Синдром Budd-Chiari, хепатална венска тромбоза и хепатална протокот на крв

Видео: Исхемија: причини, симптоми, дијагноза, третман и патологија

Името на оваа болест - синдром Budd-Chiari - доаѓа од имињата на авторите, опишете го (англиски лекар во 1845 Budd Chiari и патологот од Австрија во 1899 година). "Чекори" по должината на крвотокот тромб Тоа може да се провлекува и во било крвните садови во човечкото тело. Вените на црниот дроб - не исклучок, сепак, да се разбере тековната хепатални настани поврзани со оклузија на венски садови треба да се фокусираат повеќе на хепаталната циркулација.

Протокот на крв во црниот дроб

циркулацијата на крвта во црниот дроб може да биде претставен од страна на три системи:

• Систем за обезбедување на проток на крв во резени;
• Систем на садови наменети за циркулација на крвта во внатрешноста на резени;
• Систем преку кој излегува крв безбедно парчиња.

доведување тракт Тоа вклучува портал (портал) кава, собирање на крв од абдоминалната шуплина и хепаталната артерија испорачува крв од аортата на црниот дроб во филијалите во помали вени и артерии. Тие продре во акција (капитал), сегментите (сегментална), кој се протега меѓу резени (интерлобуларни) и околу нив. Со потекло од vokrugdolkovyh артерии и вени на малите крвни садови на црниот дроб влегува во парчиња и се формира таму intralobular синусоидална капилари, се наоѓа помеѓу греди на клетките на црниот дроб (хепатоцитите). Тековни sinusoidally мешана крв влегува во централна вена, која секој парче има во себе. Постојат станува венска крв и го испрати на собирање, а потоа и во хепатална вена, која, поаѓајќи од црниот дроб падне во долната шуплива вена. Така постои одлив.

Водат низ крвните садови се жолчните канали кои имаат слични имиња и сочинуваат заедно со филијалите на порталната вена и хепаталната артерија т.н. тријада или портал тракт. Виена црниот дроб портал, со крвта од желудникот, цревата, панкреасот, на некој начин вклучени во детоксикација, што испорачува прими крв суштината на овие органи за нивна понатамошна преработка и отстранување. Хепаталната артерија обезбедува енергија на органот.

Димензии на порталната вена на црниот дроб обично не треба да надминува 14 mm во дијаметар, но се смета за нормална дијаметар од 8 до 10 mm, со должина од 60-80 mm сад.

Овој индикатор промените кои се случуваат во случај на патолошки процеси во телото и во болести на црниот дроб садови кои се забележани во т.н. портална хипертензија. На пример, таа се развива како резултат на хепатална венска тромбоза (синдром Budd-Chiari) и нарушена протокот на крв како резултат на тоа, која е придружена со зголемување на притисокот во венска линија и проширување на порталната вена на црниот дроб. Големина на големите вени (десно, лево, средно вена) носи крвта од телото на транспорт, е нешто помал (10 мм), норма за нив е 0,5-0,8 mm во дијаметар. Со зголемување на вредноста на овој индекс (ултразвук) да се разговара за проширување на хепаталните вени.

Патолошки промени во црниот дроб садови промотивни синдром Budd-Chiari

Покачениот крвен притисок во васкуларниот ѕид и венска стаза абдоминална донесе не само зголемување на големината на вена црниот дроб портал, но исто така ги вклучува следните симптоми наведување на фиброза:

• Црниот дроб почнува да излегува надвор од работ на ребрен лак, понекогаш се зголеми на значителна големина;
• Стомачните течност се акумулира, се развива асцит;
• Паралелно со овие процеси е зголемена слезина (спленомегалија);
• таму phlebeurysm предниот абдоминален ѕид, вени hemorrhoidal и венски садови долната третина на хранопроводникот.

Под печат на црниот садови, првенствено вклучуваат патолошки промени ѕидови синусоидална капилари. Во услови на хипоксија (недостаток на кислород), која е главната причина за венска стаза, во ѕидовите на синусите почнуваат да се формираат и депозитни колагенски влакна. За оваа причина, исчезнувањето на fenestrae (дупки) низ која размена помеѓу хепатоцитите и крв. Ѕидовите од крвните садови стане густа и непропустлива, што доведува до формирање оштетување на црниот дроб.

