Тетралогија на Фало кај децата

Во групата на вродени срцеви заболувања тетралогија на Фало го одржлив десеттото место. Преваленцата кај "сините" пороците на половина. Медицинските извештаи и референтни книги често се користи акронимот АМС, кој е синоним за поимот "вродени срцеви дефект на карактер."

Меѓународната класификација на болести МКБ-10 се вклучени во група на вродени аномалии под шифра Q21.3. Необичната комбинација на повреди на формирање на срцето и големите крвни садови опишан во 1888 година како синдром посебен А. Фало е. Неговото име останува во историјата на медицината.

Кои се аномалии се состои синдром, анатомија

Тетралогија на Фало Тоа вклучува комбинација од четири абнормалности:

• дефект на интервентрикуларниот септум;
• на десната страна аортна позиција (како што "седи јава" на двете комори);
• стеноза или целосно неперфориран пулмоналната артерија, што се издолжува и го стеснува поради ротацијата на аортниот лак;
• тешка десно вентрикуларна хипертрофија.

Меѓу комбинации на дефекти со стеноза на ѕидовите на артериите и дефекти на белодробна има 2 форми исто така, опишани Фало.

Тријадата се состои од:

• дупки во интератријалната септум;
• стеноза на пулмонална артерија;
• десно вентрикуларна хипертрофија.

пенталогија - на првиот олицетворение додава повреда на интегритетот на интератријална преграда.

Во повеќето случаи, аортата добива голема количина на крв од десната срцева без доволна концентрација на кислород. Хипоксија е формирана на циркулаторниот тип. Цијаноза е откриен во новороденче или во првите години од животот на бебето.

Како резултат на тоа, на десната комора стеснува инка над нив со празнина, слично на опционален трет комора. Зголемување на товарот на десната комора хипертрофија промовира нејзината дебелина на левата страна.

Единствениот компензаторни механизми во оваа ситуација може да се смета како значајна појава на колатерал (помошна) мрежа на вените и артериите снабдување на крв во белите дробови. Отворен артериски канал привремено го одржува и подобрува хемодинамиката.

За тетралогија на Фало Типичен комбинација со други малформации:

• расцеп на артериски канал;
• додаде горната шуплива вена;
• дополнителни коронарните артерии;
• синдром Dandy Вокер (хидроцефалус и церебеларна хипоплазија);
• пациенти задржа фетусот десен аортен лак (болест Corvisart е);
• конгенитална џуџест раст и ментална ретардација на деца (Cornelia синдром de Lange);
• малформации на внатрешните органи.

причини

Причините за аномалии смета ефекти врз фетусот во почетокот на бременоста (од втората до осмата недела):

• заразни болести на идната мајка (рубеола, мали сипаници, грип, шарлах);
• Употреба на алкохол или дрога;
• третман на хормонални лекови, седативи и хипнотички лекови;
• токсични ефекти на никотин;
• интоксикација од страна на индустриски отров супстанции во опасни занимања;
• можно генетска предиспозиција.

Употребата на пестициди во дворот и градината без респираторна заштита не само што влијае на здравјето на жените, но исто така и на нејзините потомци

Важно е дека малите рок од една жена не може да се види своите бременост и предизвика абнормален фетус.

Сорти на тетралогија на Фало

Да се ​​направи разлика помеѓу 4 видови на тетралогија на Фало на промените анатомски карактеристики.

1. ембриолошко - ограничување предизвикани од anteversion партиција лев и долниот локализација. Максимална стеноза се совпаѓа со нивото на мускулна анатомски дискреционите прстен. Така пулмоналната валвула структура едвај промени може да умерена хипоплазија.
2. хипертрофична - тип на механизам се додава на претходното излезот зона означени хипертрофија на десната комора и spacer прстен на мускулите.
3. тубуларна - поделба на опструкција предизвикани од неправилна во текот на ембрионалниот период воопшто артериски багажникот, поради што пулмоналната конус (идни пулмоналната артерија) е недоволно развиен и кратко се намали. Во исто време, можете да го промените апарат вентил.
4. multicomponent - учествува во формирањето на сите овие фактори делумно.

