Аномалија Ebstein е: причините, симптомите, третман, прогнозата

Аномалија Ebstein (AE) е многу ретка срцева малформација, формирајќи дури и за време на феталниот развој. Во патологија нарушување на нормалната локација клапи на трикуспидалната валвула, што резултира станува неговата слабост и слаба циркулација. Според статистичките податоци, уделот на аномалија Ebstein е сметки за само 1% од сите случаи на вродени срцеви аномалии.

Во принцип, развој на вродени органи се јавуваат почесто. Вината се разгледа на влошување на условите на животната средина, негативни фактори кои дејствуваат на иднината мајка, патологија од бременоста. Срцеви аномалии претставува голема група на дефекти, кои, ако се компатибилни со живот, многу често доведува до сериозни повреди на хемодинамиката, се бара хируршка корекција.

Кога фетусот со помош на ултразвук на бремената жена најде знаци на срцева болест, бремена жена, се разбира, ќе почне да се грижи и за информации за болеста се погледне, да биде подготвен да им помогне на вашето бебе по раѓањето. Ние се обидуваме да се разбере она што е аномалија Ebstein е, и она што можните начини за отстранување на оваа ретка недостаток.

Причините и природата на аномалија Ebstein е

Како и со повеќето вродени срцеви мани (КСБ), причините за болеста остануваат нејасни. Се верува дека улогата на генетските промени во форма на спонтани мутации и изложеност на надворешни фактори. Така, во некои случаи на аномалија Ebstein е констатирано е дека бремените жени се литиум лекови или повредени на различни видови на инфекции, што укажува на можните негативни влијанија на лекови и врши за време на бременоста инфекции.

До моментот на раѓање, како по правило, присуството на дефект е веќе познат, затоа што сите жени треба да се навремено контрола на ултразвук на срцето на фетусот. Ако бремена мајка игнорира патувања на лекар, тогаш присуството на патологија во структурата на срцето ќе каже промени во циркулацијата на крвта, која обично е забележлив во првите месеци од животот на бебето.

На човечкото срце се состои од два преткоморите и двете комори, кои работат непречено и исфрлање на крвта во само во една насока се должи на присуството на вентили. Тоа апарат вентил обезбедува еден начин движењето на крвта низ шуплините на срцето и крвните садови, па кога аномалии се секогаш постојат одредени хемодинамски нарушувања.

Говорејќи на аномалија Ebstein е, се подразбира од страна на трикуспидната валвула патологија (трикуспидална), што не е местото каде што треба да биде, а под него се префрли кон десната комора. Десната преткомора на ниско поставен вентил има поголема од нормалната големина, како и дел од миокардот, која вообичаено е дел од десната комора, наречен atrializovannoy, што покажува дека "атријална" припадност.

Во функција на AE, само што на десната комора, која е насочена од страна на вентил. Разбирливо е дека наместо целиот волумен на крв протерани од преткоморите до невозможно. Намалување на десно вентрикуларна неизбежно доведува до вишок на крв во преткоморите. Покрај тоа, преку модифицирана вентил дел од крвта се враќа на веќе преполн атриум. Овие нарушувања предизвикуваат тензија атријална обем, тоа не може да се справи со оптоварување, и како резултат на тоа страда од крвта во белите дробови, крвните садови се вклучени во системската циркулација.

Аномалија Ebstein ретко презентирани во изолирана форма. Девет од десет пациенти се идентификувани и други промени. Така, најчеста комбинација на AE се смета за неисправни преграда помеѓу преткоморите или форамен овале. Јасно е дека хемодинамски нарушувања се уште се додава и во овој случај. PRT комбинација враќа на венската крв од десната преткомора преполни во лево, и оди на внатрешните органи на артериска крв, се меша со венски, а резултатот - хипоксија, односно недостаток на кислород.

Дефекти во преграда помеѓу преткоморите во комбинација со AE придонесе не само за мешање на крвта, но исто така и на локалните тромбоза, така што во овие пациенти е секогаш со висок ризик од тромбоемболија (мозочен удар, некроза на внатрешните органи).

Често со аномалија Ebstein е откријат дополнителни начини да се спроведе електрични импулси на клетките на миокардот, која "истури" на срцеви аритмии - тахиаритмија, јаболковина WPW и други.

Видео: аномалија Ebstein е - медицински анимации (Eng)

Како AE?

Времето на настанување на AE симптомите зависи од длабочината на лезии на вентил, сериозноста на неговата болест, комбинација со други CHD. Кај децата, во кој има сериозни промени во вентил структури, заменик знаци се дијагностицирани кратко време по раѓањето. се карактеризира со:

• Цијаноза на кожата;
• Слаба цицање рефлекс;
• гуми дете лесно кога ги хранат, полека добива на тежина.

Присуството на форамен овале на новороденото бебе го прави возможно да се донекаде се компензира за оптоварување на десната преткомора, делумно поради тоа што крвта оди на левата страна на срцето. Ако оваа дупка е отсутен или многу малку, состојбата на детето брзо може да стане критична, и тоа може да умре од тешка срцева слабост во текот на првите недели од животот. Така, комбинацијата на AE дефект во преграда во овој случај може дури и да игра позитивна улога преку обезбедување на барем некои истовар "на десното срце."

На умерена или низок степен на вентилот поместување во десната комора долго време може да биде единствениот знак цијаноза. Овие пациенти живеат со него до 10-15 години, а понекогаш и заменик се веќе дијагностицирани кај возрасните. Друг, не е помалку опасна манифестација станува аритмија, кој исто така може да бараат хируршки третман.

Меѓу симптомите на АЕ точка:

1. цијаноза на кожата и мукозните мембрани;
2. недостаток на воздух;
3. Замор, слабост;
4. Различни аритмии;
5. Кога срцева слабост - оток.

Недостаток на кислород во крвта се предаде на властите, не е само надворешна промена во форма на цијаноза, но, исто така, повреда на метаболизмот во ткивата поради хипоксија. Последица на таа промена станува ноктите од типот на "час стакло" и прстите во форма на "карабатаци." Овие симптоми се придружени од голем број на УПУ и зборува за недостаток на концентрација на кислород во крвта, или фрлање на венска крв во артериското стебло.

Зголемување на волуменот на десната преткомора, обемот на кој може да биде до еден литар или повеќе, тоа врши притисок врз предната површина на градите, што е особено нагласена во одгледувањето на децата чии коски високо осетливи. Овој феномен доведува до појава на таква надворешна манифестација на патологија како "срце грпка" - испакнати предниот дел на градите до срцето.

меѓу компликации AE можеби фатални аритмии, срцев удар, тромбоемболизам. Причината за смртта може да биде мозочен удар, ненадејна срцева смрт, конгестивна зголемување срцева слабост ако не плати порок.

Како осомничени аномалија Ebstein е?

Сомнеж за било вродени бара внимателно разгледување. По извршената анализа на симптоми и поплаки на пациентите (или родител во случај на новороденчиња), кардиолог назначи дополнителни дијагностички процедури:

• Градите на Х-зраци за да се разјаснат на големината на срцето;
• ултразвук - високо прецизен метод за откривање на АЕ и истовремена дефекти;
• ЕКГ Холтер мониторинг и електрофизиолошките студии потребни нарушувања на срцевиот ритам;
• Atriografiya - студија атриум со користење на контрастно средство;
• Катетеризација на срце шуплини да се разјаснат притисокот во нив.

Видео: аномалија Ebstein е на ехокардиографија и опис на суштината на заменик