Карактеристики на синдромот Klippel-Feil и методи на лекување на болести

синдром карактеристики

синдром Klippel-Feil или "краток врат"

синдром Klippel-Feil се смета за редок дефект на човековиот развој и се разбира може да се комбинираат со други аномалии.

За таква патолошка состојба се карактеризира со:

• значајни деформација и скратување на вратот
• значително намалување на бројот на постојните грлото на матката пршлени
• најславните фузија на пршлени, како и нивната големина е многу помал од нормалниот

А карактеристична црта на пациенти со дијагноза на висока позиција на сечила. Ваквата состојба се должи на фактот дека постои завршување на недостасува број на грлото на матката пршлени се должи на торакални пршлени.

Меѓу експертите тоа е можно да се слушне терминот "синдром краток врат", што значи болеста Klippel-Feil. Напредувањето на оваа патологија во човечкото тело може да предизвика деформација 'рбетот:

• пациентот е помал број на грлото на матката пршлени
• развие synostosis на цервикалниот 'рбет, а тоа се изразува во својата прираст со тилен коска
• Тоа покажа комбинација на видови, што е, пациентот развива synostosis лумбална пршлени и nizhegrudnyh

Причини за болест

синдром Klippel-Feil - е абнормален развој на торакални и грлото на матката пршлени

Овој синдром е вродена во природата и таму е време на феталниот развој на детето во телото на мајката. Во случај кога не постојат бруто промени во пршлени, синдромот може да се открие веднаш. Во оваа ситуација, патологија може да се дијагностицира како што детето расте или како возрасни.

Примарната причина за синдромот се смета за повреда за време на ембрионалниот развој формирање, адхезии, сегментација на 'рбетниот столб, а особено на повисоко ниво. Ова резултира со мали димензии на 'рбетниот тела, а нивната фузија со едни со други. Покрај тоа, може да има намалување на бројот на пршлени, и расцеп на својата лакови.

Одвои некои наследни фактори, а ефектите од тоа може да предизвика развој на болеста:

• Природата на генетскиот дефект во 12, 5, и 8 хромозом. Кога дијагностицирање ваквите отстапувања од феталниот не функционира правилно во формирањето на растот на диференцијација, која е одговорна за нормално скелет во иднина. Како резултат на таквите абнормална состојба на телото мора да станува аномалии формирање и поставување на горниот дел од грлото на матката и торакални пршлени за време на феталниот развој.
• Автозомно доминантно наследување на болеста покажува дека присуството на овој синдром кај еден од родителите, го зголемува ризикот од наодот и кај детето.

симптоматологија

Truncated и неактивни вратот - симптоми на синдромот

На синдром се карактеризира со појава на карактеристични симптоми:

• скратена вратот
• намален опсег на движење
• граница на раст на косата на задниот дел од главата е премногу ниско

Покрај тоа, на пациентот може да доживее дополнителни симптоми:

• изгледот на лицето асиметрија
• развој на сколиоза и тортиколис
• сечилото висок локација
• расцеп на непцето
• развој глувост
• збрчкување на кожата на капаците на вратот

Важно е да се запамети дека развојот на болеста во својата чиста форма не е во опасност за луѓето. Закана за животот на пациентот случува, кога Комбинацијата на синдромот на белешки со пречки во развојот.

Медицински истражувања покажуваат дека тоа е често на вродени деформитети на 'рбетот предизвикува развој карактер на друга патологија.

Од особена опасност за здравјето на луѓето се поврзани со аномалии. синдром Klippel-Feil често е развиен во соработка со 'рбетниот деформитети, а исто така може да предизвика нарушување на внатрешните органи функционираат. Често, кога постои прекин на патологија бубрезите, кој има зголемување на товарот на кардио - васкуларниот систем и срцето.

Отстапувања во формирањето на 'рбетниот столб често да предизвика разни проблеми во нервниот систем кај децата:

• Негативни промени во нервниот систем кај малите деца може да се изрази во неволни движења на рацете и дланките.
• Како што стареат детето за симптоми на невролошки промени усогласат средно корени и 'рбетниот мозок. Причината за нивниот изглед се различни дегенеративни промени на 'рбетот, и стеснување на канал.