карактеристики хемодинамиката

На сериозноста на дефект предизвикани од страна на степен на стеснување на дијаметарот на пулмонална артерија. За дијагноза и третман стратегии важен избор на три типа на абнормалности:

• Комплетна неперфориран (атрезија) артерискиот лумен: најтешка повреда на високо интервентрикуларната дупка мешана крв на двете комори е насочена пред се на аортата, аноксија изрекува во случај на целосно атрезија крвта тече низ дуктус артериозус белите дробови или залог садови;
• Ацијанотични Форма: блага стеноза на пониско бариера притисок може да се надмине на патот на протокот на крв од десната комора отколку во аортата, а шант волја поволен начин од артерија во вена, недостаток опција наречена "бели", како што не е формирана цијаноза на кожата;
• цијанотични форма на стеноза на различни степени: поради прогресијата на опструкција, шант право nalevo- тоа предизвикува премин од "белата" за формирање на "сините".

симптоми

Клиничката слика е прикажано:

• значајни цијаноза - се наоѓа во пределот на устата, во горната половина од телото, се зголемува со детето да плаче, се хранат, се протегаат;
• скратен здив - е пароксизмална карактер поврзани со физичка активност, детето добива најудобна положба "сквотирање", објаснува привремен дополнителни рефлекс спазам на белодробната артерија и сатурација на кислород во крвта на престанок на фактор на 2;
• прстите во форма на "карабатаци";
• физички незрелост и слабоста на детето трчање, отворено игри да предизвика зголемување на замор, вртоглавица;
• конвулзии - поврзани со хипоксија на структурите на мозокот, задебелување на крвта, тенденција за тромбоза на церебрална садови.

Форма на болеста зависи од возраста на детето и го утврдува соодветноста на надоместокот, цијаноза кај новороденчето може да се види на лицето, рацете и нозете

разликуваат:

• Раните знаци на цијаноза веднаш по раѓањето или во текот на првите 12 месеци од животот;
• класичен курс се смета за манифестација на цијаноза за две до три години;
• тешка - пароксизмална болница со отежнато дишење и цијаноза;
• доцна - цијаноза се појавува само за 6 или 10 години;
• Ацијанотични форма.

Напад на останување без здив може да се случи сам: детето станува немирен, зголемување на цијаноза и останување без здив, забрзано чукање на срцето, можно губење на свеста проследено со конвулзии и фокални манифестации во форма на делумна парализа на екстремитетите.

дијагностика

Дијагнозата се поставува со набљудување на детето и постојат објективни докази. Земајќи ги во предвид информациите од роднините на развојот и активноста на напади со губење на свеста и цијаноза.

На преглед, децата го привлече вниманието цијанотични усните, модифицирана форма на крајот фалангите на прстите. Ретко формирана "срцето грпка".

Ударните граница на срцето не се менува или продолжена во двете насоки. Аускултација auscultated лево од градната коска во четвртиот меѓуребрен простор груба систолен шум со полагање на протокот на крв низ дупката во интервентрикуларниот септум. Тоа е подобро да се слуша на пациентот во лежечка положба.

На радиограмот срцевата сенка контури потсетува на "чевли", во режија на лево

Поради недостаток на пулмоналната артерија лак се случува вовлечен во место каде што има обично се организира садови. Сиромашна светлина изгледа потранспарентни. Проширување на срцето не се случува да се големи димензии.

Во принцип анализа на крвта утврдени адаптивни одговор на хипоксија во форма на зголемување на хемоглобинот на еритроцитите и раст.

Ултразвучна дијагностика користење на конвенционален ултразвук машина или доплер студии може точно да се утврди измените на срцевите комори, абнормална васкуларна развој, насока и износот на протокот на крв.

На ЕКГ постојат знаци на десната страна срцева хипертрофија, може да го блокира, блок на десната гранка, значително ја отфрли право електрични оска.

Љубопитство на шуплини на срцето за мерење на притисок во клетките и крвните садови се врши во специјализирани клиники во одлучувањето за оперативен третман.

Поретко, можеби ќе треба коронарна ангиографија, магнетна резонанца.

