Гранулом Вегенерова

Вегенерова грануломатоза - тешка рапидно прогресивен васкуларна болест со транзицијата на внатрешните органи. Селективно влијае на горниот респираторен тракт на пациентот, белите дробови, бубрезите. Дополнителни имиња ја одразува суштината на болеста: малигни гранулом, неинфективни некротизирачки васкулитис.

Болеста му припаѓа на ретки, година откри 3-4 случаи на 1 милион жители. Според статистичките податоци, почест кај луѓето на возраст од 40-55 години, но 15% од случаите - млади лица до 19 години. Деца и постари лица ретко откриени. Мажи страдаат од 1,3 пати повеќе од жените.

Насочени истражувања во Англија покажа распространетоста на 8,5 милиони жители. Во САД, ние откривме дека до 90% од пациентите кои припаѓаат на "белата" раса, уделот на емигранти од Мексико, Азија и Африка сметки за 4%. Точни информации за ширењето на светот не е достапен.

Според Меѓународната класификација (ICD-10), во групата "системски заболувања на сврзното ткиво", вклучени во подгрупата "некротизирачки васкулопатии" код M31.3.

Механизмот на развој и карактеристични лезии

Главната морфолошка карактеристика грануломатоза Вегенер утврди само со хистологија после биопсија на погодените ткива.

Првичната промени се наоѓаат во малите артерии и вени. На последователни фази на алтернација едем, фибриноидна некроза во ѕидот на крвниот сад и околните ткива се акумулира гигант мултинуклеарни клетки. Овие се формира специјална структура - гранулом.

Мултинуклеирани клетки (јоргованот) се акумулира околу садот и форма гранулом на

Истражувачите откриле случаи кога грануломатоза Вегенер продолжи без васкуларни промени, и веднаш да влијае на внатрешните органи. Затоа, таа и понатаму останува амбивалентна мислење за развојот на болеста:

• еден мора да сметаат на васкуларниот компонента;
• други - да се овозможи таа да помине и вклучуваат васкуларни оштетувања како прва фаза на болеста.

Во ткивата на внатрешните органи се во исто време:

• некроза на артерии и вени;
• гранулом, не-садови, и една или повеќе;
• гранулом на клеточниот состав претставени со "незрели" форма наоѓа palisadoobrazno клетки;
• знаци на активна не-специфични воспаление.

Најчестите лезии се наоѓаат во органи и ткива:

• во носната шуплина и синусите - воспаление со некроза и уништување на коскената структури;
• во бронхиите - воспаление, лузни ограничување некроза поле дијаметар, создавајќи потешкотии за воздух во време на дишењето;
• во белите дробови - од двете страни на повеќе воспалителните фокуси околу садови, пролиферацијата glanulematoznye со замена фиброза во ткивото на белите дробови, постои тенденција да се формираат шуплини;
• бубрезите - слика на фокусна гломерулонефритис (грануломи се откри ретко), со брзото ширење на поразот на целиот орган.

Поретки:

• болест на окото - воспаление на мембрани (склеритис, улцеративен кератитис, еписклеритис), формирање на psevdoopuholevye на орбитата;
• карактеристика на васкулитис во другите органи.

Јасно е дека механизмот на развој на грануломатоза Вегенер се смета во ова видео:

Причините за болеста

Причините на малигни некротизирачки васкулитис досега непознати. Најчестите мислење за алергиска природата и улогата на автоантитела било антиген.

Антителата се појавуваат во крвта на многу пациенти да протеаза ензим, кој се наоѓа во цитоплазмата на неутрофилите. Во присуство на голем број на неутрофили во течност добиени после миење на бронхиите (во други воспалителни процеси во него се претежно лимфоцити).

Идентификувани генетска предиспозиција на пациентите, но наследни пренос не е докажано.

Некои научници закачите значење:

• развој на акутна назофарингеален инфекции;
• долготрајна терапија со антибиотици;
• присуство на фокуси на хронична инфекција.

Улогата на инфекција во неоспорен релапси стимул. Најчесто тие произлегуваат од инфекција на пациентот со стафилококи, вируси.

Тековните истражувања и на акумулацијата на информација обезбедува основа за проучување на причините на болеста.