дијагноза на синдромот

Идентификација на синдром е врз основа на проучувањето на историјата и жалби на пациентот. Покрај тоа, да бидат сигурни дека излегува присуството на оваа болест кај членовите на семејството и врши невролошки преглед.

Специјалист оценува степенот на мобилност на вратот, и се карактеризира со искривување на 'рбетот.

Следните методи се користат за дијагноза на синдромот:

• Radiography - метод истражување Тоа овозможува проценка на состојбата на 'рбетот, како и за да се дијагностицира нивната фузија и намалување
• ултразвук на срцето и бубрезите идентификува различните отстапувања во функционирањето на овие органи

Покрај тоа, експерт врши проучување на семејно дрво и е назначен од страна електрокардиографија.

Карактеристики на третирање на синдром на

Хируршки третирање на синдром на Klippel-Feil

Многу пациенти веруваат дека синдромот Klippel-Feil е неизлечива состојба. Само по темелно истражување лекар на пациентот може да се прават предвидувања, без разлика дали тоа е можно да се излечи оваа болест, и дали операцијата ќе ви помогне. Доколку се јават знаци на болеста, потребно е да се консултира со хирургот и traumatologist. Покрај тоа, можеби ќе треба консултација со специјалисти како неврохирург и генетичар.

Да се ​​елиминира болест со конзервативни методи на лечење, кои се базирани на масажи и физиотерапија. Во случај дека пациентот дијагностицирани со сериозна состојба, која е придружена од страна на компресија на коренот и на развојот на силна болка, а потоа се прибегне кон лекови.

Важно е да се запамети дека третманот е насочена не само кон елиминирање на себе синдром, туку за спречување на развојот на дополнителни аномалии.

Со помош на терапевтски вежби и масажа може да се постигне подобрување на држењето на телото и тоа им овозможува за некое време да се запре развојот на останатите столбови на повреди 'рбетот. Покрај тоа, корекција на држењето на телото има позитивен ефект врз состојбата на внатрешните органи, бидејќи тоа зависи од точноста на свиткување нивното нормално функционирање.

Овој синдром може да биде придружена со појава на болка во случај да има е заробена од страна на нервните корени на 'рбетниот мозок. Со цел да се олесни состојбата специјалисти на пациентот се доделени за да добијат лекови. Во повеќето случаи, нестероидни анти-инфламаторни лекови не донесе посакуваниот олеснување. Ова се објаснува со фактот дека со таква патологија не е воспалителниот процес. Покрај тоа, за болка се користат аналгетици.

Корисни видео - генетски болести:

Во случај означени заштеда на компресија на нервните корени, пациентот, хируршка интервенција. Неговата главна цел е да се отстранат на пациентот од болка, како да се поправи вродени операција не може. Прво, операцијата е изведена на една страна од вратот и по периодот на опоравување истата постапка се врши на спротивната страна. По операцијата е извршена имобилизација вратот со помош на гипс завој јасли или посебно - на јака.

Да се ​​зголеми мобилноста на вратот често се користи метода за tservikalizatsii Bonola. Оваа техника вклучува отстранување на повеќе врвни ребра и промена на местото на прикачување на индивидуалните мускули за да се обезбеди дополнителна подвижен дел на 'рбетот. Се прослави како издолжување на вратот на чудни горните торакални пршлени и овој третман бара усвојувањето на неколку фази. Во тој случај, ако на малата големина на пршлените, и тие се многу подвижни, иглички се користи за дополнителна нивните фиксација.

Прогнозата и можните последици

На почетокот на навремено лекување на синдромот Klippel-Feil релативно поволна прогноза.

Во најлош случај, постои постепено ограничување на движењето на главата поради дегенеративни промени во средно 'рбетот. Тие може да предизвика сериозни невролошки нарушувања и го нарушуваат квалитетот на животот на пациентот. За жал, спречување на овој синдром не е можно, бидејќи тоа е наследна и вродени болести.

Во тој случај, ако во семејството имало случаи на синдром Klippel-Feil, пред да се планира дете секогаш мора да се подложат на генетско советување. Ова ќе ви помогне да се процени потенцијалните ризици на болно дете раѓање.