпација на внатрешните органи се надвор од нивната нормална анатомска граници (зголеми). Тоа првенствено се однесува на црниот дроб, кој е добро палпира под работ на ребрен лак.
• Поради остеосклерозата лумени коска канали во кои се нервни снопови, изострен дека симптоматски манифестира во различни телесни системи.

На пример, поради компресија на оптичкиот нерв кај пациенти со остеопороза често се означени со влошување, па дури и со загуба, погледнете-nistagm- парализа на мускулите на лицето. И поради деформација на коскени лавиринтот на внатрешното уво губење на слухот може да се случи.

• Подоцна почетнички. Забите не се само доцна за да се појави, но се кршливи, рано погодени од кариес. Мермер за болеста може да се комплицира со остеомиелитис на долната вилица.
• Патолошки фрактури. Фрактури се случи во адолесценцијата или раните зрели години, по механички повреди или премногу стрес на коскената маса. Локализирани главно во вратот на фемурот.

Тоа е историја на патолошки фрактури во детството и адолесценцијата е често укажува на можно присуство на мермер болест.

• Замор, особено при одење, трчање или само за време на вежбање.
• Анемија. Степенот на анемија зависи од промените на коска што може да се испита од страна на Х-зраци. На повеќе интензивна формирање на коските супстанција, потесен станува празнина на коскената срцевина. Разграничување светлина, бенигна форми на анемија (во случај на аномалии) и тешка, малигни (кога постои дефект во развој). Се нарушена како erythro- и leykopoez (оштетен формирање на еритроцити и леукоцити која се јавува во коскената срцевина).

Од крвта на формулата се откриени следниве промени:

• erythropenia (намалување на еритроцитите);
• анизоцитоза (покачена еритроцитна различни големини);
• поикилоцитоза (менување на обликот на црвени крвни клетки);
• леукоцитите поместување на лево, а понекогаш и нормобласти.

Клиничките манифестации на мермер болеста не се апсолутни извештаи врз основа на кој се дијагностицира остеопороза. Но, тие се повнимателни и спроведе сеопфатна рентген на скелетниот систем.

Radiodiagnosis мермер болест

Радиолошки симптоми на оваа болест е доста специфичен, но поради тоа што е опишано и систематизирани мермер коскена болест.

Најчесто се погодени коските на черепот, карлицата, бедрената коска и тибија, 'рбетот и ребрата.

Радиографски знаци: во зависност од зоните enchondral осификација значително зголемен печат коска.

• Во случај на белите дробови проток мермер болест (со чести ремисии) за кош означени лента на компактен структура која наизменично со ленти од сунѓер материјал.

Бенд повтори насока и обликот на секоја област:

• На метафизеална коски кои форма на коленото, тие се поставени попречно.
• Во проксималниот метафизите на рамената коска - во форма на триаголник.
• крилја на илијачна, срамни гранки и коски глутеалната - лак во облик.
• 'Рбетниот тела под коса плочи се формираат две карактеристика набиен лента. Сунѓереста структура во централниот дел на 'рбетниот одржува.
• Во трезорот на черепот, а понекогаш и тоа е врз основа, повеќе симптоми склероза се присутни.
• Во тешки ремисија на болеста во текот на мермер не се случи, но само формирана густа функционално неисправни неструктурирани коска супстанција. Сунѓереста структура и мозокот празнина не се складира, поради што на волумен се намалува нагло krovoobrazovatelnogo коскената срцевина, и хипохромна анемија се развива брзо.

За мермер карактеристика на оваа болест е само печат структура на коските без менување на нивната форма.

Понекогаш шише зголемување на метафизите на долгите коски (како резултат на 'рскавица клетки, кои не дегенерира и да ја задржат јачината на раст). Во основата на черепот, заедно со мултиплекс склероза може да го зголеми дебелината коска на хиперостоза. Така черепот изострен дупки соодветните нарушена функција на кранијалните нерви.

Речиси секогаш постои јаз на радиограмот intraosseous канал (каде што коскената срцевина е нормално).

Треба да се напомене дека не секогаш болест на мермерни коски се случува со изразен клинички симптоми. Постои асимптоматска форма, а дијагнозата доаѓа само по Х-зраци често се спроведува за други индикации.

