Синдром Budd-Chiari

Со Budd-Chiari синдром статистички податоци класифицира комплекс патологија на хепаталните вени, опфатени во МКБ-10 ", емболија, и други вени" група код I82.0. Тој за прв пат опишана од страна на британскиот хирург и патологот Budd Chiari од Австрија во втората половина на 19 век, како тромбоза на раскрсницата на хепатална вена и долната шуплива вена. Ова води до намалување на крвниот излез од црниот дроб на резени.

Со текот на времето, во медицината терминот "болест Budd-Chiari". Поддржувачите се однесуваат на оваа форма на секундарно оштетување на венски систем на црниот дроб во различни болести, особено дури и на изолирани патологија: синдром на Budd-Chiari поврзани со манифестација на акутна тромбоза, и болест на истото име се нарекува внатрешен воспаление на садот (тромбофлебитис) фибротични интрахепатичен вени.

Следбениците на стариот термин за да се објасни разликата на акутни и хронични форми на курсот. Клиничките симптоми и во двата случаи се различни: патологија предизвикува болки во стомакот, што претставува значително зголемување на црниот дроб, асцит (зголемени стомакот поради акумулација на течност).

Откриени синдром е доста ретки: 1 случај на 100 000 жители. Често ги зафаќа жените на возраст од 40 до 50 години.

причини

До денес, 30% од случаите дијагностициран синдром Budd-Chiari остануваат нејасни, тие се нарекуваат идиопатска. Се идентификуваат причините за различно потекло, но сите да доведе до повреда на проодност на хепаталните вени.

Механички ограничување - можеби во врска со следните услови:

• конгенитална неперфориран, nedorazvitiem садови (на долната шуплива вена, и црниот дроб);
• абдоминална траума;
• последица на операцијата;
• продолжена парентерална исхрана пациентот (преку интравенска катетер);
• компликација на постапката вена кава катетеризација.

Компресија вени различни неопластични процеси, метастази (бубрежна, хепатоцелуларен карцином, рак на надбубрежната жлезда, miosarkoma долната шуплива вена, десен атриум тумор прекумерен раст ѕидови) се случува во 9% од случаите.

Хиперкоагулабилност вклучуваат болести на срцето и васкуларни промени во синтезата на клеточните елементи:

• конгестија во срцева слабост;
• тромбоцитоза, полицитемија, erythremia (18% од случаите со коагулопатии);
• коагулопатија поврзани со недостаток на протеини антитромбин;
• заболувања предизвикани од орални контрацептиви, бременоста;
• српеста клеточна анемија;
• системски васкулитис болести.

Хронични инфламаторни заболувања на тенкото и дебелото црево, заболување на црниот дроб.

Морбидитетот хронични инфекции (туберкулоза, сифилис, амебијаза, ехинококоза), хелминти инфестации.

Што се случува во вените на црниот дроб?

Од поголема тежина на црниот дроб венска крв се собира во големите крвни садови со дијаметар од 10 милиметри, кои се приклучени на долната шуплива вена. На ушната каудатус отстапи парична казна вени. протокот на крвта во црниот дроб зависи од силата и фаза на срцевите мускулни контракции, доволно вшмукување акција на десната преткомора и вена кава. Тресење предизвикани од зголемување и намалување на притисокот во десната комора во нормални вени се опфатени со својата еластичност, адаптивни способности.

Патологија на клетките на црниот дроб (хепатоцитите) доведува до запечатување ткиво, венска конгестија, дава адаптивни својства. Спротивно на тоа, престанок на протокот на крв се должи на тромбоза на хепатална ткиво престанува да функционира до некроза на хепатоцитите.

Клиниката Budd-Chiari синдром се манифестира со намалување на протокот на крв на две од хепаталните вени, блокирајќи го садот не предизвикува постојани промени

Како резултат на тоа, зголемување на црниот дроб во големина, се протега на капсула предизвикува болка.

Во тоа време, во обид да им помогне на садови за поддршка (неспарени Виена, меѓуребрените, paravertebral) и да се преземе на транспорт на крв од црниот дроб. Но ефектот на овој дренажа е многу ниска. Резултатот е оштетен промени протокот на крв во ткиво на црниот дроб:

• половина од пациентите откри хипертрофија на ушната каудално, со што се зголемува степенот на стеснување на долната шуплива вена;
• во 1/5 случаи формира тромб во порталната вена.

