Хемофилија: причините, симптомите, типови, пренос шема, дијагноза, третман

Хемофилија - Генетски стекнато наследна болест се карактеризира со промена во еден ген на X хромозомот. Една манифестација на оваа болест е прекумерно крварење и бавно згрутчување на крвта, т.н. коагулација.

Оваа болест влијае само на машките претставници. Хемофилија кај мажите се јавува како резултат на наследување на болеста од мајката. Ова значи дека за пренос на болеста е рецесивен, X-поврзани тип. Жените со оваа болест во улога на медиумите, или проводници. Сепак, постојат ретки случаи кога болни со хемофилија и жените. Ова е можно кога таткото има болест, а мајката е носител на генот за хемофилија - ќерка на таквите родители можат да бидат родени со такви генетско нарушување.

Симптомите и причините за хемофилија

Еден од заблуди е тврдењето дека лице кое страда од овој ген болест, може да умре од загуба на крв во било гребнатини или намалувања. Ова не е сосема точно. Всушност, една од главните знаци на болеста се смета за висок обилно крварење, но има доста често дури и во отсуство на траума.

Главните симптоми на болеста се:

1. Прекумерно крварење што се јавува од време на време со различни локализација: загуба на крв кај траума, со отстранување на забите, кога медицинските интервенции поврзани со операцијата.
2. лак или крварење на гингивата, што е многу тешко да се престане со користење на конвенционални методи. Може да се јави спонтано, појавено случајно крварење.
3. Како резултат на добивањето на светлина без опасност од повреда е формирана голем хематом.
4. На појавата на hemarthrosis - интраартикуларна хеморагија, што резултира од оштетување на заедничката ткива. Ваквиот феномен обично е придружена од страна на акутна болка, оток, оштетена моторната функција на заеднички. Средно hemarthrosises може да доведе до деформација на зглобот и одржлив повреда на неговата мобилност.
5. Дигестивни проблеми често ги придружуваат болест.
6. Присуство на крв во урината и фецесот - опасните симптоми на хемофилија. Луѓето со оваа генетска болест се многу чести болести на бубрезите.
7. Можеби појавата на овие симптоми како смртоносна крварење во главата или 'рбетниот мозок.

Знаците на хемофилија кај децата

Во новороденче болест изразува во форма на т.н. cephalohematoma - голем простор на модринки на главата, како што може да се доживее на крварење од намалување на папочната врвца.

Деца се родени со оваа болест, но симптомите на хемофилија може да биде отсутен или не е јасно изразено во првите месеци од животот. Ова се случува бидејќи мајчиното млеко се супстанции кои може да се одржи нормално бебе згрутчување на крвта.

Причини за хемофилија

Хемофилија - наследна болест, и главно влијае мажите. Од генот за хемофилија, се наоѓа на X хромозомот, жените се носители и ќе биде поголема веројатност да ја пренесат болеста на своите синови наследни. Хемофилијата се наследува рецесивно, X-поврзана тип, како и Х хромозом кај машките само еден, во случај на пренос на "болните" на детето со хромозомот машки наследува болеста.

Лекарите може да се дијагностицира оваа генетска абнормалност пред раѓањето на детето. По раѓањето ќе биде јасен знак за модринки и прекумерно крварење во текот на незначителен трауми.

Главните причини за хемофилија - генетските фактори. Во моментов, лекот не е во можност да се елиминира причината на болеста. Иако ова не е можно, бидејќи болеста се појави програмирани на генетско ниво. Луѓето со таква сериозна болест мора да научат многу внимателно за нивното здравје, и внимателно ги следат мерките на претпазливост.

Можна комбинација со генетски ризик хемофилија

Здрава татко, мајка - транспортерот генот

Татко со хемофилија, здрава мајка

Татко со хемофилија, мајка - транспортерот генот

Форми и видови на хемофилија

Хемофилијата е на три форми, во зависност од тежината на болеста:

• Лесно. Крварење се случи само по медицинска интервенција, поврзани со вршење на хируршка операција, или како резултат на неговите повреди.
• Умерени. Клиничките симптоми поврзани со хемофилија, може да се појави уште на рана возраст. За таква форма карактеристика на крварење резултат на траума, појавата на долгогодишно хематом.
• Тешки. Симптомите на болеста се појавуваат во првите месеци од животот на детето за време на почетнички, за време на активно движење на детето во ползење, одење.

родителите сигнализација често мора да се појави на респираторниот тракт крварење кај децата. Појавата на големи хематоми во есен и незначителни повреди се, исто така, симптомите на анксиозност. Таквите хематоми обично се зголемува во големина, отече, модринка кога ќе се допрат ова дете се соочува со болка. Хематоми исчезне за долго време - во просек од два месеци.