Патолошки процеси (обично воспалителни) кои влијаат на хепаталниот паренхим, често поминуваат хепатална вена, како и оние кои се одговорни за овој ефект на развој облитеративен флебит. Треба да се напомене дека хроницитет синдром Budd-Chiari придонесува до фиброза на интрахепатичен венски садови, додека хепатална венска тромбоза, е главниот виновник акутна манифестации на болест.

Главните причини за болеста

Како последица на промените кои се случуваат во црниот дроб за долго време (и интрахепатични портална фиброза, воспаление) дека "подготвени" тело за развој хронична патолошки процеси, или акутна оклузија на хепаталните вени може да стане болест, синдромот Budd-Chiari. Сепак, околу една третина од пациентите со овој синдром причина за болеста останува нејасно. Болеста се смета за ретка, поради тоа што фаќа еден во 100 000 луѓе според статистичките податоци. "Привилегија" се главно жени, бидејќи црниот дроб повеќе страда од дополнителни негативни фактори, кои мажите не се соочуваат со (прием на контрацепција, бременост). Сепак, основните предуслови што предизвикува синдром Budd-Chiari вклучуваат:

1. Механички пречки за движењето на крвта, кои се сметаат за големи вродени аномалии (мембранозен неперфориран) долната шуплива вени, хепатална стеноза вена како резултат на повреда или хируршка интервенција блокада хепаталните вени и вена кава инфериор;
2. Интравенска администрација на основните хранливи материи од телото (TPN) поради околности што не му овозможи на пациентот да се хранат на природен начин;
3. Неоплазми на црниот дроб, надбубрежните жлезди, срцето (миксом);
4. Абнормалности во системот за згрутчување на крвта, поради различни причини (хематолошки заболувања, хронично воспаление на интестиналниот тракт, системски васкулитис, орални контрацептиви) кој генерира хиперкоагулабилност и, следствено, згрутчување на крвта, кои може да го блокира крвните садови на црниот дроб и предизвика тромбоза на хепаталните вени;
5. Болести на заразни потекло (сифилис, туберкулоза, амебијаза et al.);
6. Заболување на црниот дроб, а особено цироза.

манифестации на болеста

Симптоми Budd-Chiari зависи од нејзиниот тек, што може да биде едвај забележлива хроничен процес (не интензивни болки во десното hypochondrium, периодични повраќање, благо пожолтување на кожата и белката), додека за акутна карактеризира со следните карактеристики:

• Интензитет епигастрична болка предизвикана од силна протега на капсула на црниот дроб;
• Ненадејна појава на повраќање, која може да се движи во крвта, што покажува дека на долната третина хранопроводникот солза;
• Брзиот развој на асцит поврзани со венска стаза во стомакот;
• Транзиција кон целата стомакот болки и дијареа, ако процесот се вклучени мезентерична садови;
• Тромбоза на долната шуплива вена и кршењето на одливот на крв е додадена на клиничката слика на карактеристичните обележја чудна венска инсуфициенција на долните екстремитети, манифестираната оток нозе. Покрај тоа, тромботични масовна дистрибуција на зголемена хепатална садови (венски) лумен во долната шуплива вена може да резултира со белодробна емболија (ПЕ).

Овие симптоми се и нејзините компликации (портална хипертензија, асцит, хепатална инсуфициенција). Покрај тоа, ако пациентот преживее, но во иднина тоа е многу веројатно формирање на цироза на црниот дроб, кои се присутни кај пациент со развојот на самата синдром може да предизвика патолошки држави и хепатоцелуларен карцином (HCC), кој исто така, генерално, малку оптимист.

Акутен за Budd-Chiari синдром, пореметување придружени функцијата на црниот дроб се додека хепатична кома и, како по правило, не го остава на пациентот шанса за живот. Тој умира во рок од неколку дена Хепато-бубрежен синдром (акутна ренална инсуфициенција).

