Такајасу болест (неспецифична aortroarteriit)

Такајасу болест е позната како "не-специфични aortoarteriit", "аортен лак синдром." Вклучени во групата на системски васкулитис. Тоа удира во ѕидот на аортата и големите артерии, се должи на воспалителниот процес доведува до стеснување и органи исхемија.

Ако пред 1955 година беа снимени и се опише само 100 случаи, а потоа до сега се движи на распространетоста 1,2-6,3 на милион жители. Тоа е повеќе заеднички во Азија, Јужна Америка, во Европа - е ретка. Во однос на 100 илјади етничко население инциденцата на неспецифични aortoarteritis .:

• во Јапонија - 0,4 случаи
• во САД - 0,26
• Кувајт - 0.22
• Шведска - 0.12.

Повеќе склони жени (според различни извори, случаите кај жените идентификувани во 15 или 8 пати поголема отколку кај мажи). Најопасните возраст период - од 10 до 30 години старост (за жени - до 40).

Вообичаено, болеста Такајасу е спорадична (како неповрзани случаи), но во последниве години откри дистрибуција на семејството тип. Па се претпоставува можноста за автосомно рецесивно наследување. Повеќето луѓе се болни во текот на зимата и пролетта.

МКБ-10 патологија припишува на класа болести на сврзното ткиво и васкулопатии групата со некротизирачки својства кодирани M31.4. Не треба да се меша со I 77,6 - неодреден потекло артеритис, Такајасу од овој синдром група исклучени.

Историја на откривање

Првиот случај на нејасни aortoarteritis е опишан и пријавени од страна на јапонската офталмолог Такајасу Mikita на годишниот состанок на специјалисти општество во 1908 година. Тој рече дека типичен ринг-васкуларни промени во мрежницата на окото, и неговите колеги објавија комбинација на промени на очите со отсутен радијален пулс.

Натамошно истражување на феноменот откри приватен карактер на заедничка васкуларни пореметувања: ефекти на мрежницата се појави вратот вазоконстрикција наслов во мозокот.

Патолошки промени во крвните садови и патогенеза

болест Такајасу покажуваат прекршување во ѕидот на лакот на аортата и големите крвни садови разгранување од него. Морфолошки промени помине низ неколку фази:

• Во почетниот период на инфламаторниот процес вклучува формирање на грануломи (групи на клетки) на моноцити, лимфоцити, макрофаги и мала количина на гигант мултинуклеарни клетки. Тие се наоѓаат во внатрешниот и средниот артериски гранати со калибар од 1,5 см или повеќе и во своите садови хранење на ѕидот.
• Понатаму фиброзни грануломи и конвертира да ги уништи мускулни влакна.
• Во одговор на некроза на колаген и мукополисахариди се акумулира се јавува задебелување внатрешниот и средните слоеви на мускулите клеточната пролиферација мазна.
• Во последната фаза, сите ѕид слоеви се заменува со фиброзно ткиво, веројатно зголемување на париеталниот тромб поради стегањето намалува.

Хистологија наречен воспаление panarteriitom. Поради тоа се стеснува луменот се намалува протокот на крв во внатрешните органи.

Стрелките покажуваат ограничување сајтови и аневризми, повеќето карактеристика на оваа болест Такајасу

Типични модификации се смета повеќе сегментална стеноза. Тие наизменично со непроменета васкуларни ткива. Склеротичен области се прошири за да формираат мали аневризми нерегуларности. Најчестите абнормалност е локализиран во почетните одделенија:

• аортниот лак,
• внатрешната каротидна артерија,
• 'рбетниот и подклучна артерии.

Ретко се типични промени во:

• пулмонална садови,
• бубрежна,
• илијачна артерија (синдром на TA-Dereneu варијанта).

Се верува дека на основа на патогенезата на неспецифични aortoarteritis е автоимуни процеси. Но, колку е важна нивната улога е сè уште нејасна.

Зона на воспаление, што доведе до прекин на снабдувањето на мозокот

причини

Сигурни податоци за причините за болеста Такајасу уште не се достапни. Почетна времето поврзани со акцијата на инфективни агенси, алергени. Научниците имаат тенденција да се фокусира на херпес вируси, хепатитис Б и Ц, кламидија.

Во одговор на инфекција се јавува премногу агресивен имунолошка реакција која почнува да се формира комплекси и антитела да се уништи васкуларна мускулни клетки.

класификација

Во зависност од распространетоста на неспецифични aortoarteriit поделена на опции:

• ограничен лак лезија областа на аортата, левата страна на заеднички каротидните артерии и субклавиа (8% од случаите);
• промени во градниот или абдоминална дел и гранки (11%);
• во комбинација патологија на аортниот делови (лак, торакална и абдоминална области - 65%);
• вклучување во процесот на пулмонална артерија и нејзините филијали може понатаму комбинација со претходните embodiments.

