Тетралогија на Фало: Симптоми, дијагноза, корекција, прогноза

Пред 100 години реклами дијагноза "тетралогија на Фало" звучеше слична на казната. Комплексноста на овој недостаток, се разбира, им овозможува за можноста на операција, но операцијата беше спроведена за долго време, само за да се намали страдањето на пациентот, затоа што таа не може да се отстрани причината на болеста. Медицинската наука се пресели напред, најдобрите умови, развој на нови техники, не престанаа да се надеваме дека тоа е можно да се справат со оваа болест. И нема грешка - благодарение на напорите на луѓето кои го посветиле својот живот на борбата со срцеви мани, тоа беше можно да се излечи, го продолжи животот и да се подобри нејзиниот квалитет, дури и со такви болести како тетралогија на Фало. во моментов Нова технологија во кардиохирургијата може успешно да се поправи за оваа болест со единствен услов дека операцијата ќе биде изведена во детството или раното детство.

Самото име на болеста, рече дека неговиот изглед е должен да не една, туку четири дефекти кои се утврди состојбата на лице: тетралогија на Фало - вродени срцеви дефект во која комбинација од 4 аномалии:

1. Дефектот преграда помеѓу коморите на срцето, обично не мембранозен дел од преградата. Во обем дефектот е доволно голем.
2. Зголемувањето на десно вентрикуларна обем.
3. Стеснување на пулмонална стеблото.
4. Аортна право префрлат до состојба каде што е делумно или целосно заминува од десната комора.

Во суштина, тетралогија на Фало поврзани со детската возраст, тоа е сосема разбирлива: конгенитална болест и очекуваното траење на животот зависи од степенот на срцева слабост, која е формирана како резултат на патолошки промени. Не фактот дека едно лице може да очекуваат да живеат засекогаш среќно - старост, како "сини" луѓето не живеат, и, згора на тоа, често умираат во рок од градите хирургија ако поради некоја причина одложен. Покрај тоа, тетралогија на Фало може да ја придружува петти срцеви малформации, што го прави веќе pentad Фало - атријален септален дефект.

Циркулаторниот нарушувања со тетралогија на Фало

Тетралогија на Фало е т.н. "сини", или цијанотични дефекти. А дефект во преграда помеѓу коморите на срцето предизвикува промена на протокот на крв, при што, во системската циркулација влегува во крвта, ткива не носат доволно кислород и оние, пак, почнуваат да се доживее глад.

Поради зголемената хипоксија кожата на пациентот станува цијанотични (сина) боја, па овој дефект се нарекува "сини". Ситуацијата се влошува кога тетралогија на Фало присуство на ограничување во белодробната багажникот. Ова води кон фактот дека преку стеснет отвор на белодробната артерија не може да остави доволен обем на венска крв во белите дробови, па голем број од неговите остатоци во десната комора, и (па пациентите се со сина боја) во венскиот дел од системската циркулација. Овој механизам на венска стаза, во прилог на намалување на оксигенација на крвта во белите дробови, да придонесе за релативно брза прогресија на хронична срцева слабост (хронична срцева слабост), Кој се манифестира:

цијаноза со тетралогија на Фало

• Влошување цијаноза;
• Метаболички нарушувања во ткивата;
• Акумулација на течност во шуплините;
• Присуство на едем.

Со цел да се спречи ваквите движења пациентот е прикажано на срцето третман (радикал или палијативна хирургија).

симптоми

Бидејќи болеста се манифестира многу рано во напис, ние ќе се фокусира на детската возраст, уште од раѓање. Главните манифестации на тетралогија на Фало предизвикани од зголемување на CHF, иако овие деца не се исклучени и развој на акутна срцева слабост (аритмија, недостаток на воздух, анксиозност, отфрлање на градите). Појавата на детето во голема мера зависи од степенот на стеснување на пулмоналното стебло, како и за степенот на дефектот во преграда. На повеќе од овие нарушувања, приказ на повеќе брзо развивање на клинички kartina.Vneshny детето е во голема мера зависи од степенот на стеснување на пулмоналното стебло, како и за степенот на дефектот во преграда. На повеќе од овие нарушувања, толку повеќе брзо развивање на клиничката слика.

