Сарком Ewing е

сарком Ewing е

Ewing сарком - втор вториот најчест малигнитет на коскено ткиво, што е околу 10-15% од сите малигни коскени тумори карактер. Најголем број на случаи паѓа на пациенти возрасната група од 10-15 години. Тоа е забележано дека момчињата страдаат од оваа болест почесто од девојчињата, а белците - многу повеќе претставници на Mongoloid и негроидни трки. Понатаму, во овој напис ќе обезбеди информации за причините на сарком Јуинг, методи за нејзината дијагноза и третман.

причини

Во овој момент во времето што не е точно утврдена, што е причина за малигни коскени формации. Само научно докажано дека 40% од развојот на коските саркоми почна по добивањето на штета.

Исто така е можно да се следи еден специфичен однос помеѓу појавата на оваа болест и присуството на таквите скелетни абнормалности како аневризмална коскена циста, enhondroma и слично, и урогениталниот заболувања (бубрежна репликација систем, хипоспадија). За разлика од појавата на Јуинг сарком остеосарком никој случај не се поврзани со извори на јонизирачко зрачење.

Во прилог на ова се следните фактори кои се предиспонирачки за појава на Јуинг саркомот е:

• пациентот возраст 5-30 години (најчесто кај адолесцентите);
• машки пол;
• кавкаски народност;
• генетска предиспозиција, т.е. присуство на такви видови на рак и некои генетски нарушувања кои се во близина роднини на пациентот;
• присуство на трауматски повреди;
• бенигна формирање на коските.

Пациенти на возраст од дваесет години, најчесто страдаат од лезии на долгите коски на телото (тибијална, феморалните брахијалниот и перонеален). Во постара возраст, често влијае на рамен коските (черепот, карлицата, Плешките, ребра и прешлени). Во медицината познати случаи на сарком Јуинг во меките ткива и коските не се вклучени во патолошкиот процес.

Симптоматологија Ewing сарком

На прво и најраните симптом на болеста - е присуството на болка во погодената област. Во почетните фази на болеста, болката е лесна или умерена, може спонтано се повлекуваат или исчезне сосема, а потоа повторно да се појави. За разлика од болка, кои се присутни во воспалителниот процес, оваа болка не се намали на одмор, во текот на ноќта или кога фиксација на екстремитетите. Напротив, сарком Јуинг се карактеризира со зголемување на болка во текот на ноќта.

Видео: Елена Malysheva. сарком Ewing е - коска сарком

Со понатамошно напредување на болка болеста стануваат се повеќе и повеќе се изговара, пациентот, бидејќи тие не може да спие, неговата секојдневна активност е значително ограничен. Карактеризира со појава на болка во близина зглобни контрактури.

Чувството на погодената област предизвикува непријатност на пациентот. Зголемување на температурата на кожата во оваа област. Имајте на ум, исто така, локалните црвенило, pastoznost меките ткива и проширување на поткожните вени.

Образование се зголемува многу брзо во големина, како по правило, веќе по неколку месеци по првичните симптоми, станува толку голема што тоа е лесно да се чувствуваат. Во напредна фаза на тумори во областа често се појавата на патолошки фрактури.

Локалните клинички манифестации во комбинација со зголемување на симптоми на интоксикација од тумор. Пациентите истакна тешка слабост, губење на апетитот. Тие силно расте тенки до исцрпеност. Карактеристично треска subfebrile, а во некои случаи, да фебрилни цифри. Се појавува регионален лимфаденитис. На општо тест на крвта одредува присуството на анемија.

Некои манифестации зависат од локацијата на формирање:

• На пример, во случај на сарком Јуинг во ногата коските на развој куцане;
• ако засегнатите пршлени, можно е развојот на дизел-исхемична миелопатија, која крши функцијата на карличните органи и појавите на параплегија;
• кога ќе се појават на тумори во градите, може да се случи плеврален излив, респираторна слабост и хемоптиза.