Радиографски промени се многу слични на инфилтративен туберкулоза со кариес, пневмонија

клинички манифестации

грануломатоза Вегенер симптомите зависат од поразот на одреден орган, нејзината распространетост. Со присуство на повеќето типични лезии најверојатно Дијагнозата се стави. Најчести симптоми се презентирани во табелата.

Карактеристики на клиника и проток

Првите симптоми на грануломатоза Вегенер, и не-специфичен пристап кон многу болести: пациентот се загрижени за слабост, недостаток на апетит, губење на тежината. Потоа се приклучи на треска, болки во зглобовите и мускулите, нос пораз, синусите, трахеата и очите. Промени во други органи се случи подоцна.

Некои автори сметаат дека природните фази избор (форми) грануломатоза Вегенер:

• локални лезии - некротични симптоми вклучуваат ринитис, синузитис, субглотична ларингитис, гранулом во орбитата;
• ограничени измени - додаде патологија на ткивото на белите дробови;
• генерализирана форма - но првите две дефинитивно се менува во бубрезите и другите органи.

На инфламаторен одговор придонесува око мембрани перфорација на рожницата, предизвикува неповратни слепило

Кога никнува грануломи на работ на орбиталната прстен кај пациент е решена егзофталмус (испакнати очното јаболко).

Течење на носот е тврдоглав. Исцедок од носот - гноен и крвава. На мукозните се многу болни чирови и корка. Деформација на носот предизвикана од уништување на партиции. Во исто време во устата може да биде манифестација на улцеративен стоматитис. средното уво се однесува на порази мастоидот и предизвикува мастоидитис.

можно грануломатозна пролиферација во текот на периферните нерви. Тие предизвикуваат полиневропатија клиника со болка во екстремитетите, во текот на нервните стебла.

Распадот на грануломи во белите дробови олеснува транзицијата во акумулацијата плевралната празнина течност. Плеврит се утврдува од страна на типични болка на аускултација на висината на инхалација.

Од страна на срцето е најкарактеристични за перикардитис. Миокардот и ендокардиумот ретко се вклучени во патолошкиот процес.

Стандардни критериуми за потврдување на дијагнозата

Се согласи дијагностички критериуми не постојат. Во 1990 година, на ревматолози САД предложи да се разгледа како основно:

• знаци на грануломатозно воспаление на ткивото донесена на биопсија;
• има типичен воспаление во ѕидот на артеријата или во околните ткива (периваскуларно);
• еозинофилија во крвта;
• содржина во анализа на крвни клетки повеќе од 10% од типот на леукоцити клетка;
• моно- и полиневропатии предизвикани од васкулитис;
• "Сам" инфилтрира во ткивото на белите дробови.

Како што можете да видите, постојат референци за било имунолошки тестови, откажување на бубрезите. Затоа, не сите лекари се согласуваат со овие критериуми.

Карактеристики дијагностика

грануломатоза Вегенер дијагноза е многу тешко во раните фази на болеста. Првите симптоми се различни ниска специфичност.

Bony израстоци со повлекување поделба на регионот

Во присуство на настинка и болка во носната пасуси бара инспекција otolaryngologist. Тој открива чирови во носот и грлото, гноен исцедок, знаци преграда перфорација, истовремено уништување на средното уво, со губење на слухот.

За испитување на крвта се најтипичните:

• нагло зголемување на стапката на еритроцитна седиментација;
• умерено намалување на црвени крвни клетки (анемија);
• леукоцитоза;
• еозинофилија;
• hypergammaglobulinemia мали (се должи на дел IgA);
• ревматоиден фактор;
• тромбоцитоза.

Првичната манифестации на урината се откриени од страна на хематурија, протеинурија (еритроцити талог на 5 видното поле микроскопија), протеин кој нормално треба да биде.

Во ткивото на белите дробови за да се утврди на Х-зраци инфилтрира, нодули слика празнина во центарот.

Овие знаци мора да биде потврден со биопсија резултати.

Ревматолози веруваат дека овие карактеристики, тоа е откриен на две или повеќе специфични за дијагноза на грануломатоза Вегенер во 90% од случаите.

Што е ANCA во дијагнозата на грануломатоза?

Validate на имунолошкиот механизам на воспалителни реакции може да се открие со користење на антитела. болест дијагностички тест Вегенерова со користење на квантитативни реакција на анти-неутрофили цитоплазматски антитела (ANCA).