Во просек, на првите симптоми започне до 4 недели од животот. Главните симптоми се:

1. Сина боја на кожата на детето во прв пат се појавува кога плаче, цицање, а потоа цијаноза може да се одржува дури и на одмор. Прво, постои само цијаноза назолабијалните триаголник, на врвовите на прстите, ушите (akrozianoz), а потоа на прогресијата на хипоксија може да се развие вкупно цијаноза.
2. Детето заостанува во физичкиот развој (подоцна почнува да ја држат главата, седат, ползи).
3. Клабинг во форма на "карабатаци."
4. Ноктите се срамнети со земја и круг.
5. На градниот кош се срамнети со земја, во ретки случаи е формирање на "срцето грпка".
6. Намалена мускулна маса.
7. Абнормален раст на забите (широк празнини помеѓу забите), кариесот се развива брзо.
8. деформитет на 'рбетот (сколиоза).
9. Развивање flatfoot.
10. А карактеристика е појавата на цијанотични епизоди, при што детето се одвива:
11. дишењето станува почеста (до 80 вдишувања во минута) и длабоко;
12. кожата станува синкаво-виолетови;
13. остро учениците се шират;
14. недостаток на воздух;
15. карактеризира со слабост, додека тој ја изгубил свеста, како резултат на хипоксична кома;
16. може да предизвика грчеви во мускулите.

Типични цијаноза зона

Постарите деца за време на нападите имаат тенденција да седат, како што го прави полесно да се позиционира малку на државата. Во просек, сличен напад трае од 20 секунди до 5 минути. Сепак, откако децата се жалат на означени слабост. Во тешки случаи, ова може да доведе до напад мозочен удар или дури и смрт.

Алгоритмот е појавата на напад

• Ние треба да му помогне на детето да седнат "да клеча" или да преземе позицијата "коленото лактот". Таквата позиција намалува венски протокот на крв од долниот дел од телото на срцето и со тоа го намалува товарот на срцевиот мускул.
• снабдување на кислород преку маска на кислород, по стапка од 6-7 l / min.
• Интравенска администрација на бета блокатори (на пример, "пропранолол" по 0.01 mg / kg телесна тежина) на грешки тахикардија.
• Воведување на опиоидни аналгетици ( "Морфиум") ја намалува чувствителноста на респираторниот центар на хипоксија, намалена респираторна стапка.
• Ако нападот не е запрен во рок од 30 минути, можеби ќе треба операција итно.

Важно! не треба да се користи за време на нападот на лекови кои го зголемуваат срцевата контракција (cardiotonic, срцеви гликозиди)! Дејството на овие лекови доведува до зголемување на еластичноста на десната комора, што повлекува дополнителни шант преку дефект во преграда. Ова значи дека во системската циркулација влегува во венска крв, суштински без кислород, што доведува до зголемување на хипоксија. Па таму е "маѓепсан круг".

Врз основа на она што истражувањето е дијагностициран "тетралогија на Фало?

1. Во срцето аускултација откри: слабеење II тон во вториот меѓуребрен простор по левата страна се определува со груба, "стружење" шум.
2. според електрокардиографија може да се открие ЕКГ знаци зголемување на десното срце, како и промената на оската на срцето право.
3. Повеќето информативни е ултразвук на срцето, назначена со тоа, дефект може да се открие во интервентрикуларниот септум и поместување на аортата. Поради Доплер може да биде детална студија на протокот на крв во срцето, крвта исцедок од десната комора на лево, како и тежината на протокот на крв во белодробната багажникот.
   

   ЕКГ фрагмент со тетралогија на Фало

4. Кога радиографија се утврдува срцето преглед во форма на "холандски подигање", во која срцето врвот малку покачени.
5. Крвниот тест еритроцити може практично двојно повеќе од дозволениот лимит. Таквата реакција на хипоксија е обесштетување. Сепак, ова може да предизвика зголемување на формирање на тромб.

третман

Ако пациентот има тетралогија на Фало, важно е да се запамети едно едноставно правило: хирургија е индициран за сите (без исклучоци!) за пациенти со ова срце дефект.

Главниот метод за лекување на болести на срцето - сам хирургија. Оптималната возраст за операција се смета за 3-5 месеци. Најдобро е да се изврши операцијата рутински.

1. Честите напади.
2. Појава на цијаноза на кожата, скратен здив, брзо отчукувањата на срцето на одмор.
3. Изрази заостанати физички развој.

Обично, во итна постапка се врши т.н. палијативна хирургија. Во тоа време не создавање на вештачки шант (врска) помеѓу аортата и пулмоналната багажникот. Ова мешање може привремено да станат посилни пациентот пред комплексот multicomponent и пролонгирана операција за отстранување на сите недостатоци тетралогија на Фало.

Како што операцијата се изведува?

Со оглед на комбинација од четири абнормалности во срцето дефекти, операција за оваа патологија е особено комплексна кардиохирургијата.