локализација

Во повеќето случаи, Јуинг саркомот е откриен во бутот коска, карлицата, фибула и тибија, ребра, скапула, коските на рамото и пршлени. Ако образованието се јавува во долгите коски, тогаш, како по правило, тоа е локализирана во областа на diaphysis, а потоа се протега кон епифиза како тие растат. Повеќе од 90% од пациентите може да се види интрамедуларно локација на туморот и тенденција да се шири сарком клетки во медуларен канал.

метастази

Јуинг саркомот е вродено во многу агресивен тек. Во поголем број на пациенти со дијагноза веќе имаат метастази во различни ткива и органи се идентификувани со помош на стандардните методи (на пример, на Х-зраци сликата). Лекарите веруваат дека другите пациенти, исто така, метастазираат, но тие се премногу мали во големина и, според тоа, ги најдете со конвенционалните методи не е можно.

Метастази во оваа патологија се распоредени на таков начин:

1. преку крвотокот (hematogenous патот);
2. тековна лимфата (lymphogenous);
3. на стомакот (ретроперитонеална);
4. на медијастинумот (медијастинална).

Најчесто се метастази во други органи hematogenous начин. Во ретки случаи постојат три преостанати метод на дистрибуција. Lymphogenous пат до појава на метастази секогаш укажува тешка болест и покажува исклучително лоша прогноза.

Прво на сите, образование, метастазира во голем број на тела, имено:

• во белите дробови;
• во коските и;
• во коскената срцевина.

Во текот и напредокот на патолошкиот процес, со ширењето на метастази во телото развива Јуинг саркомот на меките ткива. Почнуваат да се појавуваат далечни тумор фокуси во разни органи, серозни мембрани и лимфните јазли. Оваа генерализација сарком секогаш се случува во процесот на вклучување на централниот нервен систем, тоа обично се манифестира лезија менингите (менингитис).

Како да се дијагностицира Јуинг

Во повеќето случаи, на раните фази на болеста, пациентите се свртуваат кон трауматологијата. Самиот првата студија која им овозможува да се сомнева на присуство на Јуинг саркомот е - радиографија на погодените коска.

Ова патолошки процес се карактеризира со комбинација на реактивни и деструктивни процеси на формирање на коските. Таму имаат неопределен црти кортикални снимено пакет кортикални плоча, се чини дека се состои од влакна. Ако процесот вклучува надкостница, тогаш сликата со Х-зраци дефинира мала игла и лист формирање. Покрај тоа, Х-зраци може јасно да се види на опсегот на меките ткива, кои во големина надминува примарната коскена формација. Во овој меките ткива оток разликува хомогена структура, присуството на подмножества на 'рскавицата, калцификации или лезии на патолошки osteogenesis бр.

Ако откри карактеристика на Х-зраци манифестации на Јуинг саркомот е, пациентот е испратена до одделот за онкологија да се спроведе опсежно истражување, кој ќе ви помогне да се процени состојбата на основните сајт и да ги идентификуваат метастази.

Ако таква анкета спроведена магнетна резонанца или компјутеризирана томографија на меките ткива и коски, болни од рак. Со нив тоа е можно точно да се одреди големината на туморот, колку што има време да се шири на медуларен канал, како и последната врска со околните ткива и neurovascular пакет.

Да се ​​идентификуваат метастази во ткивото на белите дробови се користи компјутеризирана томографија со Х-зраци светлина и направи снимка. И во коските, внатрешните органи и коскена срж, се пронајдени при ултразвук, позитронска емисиона томографија и коските скенирање.

Покрај сите овие дијагностички тестови прецизно да се процени природата носи неоплазми биопсија. Материјал за тоа се зема од областа на коските во непосредна близина на медуларен канал или, ако е можно - од компонентата на меки формирање ткиво.

Од сарком Јуинг се карактеризира со локалните и оддалечените лезии на коскената срцевина мора да се направи билатерално trepanobiopsy на која собирање на коскена срцевина од страна на илијачна.