Не е карактеристика на промените во внатрешните органи на артериите.

Точно да се утврди видот на лезијата може да се изрази во фаза на промени, кога постојат јасни морфолошки потврда на дијагнозата.

клиничката слика

Симптомите на болеста лекарите Такајасу се поделени во групи и синдроми, во зависност од погодената област. Тие се прикажани во различни фази на болеста, интензитетот може да се изрази повеќе или помалку. Често пациентот не покажува типичен поплаки, но се сеќава на нив на анкетата на цел.

Манифестации на општа интоксикација јавуваат кај пациенти кои не се ништо поразлични од било заразна болест, а точка на активноста на процесот:

• општа слабост;
• замор;
• на порастот на температурата (достапни во 40% од пациентите);
• губење на апетит и губење на тежината;
• болки во мускулите и зглобовите се минливи, се случуваат главно во рацете.

Некои автори ги класифицира симптоми презентирани на првата фаза на болеста. А понатаму да се развива потешки и вториот специфични лезија (хронична) фаза. Меѓу нив е во просек од 8 години, но можеби неколку недели и месеци.

Болки во млада возраст, бараат итна дијагноза

Симптоми кои укажуваат на исхемија (недоволен проток на крв во артериите) во редот на големите артерии:

• знаци на церебрална циркулаторна инсуфициенција со транзиторни исхемични напади на церебралниот инфаркт зависи од степенот на каротидните артерии, доминираат меѓу другите промени на органи - намалена меморија, нарушен главоболки;
• болка во рацете, имаат карактер на "интермитентна клаудикација", како и во оклузивна болест на долните екстремитети, и кои произлегуваат во текот на работата;
• вкочанетост и пецкање во рацете чувство, чувство на болка при допир;
• ладење и постојана ладење на четки;
• Не Ripple на радијална артерија;
• трофички промени - не-исцелување чирови на прстите од "болните" на субклавијална артерија;
• нестабилност на одот со поразот на 'рбетниот артерија.

Манифестации се асиметрични, остри разлики се наоѓаат на десната и левата страна.

промени на очите се поврзани со значително стеснување на централната ретинална артерија. Пациентите се појави:

• капка поглед,
• двојно гледање,
• стеснување на видливоста на области,
• ненадејна слепило на едното око,
• Почетокот на катаракта поради развојот на ретинопатијата.

Синдром на манифестации на недоволно снабдување со крв на лицето и вратот Вклучува:

• нарушувања на исхраната на кожата, опишани случаи на гангрена во врвот на носот, ушите;
• перфорација на преграда помеѓу носната пасуси;
• атрофични промени на мускулите на лицето.

Трофички промени на прсти се резултат на недостаток на крв

Клинички знаци на циркулаторна поддршка (колатерал):

• ширење на артериите во вратот, рамениот појас, во меѓуребрените простор, на задната страна;
• дефиниција Бран во необичен место.

Симптоматологија на погодената област на каротидниот синус:

• вртоглавица магии;
• ненадејна несвестица (бесвест) се должи на намалување на крвниот притисок, во траење до 30 секунди;
• намалена визија.

Заедно со отсуство на радијална артерија пулсирањето на последните траги сочинуваат еден типичен тријада.

Промени во кардиоваскуларниот систем:

• болка во срцето на видот на ангина напади има една во четири пациенти;
• кај лицата помлади без јасни знаци на атеросклероза појавува инфаркт на миокардот, откри аортна валвула.

Таа е предизвикана од повреди на устата на коронарните крвни садови во нивното место на потекло на аортата:

• во долните екстремитети открива значително зголемување на притисокот во артериите, супериорен екран на рацете (нормално - обратно);
• кога е поврзана со патолошки процес абдоминална аорта симптоми се јавуваат исхемија на дебелото црево, бубрезите отпорни на реноваскуларна хипертензија, гломерулонефритис;
• Reynaud и синдром на локалните аневризма манифестира во подоцнежните фази на болеста;
• половина од пациентите со симптоми на срцева aortoarteritis идентификува неспецифична миокардитис, хипертензија, хронична срцева слабост е генерирана.

Доколку се работи за белодробната артерија, има болка во градите, диспнеа, висок крвен притисок во белодробната циркулација.

дијагностика

Дијагноза врз основа на клиничката слика на различни вклучени ревматолог, невролог, васкуларен хирург.

Развиените критериуми за веројатен проценка симптом. Нивната специфичност од околу 98%. За дијагноза на неспецифични aortoarteritis мора да има три или повеќе од можните манифестации:

• почетокот на болеста треба да падне во млада возраст;
• рацете се знаци на синдром како "интермитентна клаудикација";
• пулсира периферни ослабена или отсутен;
• мерење на крвниот притисок во двете раце се определува со разлика од повеќе од 10 mm Hg. Член.;
• аускултација областа на абдоминалната аорта, артерија субклавија auscultated бучава карактеристики;
• на ангиограм потврди анатомски промени во крвните садови.