модерен класификација

Во согласност со современите класификација, синдром Budd-Chiari во нејзиниот развој е поделена на:

1. примарната - е поврзан со ретка вродена дефект - мембранозен неперфориран долната шуплива вена. Највисока преваленца во Јапонија и Африка. Дијагностицира со преглед на пациентот на цироза на црниот дроб, езофагус вени вени матни асцит.
2. средно - се јавува како компликација на перитонитис, малигнен тумор, заболување на црниот дроб, миграциски форми на тромбофлебитис, крв болести, зголемена тромбогенеза во долната шуплива вена.

По потекло се разликуваат следните форми:

• вродена;
• тромботични;
• пост-трауматски;
• воспалителни - со флебитис, автоимуни болести по радиотерапија;
• со малигни заболувања;
• поврзани со заболување на црниот дроб.

На местото на венска опструкција разликува 3 вида:

• Тип I - прекинат крвотокот на долната шуплива вена и (средно) со хепатална вена;
• Тип 2 - опструкција во секоја голема хепаталните вени;
• Тип 3 - целосно затворен мали вени на црниот дроб.

Клиничкиот тек се прави разлика помеѓу акутни и хронични форми.

Стрелката покажува брод затнати од тромб

Клинички манифестации на акутна форми

Како по правило, акутна форма на синдромот на Budd-Chiari е предизвикана од страна на ненадејна тромбоза на ниво на црниот дроб или на долната шуплива вена. Симптомите се појавуваат одеднаш на позадината на претходната задоволителна состојба брзо напредува:

• локализирана болка во епигастрична и горниот десен квадрант, се интензивни;
• повраќање, во сериозна состојба со крв;
• пожолтување на кожата и белката;
• асцит се зголемува во текот на неколку дена, не може да се лекува диуретици, видлив е проширување на saphenous вени во стомакот, може да се комбинираат со течност во плевралниот простор (хидроторакс);
• отекување на нозете;
• дијареа (дијареа) е прикачен, и ако постои тромбоза на мезентерична вена.

Оваа форма претставува според различни извори, помеѓу 5 и 20% од потврдените случаи, таа работи напорно и се фатални за неколку дена.

Понекогаш лекарите субакутна изолирана форма која трае и до шест месеци е прикажана крварење од езофагијален варикси, зголемување на црниот дроб тежина, слезината, асцит.

Болка - главна причина за кои сакаат медицинска помош

Како се формира хронична?

Хроничната форма се наоѓа во 85-95% од пациентите, е предизвикана од повреда netromboticheskimi начини вени (воспаление, фиброза). Долго може да продолжи без жалби или се придружени со замор. Симптоматологија се манифестира постепено:

• можно да се открие значително зголемување на црниот дроб под синдром умерена болка, а неговата површина е густа регионот;
• е причина за крварење од проширени вени на желудникот, цревата, езофагусот;
• асцит и хепатална инсуфициенција формирана полека;
• болка во десната hypochondrium;
• повраќање, и кожата расте ikterichnost.

времетраењето на болеста - повеќе од половина година.

Карактеристики дијагностика

Бидејќи болеста е ретка, тоа треба да се има на ум кога се идентификуваат пациентите со цироза или тумор на црниот дроб, полицитемија брзиот пораст на порталот систем хипертензија знаци. И во случај на оштетување на црниот дроб и акутно зголемување на венскиот притисок кај пациенти со нејасна болка во стомакот.

дијагностицирање на проблемот се сведува на наоѓање одговори на прашањата:

1. дали симптоми укажуваат на манифестација на синдромот на Budd-Chiari;
2. што можното потекло на болеста (примарна и секундарна).

За да го направите ова:

• не заборавајте да се направи компаративна дијагноза на синдромот со други слични болести, а во исто време да се размислува за можноста за компликации;
• внимателно да се испита историјата на симптомите, оцени влијанието на постојните хронични заболувања;
• користат повеќето информативни дијагностички методи.

Продолжен поткожното венска мрежа - знак на зголемен притисок во порталната вена

диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза мора да мора да се исклучи venookklyuzionnoy манифестации на болеста и симптомите на срцева слабост.

Venookklyuzionnaya патологија е формирана во 1/4 пациенти по трансплантација на коскена срцевина и хемотерапија. Предизвикани од страна на затворање мали венули во ткиво на црниот дроб, лезијата на големите крвни садови, не се случува на долната шуплива вена зона. Никој зголемување на црниот дроб.