Видео: Модерна стратегија за дрога третман на тумори на Јуинг саркомот семејство

Да се ​​оцени природата на патолошкиот процес исто така е можно да се изврши молекуларни генетски и имунохистохемиска студија. Полимераза верижна реакција помага за откривање на метастази и флуоресцентни хибридизација - потврдува дијагнозата.

третман

Пред ерата на ефективни системска терапија за околу 90% од сите пациенти со Капоши Јуинг е умреле во текот на првите две до пет години на болеста. Причината за смртта е системски коскената срцевина, белите дробови и / или коскени метастази. Иако во тоа време веќе беше познато дека за разлика од овој тип на остеосарком тумори чувствителни на радиотерапија. Со воведувањето на хемотерапија постигне впечатлива подобрување на опстанок - повеќе од половина од сите пациенти (за оваа стапка на преживување болести утврдени со условите од седум до осум години на одржлива ремисија).

Третман на Јуинг саркомот е составен од следните настани:

1. Спроведување multicomponent хемотерапија (кој се користи средства како што се адриамицин, винкристин, циклофосфамид, infosfamid, Vepeside во комбинација, актиномицин). Современи програми третман вклучуваат предоперативна и постоперативна хемотерапија. Неопходно е да се следат хистолошки одговор на туморот. Еден добар формирање се смета за одговор на хемотерапијата во кои помалку од 5% останува формирање жив kletokpatologicheskogo.
2. Терапија со зрачење да лезии во високи дози. Во случај на метастатски ширењето направи радиотерапија на белите дробови.
3. Ако постои можната потреба за отстранување на радикални формирање на (заедно со коските и компонента на мекото ткиво). Треба да се преземат за радикална ресекција за појава на болеста во коските на подлактицата, фибула, клучната коска, ребра и Плешките.

Поради операција подобрува локална контрола на туморот. Ако во прилог на ресекција интензивна хемотерапија и радиотерапија за целосно отстранување на образованието во голема мера го намалува ризикот од локална повторна појава ќе се одржи. Дури и не-радикални видови на операции се намали веројатноста за појава на Јуинг саркомот е. Ако на почетокот од патологија во повеќето случаи, прибегнаа кон осакатување - на disarticulation или ампутација, модерен хируршка техника дава можност на операција орган, во случај на пораз рамената коска, бедрената коска и карлицата.

Прогнозата за сарком Ewing е

Благодарение на навременото и комбиниран третман може да се постигне 70% преживување кај пациентите со сарком локализиран Јуинг е.

Пациенти со лоша прогноза, на пример, во присуство на метастази во коскената срцевина и дека стапката на преживување е помалку од 10%, во последниве години стана третман поинтензивни. Тие го прават хемотерапија со употреба на дроги metadoz со вкупна изложеност на целиот организам и автологна трансплантација на коскена срцевина или матични клетки периферен уред. Со таква терапија излечи повеќе од 30% од пациентите со напредни процесот на болеста (каде постојат метастази во коскената срцевина и коските). За пациентите со осетливост добро образование за време на хемотерапијата сесии, може да се постигне дури и подобри резултати (преживување забележани во половина од пациентите за седум години).

Апсолутно сите пациенти по третманот треба да биде под медицински надзор за живот. Неопходно е, од време на време се одржа на различни истражувања кои ќе ви помогнат да се идентификуваат можните релапс во раните фази, како и контрола на несакани ефекти. Треба да се забележи дека голем број на несакани ефекти може да се случи не само во текот на третманот, но, исто така, по долг период на време по неговото завршување.

Видео: за инфузија

Се случуваат несакани ефекти од третманот на Јуинг саркомот може да се разликуваат: машки и женски неплодност, кардиомиопатија, нарушувања на растот на коските, како и зголемување на веројатноста за појава на секундарни малигноми. И покрај тоа голем број на пациенти со Капоши Јуинг, кој доби соодветно и навремено лекување може да се врати во нормален живот и работа.

Што лекар третира

Ако постои сомневање на болест треба да се третира во одделот за онкологија на онколог, кој ги третира болеста.