Болка во рацете може да биде придружена со грчеви

Во анализата на крвта:

• умерена анемија;
• леукоцитоза;
• ESR забрзување;
• намалено ниво на глобулин;
• во исто време може да се намали концентрацијата на холестерол, липопротеини, албумин, seromucoid, хаптоглобин.

Имунолошки истражувања не мора да покажуваат зголемување на комплекси на антитела.

На радиограмот на зглобовите не покажуваат промени.

метод rheoencephalography што е дефинирано намалување на снабдувањето со крв на мозокот, и со користење на Електроенцефалограмот може да се постави на падот на функционална активност на кортикалните клетки.

Во фундусот оптометрист детектира ретинопатија и оптичкиот нерв штета

Ангиографија, аортографија може да се открие стеноза на артериите, често се наоѓаат комбинација со атеросклероза.

Ултразвук Доплер утврди нарушување на протокот на крв, промени во ѕидовите на артериите, степенот на стеноза, нејзината локализација и сегмент карактер.

Со кои болести се спроведе диференцијална дијагноза?

Сличноста на симптомите прави дека е неопходно да се изврши диференцијална дијагноза:

• аневризма;
• вродени дефекти вклучуваат аортната багажникот;
• аортна стеноза и Isthmus;
• артеритис сифилитична потекло;
• примарниот антифосфолипиден синдром.

Како болеста на бременоста?

Како опасни бременоста до својата болна мајка или фетусот, не е возможно да се претпостави. Ако дијагнозата е пред бременоста, ќе мора да прифатат лекување во доволен обем. Затоа е подобро да се подготват однапред жена и план за зачнување и раѓање во ремисија.

Најверојатниот компликација е ренална хипертензија, под влијание на проблеми за проток на крв во матката, плацентата, транзицијата кон хроничен гломерулонефритис.

Методи за третман на неспецифична aortoarteritis

Третман на болест Такајасу е конструиран имајќи ги предвид активноста на имунолошкиот процес и можност за надомест на нарушена циркулација.

За да се потисне автоимуни воспаление на употреба:

• цитотоксични лекови (азатиоприн, Метотрексат, Tsitoksin);
• високи дози на кортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон).

Во случаи кога стабилноста се комбинираат овие средства.

За спречување на тромбоза закана пропишани антитромбоцитни лекови и антикоагуланси (варфарин, аспирин, Тромботична Доц).

Во однос на идентификување хипертензија користење на лекови кои го намалуваат крвниот притисок, диуретик.

За отстранување на имуни комплекси од методот корекција на крв крв екстракорпорална се применува со користење на постапките:

• kriofereza,
• плазмафереза,
• плазма каскада филтер;
• limfotsitofereza.

Кога внатрешните органи тежок дефицит, што доведува до исхемија, постои потреба од хируршки третман. васкуларни операции се врши во случај на стеноза:

• бубрежните артерии со манифестација на хипертензија;
• коронарни артерии кај пациенти со тешка исхемична синдром;
• артерии на рацете или нозете со синдром на куцане;
• три или повеќе церебрални артерии;
• на неуспехот на аортен вентил;
• анеуризма во градниот или абдоминална формирање на аортата со зголемување на дијаметар до 5 см или повеќе.

Користени пластични садови, отстранување на заострените дел, бајпас протези инсталација, замена на аортната валвула.

Компликации и прогнози

болест компликации Такајасу се случуваат во прилично млада возраст. Најмногу се очекува и тешки се:

• миокарден инфаркт;
• инфаркт на 'рбетниот мозок;
• исхемичен мозочен удар;
• пакет на аортна аневризма;
• слепило.

За долгорочна болест. Третман се постигнува со целосна пет-годишно преживување од 80% од пациентите. Се покажа дека симптоматска ренална хипертензија се развива кај 33-83% од пациентите. Се влошува клиничка слика и прогноза, се намали на 15% преживување од 10 години.

бубрежна амилоидоза комплицира патологија ретко, тоа е карактеристично за нефротски синдром во прекршување на одделување и на повторно одземање на протеини и други хранливи материи и висока концентрација на остаток на азот. На третман бара употреба на хемодијализа. Очекуваното траење на оваа компликација е до пет години.

Од причини кои не се јасни, основните и превентивни мерки таму. Во средното препораки вклучуваат услов за извршување на санитарни лекар на хронична фокуси на инфекција, ограничувања на контакти со појава на грип и САРС, примање имуномодулатори.

Такајасу болест е ретка болест, но мора да се запомни за присутните ја лекари. Ова е особено точно кај помлади пациенти на кои им многу нуркачи жалби. Навремено скрининг може да се дијагностицира. Презир став кон нивното здравје расте до повеќе свесни возраст во форма непоправливи болест кај младите луѓе.