Агранулоцитоза

Гранулоцити се драстично намалени во крвта на новороденчиња со оваа болест, наречена isoimmune конфликт. Механизмот е слична ситуација Rh-конфликт со негативен Rh фактор, телото на мајката и позитивно - во фетусот. Y антитела во крвта на мајката се формирани во почетната гранулоцитна дете клетки добиени во согласност со сет на татковата крв својства.

реакција Тема: брзо "отмиване" на непотребни крв новороденчето антитела и крвниот состав спонтано нормализирање за пет месеци возраст и погоре. До тогаш, детето мора да бидат заштитени од било инфекција. Според сведоштвото на антибиотици се користат.

наследни агранулоцитоза

Генетски пренесува од родителите Kostmana агранулоцитоза. Во повеќето случаи, и на таткото и мајката се носители на генот променети. Патологија, освен за промени во крвта, може да биде поврзано со нарушено ментално развој, низок раст, мали димензии главата. механизам мутација на формирање не е инсталиран.

Клинички, болеста е веќе очигледна во неонаталниот период:

• гноен чести инфекции на кожата;
• уста - улцеративен стоматитис, отекување и крварење на непцата, периодонтално заболување;
• отитис, ринитис;
• долготраен пневмонија.

Детето на позадината на висока телесна температура откривање на зголемени лимфни јазли, слезината. Во тешки форми апсцеси во црниот дроб, сепса.

Во крвта на бебето има целосно отсуство на неутрофили, еозинофили и релативна Моноцитоза и нормални лимфоцити.
Прогнозата е неповолна, особено во неонаталниот период. Има надеж за лекување на овие пациенти гранулоцитно колонија-стимулирачки фактор.

Циклична неутропенија - исто така наследна болест. Модифицираниот ген мора да содржи еден од родителите. Болеста се јавува со периоди на влошување и ремисија.

За време на нападите (трае 3-4 дена) се забележани улцеративен промени во устата и грлото, зголемување на лимфните јазли, драматично се зголемува температурата. Во овој случај, крвта нагло се намали нивото на гранулоцитни клетки. Откако ремисија се случува. Бројот на гранулоцити во крвта се зголемува, но и понатаму е под нормалните снимен моноцитоза, еозинофилија, ретко е можно намалување на црвените крвни зрнца и тромбоцити. Циклуси на промени во крвта се разликуваат во должина, најчесто (во 70% од случаите) ја одбележа 21-ден periody- најмалку - 14 дена.

Терапевтски мерки се слични болести Kostmana. Сепак, циклични промени не се целосно тестирани. Кога растат клинички манифестации на детето значително ублажени.

Идентификација на агранулоцитоза зависи од навремени прегледи на децата и возрасните со чести пустуларни инфекции, тонзилит, отитис, стоматитис, дијареја нејасно. Анализа на леукоцитите може да го поттикне дијагноза и терапија правилна насока.