Транспозиција на големите крвни садови: суштината на УПУ, причини, третман, прогнозата

Транспозиција на големите крвни садови (TMS) повика тешки абнормалности на срцето, кога аортата се појавува од десната комора (RV) и белодробната багажникот - од левата. Учеството на TMS сметки за до 15-20% од сите вродени срцеви мани (КСБ) кај пациенти со три пати повеќе момчиња. TMS е една од најчестите форми на КСБ, заедно со тетралогија на Фало, коарктација на аортата, вентрикуларен септален дефект (VSD), и други.

Во големите артерии транспонирање случува оксигенација на артериска крв, како што се движи во кругови, заобиколувајќи на белите дробови. Малку пациентот станува цијанотични веднаш по раѓањето, на лицето на јасни знаци на срцева слабост. TMS - "сини" дефект со тешка ткивна хипоксија, треба да се оперира во првите денови и недели од животот.

причини TMS

Точната причина за болеста во одредена бебе обично не може да се утврди, бидејќи мајката за време на бременоста може да се изложени на различни негативни ефекти. Улога во потеклото на оваа аномалија може да се игра:

• Вирусни болести за време на бременоста (рубеола, сипаници, херпес, респираторни инфекции);
• тешка gestosis;
• Јонизирачко зрачење;
• Употребата на алкохол, лекови со тератогени или мутагени;
• Истовремена патологија кај бремени (дијабетес, на пример);
• Возраст мајка постари од 35 години, особено ако на првата бременост.

Тоа е забележано дека TMS е почеста кај децата со Даунов синдром, чии причини се хромозомски абнормалности предизвикани од фактори, вклучувајќи ги оние кои се наведени погоре. Деца со TMS може да се дијагностицира како дефекти и други органи.

Можеби влијанието на наследноста, иако точната генот одговорен за абнормален развој на срцето, се уште не е пронајден. Во некои случаи, тоа станува причина спонтана мутација, мајката негира веројатноста надворешно влијание во форма на Х-зраци, дрога или инфекции.

системи Обележувач орган се јавува во првите два месеци на ембрионот, така што во овој период е потребно да се заштитат многу чувствителни на ембриони од различни токсични фактори. Ако срцето почна да се формира правилно, тогаш тоа нема да се промени, и заменик-знаци се појави веднаш по раѓањето.

Протокот на крв TMS

Јас би сакал да се осврнам на тоа како крвта се движи низ шуплините на срцето и крвните садови во нивното транспонирање, бидејќи без разбирање на овие механизми е тешко да се замисли суштината на заменик и нејзините манифестации.

Карактеристики на протокот на крв во присуство на TMS дефинира два затворени, без циркулација на меѓусебно поврзани кругови. Секој знае разбира биологијата, дека срцето "пумпи" крвта на двете кружници. Овие потоци се одвоени, но претставуваат една целина. Венска крв излегува од белите дробови панкреасот, се враќа како артериски кислород збогатен во левата преткомора. Од левата комора во аортата се снабдува со кислород артериска крв, е во режија на органи и ткива.

Кога TMS аортата не започне во левата и десната комора и белодробната багажникот се оддалечува од лево. Така, резултатите во два круга, од кои една "брка" венската крв преку органите, а вториот - ќе ја испрати на белите дробови и добива, всушност, нејзиниот грб. Во оваа ситуација, соодветна размена на говор не може да биде, бидејќи крвта богата со кислород не се постигне други органи освен на белите дробови. Овој тип на дефект се нарекува целосна TMS.

Целосно транспонирање на фетусот е тешко да се открие. Ултразвук срце ќе изгледаат нормално, четири, тоа ќе се одалечи од две садови. Дијагностички критериум на заменик во овој случај може да биде паралелен курс на главните артерии кои нормално раце, како и визуелизација на голем сад, која потекнува во левата комора и е поделена на две гранки - белодробната артерија.

Разбирливо е дека на циркулацијата на крвта е паднат на критично ниво и без барем некои можност да се испрати на артериската крв до органите не може да се направи. За да им помогне на болните малку срце може да дојде како чудно како што звучи, други УПУ. Особено, ќе имаат корист дефект во партиции помеѓу преткоморите или коморите, патент дуктус артериозус. Присуството на такви дополнителни средства за комуникација ви овозможува да поврзете и круг и да се обезбеди, иако минимално, но испораката на кислород до ткивата. Дополнителни начини да се обезбеди витални функции и операции се во 80% од пациентите TMS.

абнормални крв на возрасни патот делумно се компензира на дефект и има поголемиот дел од пациентите

Подеднакво важно во однос на клиниката и прогноза на состојбата е белодробна спектар на протокот на крв, присуство или отсуство на преоптоварување на крв. Од оваа позиција, одлучи да одвои сорти TMS:

1. Со преоптоварување или нормален притисок во белите дробови;
2. Со намалување на белодробната циркулација на крвта.

Девет од десет пациенти се преоптоварување на мал круг на "екстра" крв. Причините за ова може да биде дефекти во партиции, патент дуктус артериозус, присуството на дополнителни средства за комуникација. Осиромашување се јавува кога пулмонална излез стегање LV, која е во изолирана форма или во комбинација со вентрикуларна септум дефект.

Анатомски посложени дефект --corrected транспозиција на големите крвни садови. Во срцето на "збунет" и на камерата, и садовите, но тоа ви овозможува да се компензира за оштетените протокот на крв и да ја доведе до прифатливо ниво. Кога коригира TMS заменети двете комори со крвните садови се протега од нив: лево auricle влегува во десната комора, по што следи од страна на аортата, и крвта од десната предкомора и левата комора во движење белодробна багажникот. Таквата "забуна", сепак, обезбедува течност движење во посакуваната насока и збогатување на кислород до ткивата.

Комплетна TMS (лево) и поправи дефектот (десно), фото: vps-transpl.ru

Доколку е точно дефектот, крв ќе се движи во физиолошката насока, па не се бара присуство на дополнителни комуникација помеѓу преткоморите и коморите, но ако е така, тоа ќе играат негативна улога, што доведува до хемодинамски компромис.

Видео: TMS - медицински анимации (Eng)