Како да се препознае синдром Budd-Chiari?

Важно во дијагноза - да го признае болест, наоѓање или интуитивно чувствува нишка, што доведе до правилна дијагноза, според тоа, анамнеза на животот и болест Тоа секогаш е првиот чекор на кој било лекар. интервју со од страна на пациентот, истраги роднини и пријатели може да помогне во идентификацијата на пренесени во текот на опасни по живот болести, е целосно излечен или останува засекогаш да се не-не, и потсети себе уште релапс, што обично се предизвикани од страна на некои неповолни фактори.

Сепак, вистинската тешкотии дури и во таква навидум едноставен случај, секогаш постои: возраста на пациентот, тешка општа состојба, атипични симптоми. Како по правило, веднаш по дознавањето на медицинска историја, моменталната проценка и клинички лекар одморалишта на негов прв асистент, придонесувајќи за да заштедите време и да се симне на правилна дијагноза:

1. лабораториски метод: Општи тест на крвта (покачени нивоа на бели крвни клетки и ESR забрзување синдром на Budd-Chiari), coagulogram (Со продолжено протромбинско време), биохемиски студии (зголемен трансфераза активност - функција на црниот дроб и алкална фосфатаза);
2. ултразвучна дијагностика, овозможувајќи да се види не само на фактот дека зголемувањето на портата Виена црниот дроб (портална хипертензија), и подобрен хепаталните вени, но, исто така, го прави возможно за откривање на тромб заглавени во луменот венски крвни садови на црниот дроб или долната шуплива вена.
3. Меѓутоа, ако е потребно, кои често се јавува во случај на сомнеж, постојат и други методи за диференцијална дијагноза Budd-Chiari синдром болести кои даваат слична симптоматологија:
4. Рендгенски преглед на абдоминалната празнина;
5. венографија, која не е само брилијантен дијагностичар патолошки промени во венски садови, но, исто така, добар терапевтски постапка како што им овозможува истовремен ангиопластика, стентирање, бајпас хирургија, тромболиза;
6. КТ (компјутеризирана томографија) и МНР (магнетна резонанца томографија);
7. Перкутана биопсија на црниот дроб проследено со хистолошки преглед.

Треба да се напомене дека горенаведените методи за дијагностицирање медицина не е ограничено, но тие, како главен, во повеќето случаи, целосно ја разјасни ситуацијата, и нема потреба за повеќе.

Се надеваат дека или казна?

Очигледно е дека присуството на симптомите светла и не многу пријатна прогноза исклучува само-лекување на акутен синдром Budd-Chiari во домот (и хроничен процес, го потсети на себе за долго време, постојано се манифестира), така што пациентот треба да се третира во болница.

постоечките методи конзервативната терапија Тие се прилично комплементарни, наместо основните, така што нема хируршка интервенција во овој случај не е доволно. дрога третман вклучува употреба на лекови наменети да го распушти згрутчување на крвта и борба венска конгестија:

• Тромболизата (стрептокиназа, урокиназа, antalaza);
• антикоагуланси (Фрагмин, Clexane);
• Диуретици кои штедат калиум продолжена употреба (спиронолактон, veroshpiron) и диуретици брзо влијание (pelleted и фуросемид Lasix за администрација интравенски или интрамускулно).

хирургија третман е да се користи техники е можно во текот phlebography (перкутана дилатација со поставување на стент, портосистемски шант). Во особено тешка болест или, во случај на хепатоцелуларен карцином (HCC) е прикажан трансплантација Број на црниот дроб, можност да се зголеми стапката на преживување од пет години до 90%.

Прогнозата на оваа болест не е многу охрабрувачки, но сепак остава можност, бидејќи хроничен тек, зачувувањето на функцијата на црниот дроб и веднаш преземат соодветни мерки за значително зголемување на статистиката на преживување. сепак акутна форма на болест, синдром на Budd-Chiari, за жал, претставува директна закана за животот пациентот поради сериозни компликации кои од тоа произлегува (акутна ренална инсуфициенција, mezotromboz, дифузни перитонитис).