Се верува дека ANCA:

• активираат неутрофилите;
• неутрофили се врзуваат за васкуларниот ендотел;
• директно уништи ткиво.

ANCA се предците на имунолошкиот Б клетки. Интеракција со Т-клетките, тие "потврди" присуството на странски антиген и одржување на државните giperimmuniteta. Затоа, еден од учениците на современи методи за третман на грануломатоза Wegener е насочена кон намалување на Б-клетките.

За методот истражување употреба на имунофлуоресценција или ензимски имунолошка проба. Тоа е докажано дека веројатноста за потврда на дијагнозата во првиот случај, само 15%, но во втората - 71%.

Од кои болести треба да се разликува грануломатоза Вегенер?

Диференцијалната дијагноза треба да бидат свесни за други васкулитис се јавуваат како одделни болести или придружни не помалку тешка патологија со бубрежна пулмонална лезии.

Клинички знаци мора да се спореди со:

• полиангиитис,
• periarteritis нодоза,
• хеморагичен васкулитис,
• системски лупус еритематозус,
• Goodpasture синдром е, Churg-Строс,
• стрептококна пневмонија на позадина на гломерулонефритис,
• лимфоидни грануломатоза,
• малигни тумори,
• средната линија гранулом на носот,
• саркоидоза,
• туберкулоза,
• системски габични заболувања
• сифилис,
• лепра
• СИДА.

Во tomogram видливи фрактура во синусите и назален септум

проблеми третман

Третман Вегенерова грануломатоза зависи од формата на болеста.

Кога е можно локални и ограничени форми за да се постигне долгорочна ремисија во случај на комбинација на метотрексат и кортикостероиди. Во овој случај, пациентите постојано се помине тестови за да се исклучи спојување на оштетување на бубрезите.

Генерализирана форма е потешка, го загрози функционирањето на органите и животот на пациентот. На терапија се користи:

• Циклофосфамид интравенски или во внатрешноста;
• потоа трајно или азатиоприн метотрексат.

Третманот се врши долго курсеви (над една година). Дозите варираат од ударни инструменти на минимум одржување. Циклофосфамид бара контрола на бројот на белите крвни клетки.

Во текот на ремисија, некои автори препорачуваат Котримоксазол, но нема консензус за механизам на дејство таму. Имуноглобулин е се користи како нејасни, лефлуномид.

Ќе се истражува ефектот на Rituximab да ги потисне на Б-клетките.

Со прикажани hemocorrection методи вклучуваат:

• плазмафереза ​​- помалку е прикажано грануломатоза, бидејќи ги отстранува slags, но остава на имуни комплекси;
• kriomodifitsirovannoy начин на употреба на автологна плазма (autoplasma) - врз основа на капацитет на ладна температура да се формираат соединенија на видот на полимери со активни сајтови, селективно собирање на антитела и метаболити.

локални процедури

Со таква локална појава на стеснување на дишните патишта во субглотичната простор поради лузни, локална администрација се користи во фиброзно ткиво инјекции на глукокортикоиди. Процедурата се изведува под општа анестезија неколку пати со помош на ларингоскоп.

Ако стеноза душникот продолжува, е поставена трахеостома (воведен преку инцизија во цевката на душникот и фиксиран на кожата).

Воспаление и корка во носната пасуси, максиларниот синус се мие дневно со изотоничен физиолошки раствор. Состави на инфекции бараат употреба на антибиотици во дренажа и интрамускулно.

Алатки на располагање на otolaryngologist, овозможи да се изврши увид во горниот гркланот без анестезија

Outlook

Третман 90% од пациентите завршува со дефиницијата на недостаток на активноста на болеста. Но, за сериозноста на проблемот лежи во фактот дека, дури и по прилично интензивен курс на третман:

• 25-40% од случаите даде рецидиви;
• 12% смртоносна крај;
• 86% формирана хронична бубрежна инсуфициенција, секој од нив покажува една десетина хемодијализа;
• деформација на носот се појавува кај 28% од пациентите;
• губи 35% од слух, вид - 8%;
• тешка стеноза на душникот се уште 13% од пациентите.

Без третман, смртта е неизбежна во текот на годината. Постојат случаи на долгорочни простување од четири до 10 години. Ова е значаен успех на терапијата.

болест Вегенер, за среќа, многу ретки патологија. Нејзината студија и примена на искуство на различни истражувачки клиники дава надеж за успех.