Pelgerovskaya аномалија леукоцити

Pelgerovskaya неутрофили аномалија - бенигна наследна патологија која се карактеризира со морфолошки промени во белите крвни клетки. Тоа беше именуван во чест на Чарлс Pelgera - Холандскиот доктор, за првпат беше отворен во 1928 година, атипични неутрофилите. Потоа, во 1932 година е докажано Hyuetom наследна природа на болеста. Затоа, во некои извори на болеста се нарекува аномалија Pelgera-Hyueta. Тоа се случува со фреквенција од 1: 1000-1500, со еднаква застапеност на мажите и жените. Тој претходно беше ретка, а во последно време, се должи на поголема анкета на крв.

причини

Причините за оваа болест не се утврдени. Познато е дека абнормалностите се пренесува како автозомно доминантна особина, и се манифестира во хетерозиготна и хомозиготи подеднакво. Патогенезата е сегментација повреда на зрели неутрофили. Генетски кршење структура е во кршење на регулаторните генот одговорен за формата на јадрото.

клинички манифестации

Клинички, болеста не може да се изрази како функција на белите крвни клетки не се скршени. Бели крвни клетки, исто така, се во можност да ги фагоцитираат странски клетки, содржи сет на ензими кои се идентични со нормални бели крвни клетки. ESR не е покачен, нормално згрутчување на крвта. Често оваа патологија е пронајден случајно во тест на крвта. Се должи на фактот дека постои промена лево неутрофилни леукоцити формула, може да се претпостави погрешно инфекција. Реакции на загуба на крв, инфекција, итн луѓето со оваа аномалија не се разликуваат од здрави реакции.

Земјите од Западен Балкан - односот на неколку видови на бели крвни клетки во човековото тело

Според некои извори може да се промени во коскениот систем: hyperkyphosis, низок раст, скелетни деформитети.

крвна слика

Во крвта тестови абнормални неутрофили забележани во микроскоп. За да се разбере како тие ќе изгледаат на оваа болест, треба да се разбере она што претставува нормална неутрофилите.

Според степенот на зрелост на неутрофили неколку форми:

• миелобластите,
• промиелоцити,
• миелоцитите,
• метамиелоцити,
• прободе,
• сегментирани.

На јадрото на сегментирани неутрофили поделени мрежи во повеќе сегменти. Остатокот од основни и не-сегментиран грав. Јас го прободе јадро во форма на потковица. Во крвта на здрави индивидуи содржи повеќето од сегментирани клетки од 3-4 сегменти (70%), со помалку од 2 сегменти (30%), и прободе - околу 7%. Кога аномалии Pelgera драматично се зголемува бројот на прободе клетки.

Прободе клетки, кои доминација и повика аномалија Pelgera

Сите неутрофили но сегментирани, се млади. Со зголемување на крвта на нивниот број во општата анализа на крвта ќе бидат видливи на леукоцити поместување кон лево. Ова укажува на зголемена активност на коскената срцевина.

Причините за леукоцитоза следново:

• сепса;
• изгореници;
• гангрена;
• трофични улцери;
• во распаѓање тумор;
• алергиски реакции;
• црв наезда;
• срцев удар;
• онколошки болести на крвта;
• заболувања на кожата;
• ренална инсуфициенција;
• воспалителни процеси;
• хемолитична анемија;
• земање на одредени лекови;
• најмногу од сè - заразни болести, и вирусни и бактериски (на пример, воспаление на слепото црево, пневмонија, тонзилит, апсцес, шарлах, и др.)

pelgerovskoy Суштината аномалија лежи во фактот дека зрели неутрофили се во форма на млади јадра (миелоцитите и метамиелоцити) и хроматин и жито густина одговара на зрели клетки. Јадрото може да биде:

• круг;
• овална;
• грав;
• гира;
• во форма на потковица;
• билобусни;
• trilobed;
• во форма на бубрезите;
• во форма на поени;
• со стегање во средината;
• песочен часовник-форма.

Gruboglybchatost хроматин, трнлив јадро и кратки скокач ги издвојува од миелоцитите. Обликот е иста сегменти. Грит можат да бидат и поголеми и побројни, и сиромашните и плитки. Созревањето на цитоплазмата во нормала. Кај жени со оваа аномалија не бик секс хроматин (Бар телото).

Понатаму неутрофили промени јадра влијаат и базофили, еозинофили, лимфоцити и моноцити, неутрофили, но повеќе се изговара знаци.

крвни клетки, структурата на јадрото на повеќето од нив може да биде предмет на аномалии Pelgera

Giposegmentirovannye неутрофили постои во периферната крв и коскената срцевина.

дијагностика

Дијагнозата се базира на крвни тестови во хематолошки анализатори. Проценето зрелост на јадрото, хроматин состојба (на абнормални тоа е тесна), односот на неутрофили во крвта. Да се ​​појасни дијагноза, тоа е потребно да се анализира крвта на родителите, кои ќе имаат сличен крвна слика. Се разликуваат од хронична миелоидна леукемија, во кои за зголемување на бројот на млади неутрофили и леукоцитите со формулата двете состојби се слични. Во овој пациент pelgerovskoy абнормалност во крвта е присуство на карактеристични dvusegmentirovannyh зрели неутрофили и бројот на леукоцити и други формирани елементи на нормално.

Покрај pelgerovskoy се вродени аномалии, стекнати форма има giposegmentatsii неутрофилите. Тоа се случува во акутна и хронична миелоидна леукемија, myxedema, маларија, грип, туберкулоза, erythroleukemia, инфекции, системски лупус еритематозус, Hodgkin болест. Често се случува после хемотерапија и примање lekartsvennyh некои средства (на пример, НСАИЛ, сулфонамиди). Таа се разликува од аномалија во тоа што е привремена состојба.

третман

Pelgerovskaya аномалија не бара третман, како и функцијата на крвните задржан во целост. Неговите носители се сметаат за здрави луѓе.

Важно е да се детски истражување на оваа крв абнормалности, со оглед на односот на мобилните состав не е предмет на значителни промени во текот на животот. аномалија откривање помага да се избегнат погрешна дијагноза на многу болести, кои даваат слична слика на крв.