Срцева слабост неговите причини: миокардна болест, декомпензирана срцева болест, развој на аневризма на акутен миокарден инфаркт. Меѓу жалби доминираат останување без здив, тахикардија. Кога Црниот дроб е зголемен десно срцева слабост, но не толку болно, и е различна густина. Асцит се зголемува постепено.

дополнителни испитувања

Карактеристично за синдром Budd-Chiari во лабораториските параметри не е. можно крвните тестови се:

• леукоцитоза;
• намалување на вкупната количина на протеини и односот на скршени фракции;
• промени во системот на коагулација;
• покачени ензими на црниот дроб тестови, билирубин.

Ултрасонографија и компјутеризирана томографија покажа намалување на снабдувањето со крв на ушната опашка и во непосредна близина на црниот дроб сегменти.

На magnitnoyadernoy tomogram видлива хомогеност на нееднакви делови од ткиво на црниот дроб, што претставува зголемување во лобус на опашката.

Најсигурни методи се истражување садови со контрастен медиум (ангиографија долната шуплива вена, venogepatografiya). Тие јасно даде докази за локализација на тромбоза или флебитис, степен на нарушена циркулација.

Биопсија на ткиво на црниот дроб покажува атрофија хепатоцитите клетки во централната зона на секоја парчиња, стагнација во венулите, најмалиот тромбоза.

Третман целите и методите

синдром третман Budd-Chiari, е насочена кон елиминирање на блок хепатална венска и портална хипертензија намалување, спречување на компликации. Пациентот потребна хоспитализација.

терапија со лекови

Ефектот на третманот со лекови е само слабо изразена, обезбедува краткорочна подобрување. Докажано 2 години продолжување на животот во 80-85% од пациентите. Затоа, не е возможно да се откаже од лекови терапија. Користените ознаки лекови:

• акцијата антикоагулант (Clexane, Фрагмин).
• Тромболизата (стрептокиназа, алтеплаза, Streptodekaza, урокиназа), секоја дрога има шема администрација, индивидуално дозирање. На лекови во оваа група се насочуваат нивните надежи за распуштање на згрутчување на крвта. Лекот се администрира интравенски или преку катетер како блиску до шуплива вена.
• Диуретиците се користи во комбинација со ограничување на течност, и додавање на калиум сол. За таа цел најпогодни диуретици, спиронолактон се изведени (Veroshpiron) и фуросемид (Lasix). Тие се именувани од устата на секои 6 часа.
• За поддршка на осмотскиот притисок на крвните протеини хидролизати на се воведени.
• Кога изрази цироза назначен adrenoblokatory.
• Почетокот на крварење е потребна трансфузија на пакувани црвени клетки и плазма.

Ако конзервативен третман не ги отстрани хипертензија во порталот систем, што се користи за хируршки техники.

Функција асцит - лоша реакција на диуретици

Видови на операција

Вид на работа во лекувањето на синдром, Budd Chiari утврдени предизвика механичка опструкција на вена зона хепатална идентификувани од страна на ангиографија.

Во вродени мембранозен неперфориран дел од долната шуплива вена се врши:

• балон дилатација и последователните вметнување на стент во садот;
• ексцизија на оштетените садови (membranektomiya) со користење на transcardially пристап.

Ефектот на membranektomii ангиопластика се гледа во 90% од оперираните пациенти, но речиси една четвртина бара реоперација. Во дифузна тромбоза на хепаталните вени позитивен исход се постигнува само во 56% од случаите.

Креирање шантови на крв Замена на хепаталните протокот на крв во вена кава над цели:

• намалување на притисокот во внатрешноста на резени на црниот дроб;
• намалување на асцит;
• спречување на крварење.

Тие обично се инсталирани во синдром на хроничен, таму каде што е време да се поштеди. Секое оперативни пристапи се продолжи животот на пациентите, но не се елиминира болеста.

Главниот начин - трансплантација на црниот дроб - не е апсолутно, но дава стапка на преживување од четири години за 95%. Од овие операции, долгорочни набљудувања се уште не се применуваат за долго време.

Со развојот на тешка хепатална инсуфициенција, енцефалопатија е само симптоматски третман, бидејќи промените се неповратни.

Акутната форма е придружена со фатална во рок од неколку дена од хепатална кома, срцев удар црево со дифузни перитонитис.

Вкупната стапка на преживување од 10 или повеќе години е забележан во 55% од пациентите. Во суштина, тоа се луѓе со хронични и субакутна, без злоба.

Budd-Chiari синдром се уште се смета неизлечива. Натамошниот развој на трансплантацијата ќе се зголеми за читање и да се подобри ефикасноста на терапијата.