Асимптоматска форма е карактеристично за пациенти во зрелоста. Ако се сомневате мермер болест треба да се обрне посебно внимание на собирање на семејна историја, како што оваа болест е генетски и се пренесува од генерација на генерација.

Видео: "Мермер девојка" Настасја Ilder. Остеопороза.

Да се ​​разјасни колку што е потребно да се процесира високо чувствителни методи на дијагностика зрак: компјутерска дијагностика (КТ), магнетна резонанца (МРИ) и студии радиоизотопот која ќе ви помогне да попрецизно се одреди нивото на коскена склероза.

третман

Тактиката на третман вклучува мерки за корегирање на мускулите и коските ткиво, како и борбата против коморбидитети.

Третман мермер болест - долги, главната цел на третманот е да се зајакне и да се зголеми невромускулни влакна, што во овој случај служи за заштита на коските од механички оштетувања. Се одржува на амбулантско основа, под раководство и надзор на лекар.

Од најефикасните методи се:

• посебни масажа курсеви;
• пливање;
• комплекси на медицински гимнастика.

Голема вредност во лекувањето на болеста има корекција мермер моќ. Менито треба да вклучува максималниот број на оброци кои содржат витамини од природно потекло: овошје и зеленчук салати, свеж и сокови, млечни производи и сирење.

Спа третман (особено во детството) им овозможува на некој начин да се стабилизира ситуацијата и да се спречи влошување на состојбата на пациентот.

денес клинички третман не се во можност да се прилагоди на процесот на формирање на коските, па главните терапевтски мерки се во насока на лекување и спречување на компликациите на болеста:

Видео: MaratZhivi. Прибирање финансиски средства за Марат, тој има мермер болест на коските "мермерни коски". Ние им помагаме на светот!

• превенција од анемија со помош на патогенетски терапија која го стимулира природната одбрана "резерви" на телото да се бори против болеста држави;
• надзор и редовни консултации ортопед за превенција на фрактури и развој на коските деформитети.

Најмногу ветува метод за лекување на мермер болести денес се смета за трансплантација на коскената срж од донатор на примачот или autoimplantatsiya кога коскената срцевина се зема од пациентот во друга, не се погодени од страницата на болеста.

Меѓутоа, овој метод е прилично скапи, во фаза на тестирање, резултатите се клинички тестирани. Затоа, се користи масата до него. Покрај трансплантација е најефикасен кога главниот компликации се нарушувања остеопороза хематопоеза во коскената срцевина на пациентот. Во други случаи, овој метод не е rezultativen не се препорачува за употреба.

Ако третман на возрасни од мермер болест често не донесе посакуваниот резултат (иако доцна дијагноза на болеста обично не предизвикуваат многу непријатност), децата успеваат да се постигне позитивна динамика што може да се подобри квалитетот на животот на младите пациенти.

Видео: Zainab Makhmudov. Остеопороза. Вечер Ксенија Sokolyansky. Москва, 24.

третман стратегија мермер болест во детството:

• Хормон.
• Витаминска терапија.
• Употребата на интерферони.
• Борбата против анемија.
• Хируршка интервенција во патолошки фрактури.

Видео: Artem Gnaschenko. Остеопетроза!

Сите овие третмани се наменети да се запре прогресијата и влошување на болеста. Најчесто, тоа е можно, а пациентот е удобно доволно за да живеат со оваа болест.

Во отсуство на соодветна терапија - лоша прогноза: што болеста напредува, засегнатите органи и системи, и можат да бидат фатални, особено кај децата.

Што лекар третира

Ако се сомневате болест на мермерни потребно да се добие совет од неколку специјалисти.

• Прво, затоа што тоа е наследна болест, треба генетика инспекција, која ќе се утврди причината на болеста.
• Второ, тоа е задолжително да се спроведе рентген дијагностика на коскениот систем. Ваквите студии Испрати принцот-радиолог.

Нарушувања на коскениот систем е директно вклучен во траума хирурзи, така што тие се еден вид на "модератори", - утврдување на потребниот обем на консултации и клучните техники за ефикасно лекување. Бидете здрави.