Диференцијалната дијагноза е потребно да се исклучи голем број на болести:

• транспонирање на белодробната артерија предизвикува растот на детето значително зголемување на срцето;
• неперфориран на трикуспидната валвула придонесува не хипертрофија на десната и левата комора;
• Тетрада Ајзенменгеров - Вице, не се придружени со неперфориран, и проширување на пулмонална артерија, а неговата пулсира карактеристичен модел на белите дробови полиња се дефинирани на Х-зраци;
• пулмонална стеноза на луменот не е придружено со слика на "чевли".

Атипични форми им помага да се направи разлика заклучок Доплер.

третман

Терапија со лекови пациент со тетралогија на Фало се спроведува само во подготовка за операција или во постоперативниот период. Со единствена цел - да ја помогнат на миокардот, тромбоза профилакса е можно по нападите и оштетена коронарна и церебралната циркулација.

Претставите на пациентите:

• инхалација на кислород-воздух мешавина преку назален катетер или во шатор кислород, неонатална интензивна нега вклучуваат специјални кутии за намалување на хипоксија;
• reopoligljukin администрира интравенски раствор Eufillin (во отсуство на тахикардија);
• во врска со ткиво ацидоза бара раствор на натриум бикарбонат.

Без хируршка нега во лекувањето на пациентот не може да го направи

Операции можат да бидат:

• итна мерка за привремено ослободување;
• вид бајпас за ресетирање на нов канал проток;
• радикал на избор корегирана вентрикуларен септален дефект и аортна позиција.

Во итен случај се применуваат вештачка творба на соединение (анастомоза) меѓу аортата и пулмоналната артерија преку протеза.

Се користи како прва фаза од операцијата кај новороденчињата и малите деца. Се верува дека таквите акции се направи тоа е можно да се подготви детето и да се избегне компликации за време на лекување, за да се намали ризикот за 5-7%.

Да се ​​одлучи за конечниот планира корекција на дефектот мора да биде на возраст под три години. Привремено анастомоза може да се изрече помеѓу субклавијална и белодробните артерии.

Радикална хирургија вклучува пластична мембрана излез на десната комора, отворот за отстранување во вентрикуларна септум, валвотомија (дисекција обраснати пулмонална вентил). Се одржа на отворено срце, тоа бара употреба на срце-бели дробови машина.

Првите денови по операцијата веќе покажуваат подобрување на хемодинамиката

Може да се развие оперативни компликации?

По операцијата, постои ризик од компликации. Тие вклучуваат:

• развој на акутна срцева слабост;
• зголемување на формирање на тромб на местото на анастомоза;
• пулмонарна хипертензија;
• аритмија или атриовентрикуларен блок;
• инфективен ендокардитис;
• аневризма на десно вентрикуларна ѕид.

Успехот на операцијата зависи од навремена и соодветна подготовка на пациентот, искуството на кардиохирурзи.

Што е прогнозата на пациентите со дефект?

Децата со тетралогија на Фало, чии родители не се согласувате со хирургија, расте слаб, не можат да се движат доволно да се игра со врсниците. За нив, типична честите заразни болести (грип, САРС, ангина, синузитис и други синузитис, повторливи воспаление на белите дробови). Средната возраст на преживување е 12 години.

Во зрелата возраст, често придружени од туберкулоза. На позадината шкарт прогнозата на било која болест неповолни, сите болеста е потешка, со декомпензација на срцето, тромбоза. Најчестите причини за смрт се исхемичен мозочен удар, мозочен апсцес. 40 години живеат не повеќе од 5% од луѓето со слична аномалија. Како по правило, тоа се луѓе со висок степен на инвалидност кои имаат потреба од постојана грижа.

Во тешка недостаток 25% од децата без операција умираат за време на првата година од животот, половина во првиот месец.

Сите пациенти биле прегледани од кардиолог, консултирајте хирурзи. Секоја година се покажува на антибиотици, се препорачува да се одржи здравјето во усната шуплина.

Во однос на модерната медицина третман на пациенти со тетралогија на Фало е предвидено кардиохирургија клиники профил. По операцијата, пациентот исчезнува цијаноза, напади на гушење. Родителите треба да се слуша мислењето на експертите. Пропуштени период не може да се прости на пораснале дете.