• Под општа анестезија на градниот кош врши дисекција на линијата на фронтот.
• Откако пристап до срце-бели дробови машина е поврзан.
• Одржана делот од срцевиот мускул од десната комора, така што нема да се навреди на коронарните артерии.
• Бидејќи на десно вентрикуларна шуплина се пристапи пулмонална стеблото дисекција врши стеснет отворање вентили пластика.
• Следниот чекор е да се затвори вентрикуларен септален дефект користење на синтетички Хипоалергично (Dacron) или биолошки (од кеси срцето ткиво - перикардот) материјал. Овој дел од работата е доста комплицирано, како анатомски дефект ѕидини се наоѓа во близина на срцев пејсмејкер.
• По успешното завршување на претходните фази на десно вентрикуларна ѕид се шијат, протокот на крв се врати.

Оваа операција се врши само во високо специјализирани срцеви центри каде акумулираното искуство на нивниот третман.

Можни компликации и прогноза

Најчести компликации по операцијата се:

1. Заштеда на стеснување на пулмонална стеблото (ако недоволна вентил дисекција).
2. Кога трауматизирачкото влакна спроведување на побудување на срцевиот мускул, може да се развие на разни аритмии.

Во просек, на постоперативна смртност од 8-10%. но не-хируршки третман на времетраењето на животот на децата не надминува 12-13 години. Во 30% од случаите на детска смрт се јавува во детството од конгестивна срцева слабост, мозочен удар, зголемување на хипоксија.

Сепак, хируршки третман, извршени за деца до 5 години, поголемиот дел од децата (90%) од повторно тестирање на возраст од 14 години не се откриени никакви знаци на застој во развојот на нивните врсници.

Покрај тоа, 80% од децата управувана водат нормален живот, речиси не се разликува од своите врсници, во прилог на ограничување на прекумерната физички напор. се покажа, од пред радикални операцијата изведена за да се елиминира овој дефект, толку побрзо детето се опоравува, фаќање на чекор со развојот на нивните врсници.

Прикажана е дали во болест дозвола попреченост?

Сите пациенти пред радикална операција на срцето, и 2 години по операцијата покажа регистрација на попреченост, по што повторно одлучување.

При утврдување инвалидност се важни индикатори за следново:

• Дали постои слаба циркулација по операцијата.
• Тој го спаси ако пулмонална стеноза.
• Ефективноста на хируршки третман, и дали има компликации по операцијата.

Дали е можно да се дијагностицира тетралогија на Фало во матката?

Дијагноза на срцева болест зависи од вештината на вршење на ултразвучни дијагноза за време на бременоста, како и на ниво на ултразвук машина.

При вршење на класа специјалист ултразвук експерт висока категорија тетралогија на Фало откриени во 95% од случаите до 22 недели во текот на третиот триместар од бременоста активни дефект се дијагностицира во речиси 100% од случаите.

Покрај тоа, важен фактор е генетско истражување, т.н. "генетски twos и тројца", кои се врши како скрининг за сите бремени жени на 15-18 недели на датуми. Покажа дека тетралогија на Фало во 30% од случаите се поврзани со други аномалии, најчесто хромозомски болести (Даунов синдром, Едвардс, Patau et al.).

Што ако за време на бременоста фетусот најде оваа патологија?

По откривање на болести на срцето, во комбинација со голема хромозомски абнормалности, придружуван од бруто повреди на менталниот развој, жените понуди прекинување на бременоста од медицински причини.

Ако се открие само болест на срцето, тоа се случува да консултации: Акушер-гинеколог, кардиолози, кардиохирурзи, неонатолози и една бремена жена. А консултации за оваа жена е објаснето во детали: поопасна оваа патологија за детето што би можеле да бидат последиците, како и за можностите и методи на хируршки третман.

***

И покрај multicomponent тетралогија на Фало, на срцева болест се однесува на ресектабилен, што е, тоа е подложен на хируршка корекција. Оваа болест не е казна за rebenka.Sovremenny ниво на медицина овозможува 90% на квалитетот на животот на пациентот значително подобрена од страна на сложени, мулти-чекор операција.

Во моментов, хирурзи едвај употребени палијативна хирургија само привремено подобрување на состојбата на пациентот. Приоритет е радикална операција, спроведена во раното детство (една година). Овој пристап помага за нормализирање на целокупниот физички развој, да се избегне формирање на резистентни соеви во телото, кои во голема мера го подобрува квалитетот на животот.

Видео: тетралогија на Фало, сина пороци - програмата "Живо здрава!"