Карактеристики на развојот на мозокот агенезија транспарентен партиции во фетусот и последиците за детето

Причините за развојот на болеста

Агенезија транспарентен партиции мозокот - и ретки абнормални пореметувања на ЦНС

секоја обвивка мозокот врши одредена функција. На транспарентен поделбата е медулата и се состои од две плочи.

Агенезија - компонента на повеќето дефекти при раѓање мозокот. Отсуство на септум предизвикани од малформација или хипоплазија на корпус калозум.

Агенезија на септум pellucidum шуплина се однесуваат на аномалии на централниот нервен систем и е доста ретка. Оваа патологија се карактеризира со целосно или делумно отсуство на транспарентен поделба празнина. Оваа аномалија не е доволно проучена. Развива дефект веќе во втората недела по зачнувањето.

Предиспонирачки фактори за развој на агенезија:

• наследноста
• мутации
• интраутерина инфекција
• Недоволно снабдување на хранливи материи за фетусот

Исто така, на развојот на патологија влијае на токсични супстанции и лекови кои жената го прима за време на бременоста. Придонесе за вродени аномалии на мозокот може да биде користење на лекови, како што trimethadione, фенитоин, Изотретиноин и други. Овие лекови кои се користат во првиот триместар од бременоста, влијаат на формирањето на мозокот и може да предизвика дефекти развој.

Ако бремена мајка е под дејство на алкохол, детето се развива синдром фатална алкохол. Таа, исто така е предиспозиција за вродени аномалии. инфекција на мајката или повреда во 12-22 недели од бременоста може да доведе до оштетување на фетусот развојот на мозокот.

Најчесто, оваа патологија е наследена и се јавува во спонтани мутации.

Агенезија транспарентен партиција не се јавува во изолација. Обично патологија е дел од различни церебрална аномалии: агенезија на corpus callosum, porentsefaliya, Hydranencephaly, септо-оптичка дисплазија, goloprozentsefaliya et al.

клинички манифестации

патолошки знаци се појавуваат во текот на првите години од животот на бебето

Симптомите во тешка идентификувани кај децата во текот на првите две години од животот. При раѓањето, деца со агенеза изгледа здраво и развива нормално до три месеци. Во оваа фаза на првите знаци на болеста.

Следниве симптоми се забележани во агенезија:

• porentsefalii Појавата
• Mikroentsefaliya
• Недоволна формирање на меандри
• синдром Aicardi
• Атрофија на оптичкиот и аудитивни нерви

Исто така, на позадината на патологија може да се забележи почетокот на пубертетот, напади и напади. Патологија може да се манифестира на различни начини. Во делумна агенезија не може да се забележи овие симптоми кај детето, а не да се влијае на развој, сепак, ќе треба да се следи од страна на невролог. Понекогаш агенезија може да се случи без клинички знаци за неколку години.

дијагностика

Патологија на детето да се најде дури и во текот на бременоста

Дијагностициран патологија во 2-3 триместар бременост. Во пренаталниот период да се идентификуваат мозочни аномалии тоа е тешко, бидејќи на фетусот може да заземе став дека нема да дозволи јасно да се види сите структури на мозокот. Дефинирање на аномалија може да биде на ултразвук 18 недели од бременоста, не пред тоа. По раѓањето да се потврди дијагнозата назначи encephalography, сонографија, КТ, МНР.

Да се ​​испита структури кранијалните шуплина кај деца со раѓањето на агенезија е можно со користење на nejrosonografii. Постапката се врши преку отворена фонтанела. Поради neurosonography може да се истражуваат на структурата на мозокот. Користење на ултразвук може да се открие абнормалности во мозокот, дури и ако тоа не е придружено со симптоми. Благодарение на компјутерска томографија темелно да се процени состојбата и да ги идентификуваат можните нерегуларности во мозокот, како и да се идентификуваат можните образование.

Под сомневање за транспарентен агенезија на корпус калозум и партиции работат МНР.

Овој метод ги надополнува и кранијални ултрасонографија открива отсуство на партиции, промена на структурата на мозокот коморите на. Магнетна резонанца Тоа им помага да се утврди природата на повредата, недостатокот на транспарентност партиција и други патолошки состојби кои не може да се утврди со ултразвук. Ако делумна агенезија, тоа е дури и повеќе тешко да се идентификуваат патологија.

Третман и прогноза

Не постои специфичен третман техники за корекција на агенезија на корпус калозум, а неговиот недостаток на позадина транспарентен партиции. Основа на третманот е да се елиминираат тешки симптоми, кои се манифестираат во агенезија на детето, или да се намали нивниот изглед. Поради лекови пропишани анти-епилептични лекови, бензодиазепини, кортикостероиди. Меѓутоа, дури и конзервативен третман не може да донесе позитивни резултати.

Од кортикостероиди се користи поповолно преднизолон и дексаметазон. Пациенти со вродени нарушувања фенобарбитал. Оваа алатка се однесува на антиконвулзивна. Бензодиазепини се психоактивни супстанци кои делуваат на централниот нервен систем и имаат седатив, хипнотички, анксиолитично ефекти.

Корисни видео - мозокот ултразвук кај новороденото.

Две пред коморите се одделени со транспарентна поделба. Со негова помош, корпус калозум е во прилог на сводот на черепот. Во отсуство на столбот на поделба почива на дното предната комора. Во големина што е повеќе од Комбинираната 2 предни комора.

Последиците од партиција агенезија поврзани со невролошки пореметувања, ментална ретардација, со учењето.

Некои пациенти со агенеза на септумот е забележана предиспозиција за ментални нарушувања и невролошки пореметувања.

Ако аномалија се развива самостојно и не е придружена со други абнормалности, прогнозата е поволна во повеќето случаи. Децата со такви заболувања развие речиси нормално, или има некои проблеми во невролошкиот развој. Меѓутоа, во случај на разни аномалии мозокот лоша прогноза.