Хемолитична анемија: причини, типови, симптоми, дијагноза, третман

Хемолитична анемија вклучени во една група од еден заеднички за сите членови на основи - скратување на животот на црвени крвни клетки - еритроцити. Црвените крвни клетки се уништуваат предвреме, изгуби хемоглобинот, кој исто така се распаѓа, што доведува до хемолиза ( "Лак" крв) - Главните патолошки процес во основата на развојот на хемолитична анемија. Остатокот од многу болести на оваа група на едни со други не се многу слични, тие имаат различно потекло, секој од нив има свои развој свои карактеристики, се разбира, клинички манифестации.

хемолиза

Хемолитична - од зборот "хемолиза"

Хемолитична анемија, црвени крвни клетки живеат 30 - 50 дена, а во некои потешки случаи, време да се живее не повеќе од две недели, додека нормалниот животен век на црвените крвни клетки треба да биде 80 - 120 дена.

Очигледно е дека на почетокот на масовно изумирање на клетките - патолошки процес наречен хемолиза и се врши:

• Интрацелуларно (екстраваскуларна, екстраваскуларна хемолиза) - во слезината, црниот дроб, коскената срцевина (слични физиолошки);
• На местото на прерана смрт (екстрацелуларно) - во крвните садови (интраваскуларна хемолиза).

Таквите скратена престој во крвта поради прераната смрт на еритроцити маса, не можат да се прелеат во телото и bessimtomno безболно, но хемолиза интрацелуларната и екстрацелуларната олицетворение имаат карактеристични знаци кои може да се види визуелно, и утврдени со лабораториски испитувања.

Интрацелуларна хемолиза со анемија

Непланирани тело хемолиза, се врши под влијание на мононуклеарни фагоцити (макрофаги) интрацелуларно, се јавува главно во слезината - симптомите може да се забележи од страна на пациентот, гледајќи на бојата на кожата, урина и измет, и ја потврди анализа на клиничката лабораториска дијагностика:

1. Кожата и мукозните стане жолта или жолто (со различна тежина) боја, во анализата на крвта - зголемен билирубин поради својата слободна дел;
2. Превод прекумерна билирубин во слободен бара активно учество на хепатоцитите (клетки на црниот дроб), кои се обидуваат да го неутрализира токсични билирубин. Ова води кон интензивен боење на жолчката се должи на зголемување на концентрацијата на жолчни пигменти во него, кој го промовира создавање на камен во мочниот меур и канали;
3. Богата жолчката пигмент жолчката влегуваат во цревата, предизвикува зголемување на бројот на stercobilin и уробилиноген, што ја објаснува интензивната боење на измет;
4. Екстраваскуларна хемолиза е евидентна и во урината, со што се зголемува urobilin, што му дава темна боја;
5. на OAK (CBC) откри намалување на црвени крвни клетки, туку затоа што на коскената срцевина се обидува да се компензира за загубата, бројот на млади форми се зголемува - ретикулоцити.

Видео: B-12 дефицитна анемија. Анемија причини. хемолитична анемија

интраваскуларна хемолиза

Незаконско земање место во хемолиза крвните садови, исто така, има свои симптоми и лабораториски знаци на уништување на црвените крвни клетки:

• Нивото на слободен циркулирачки хемоглобин во крвта се зголемува (клеточни ѕидови се распадна, Hb ослободени и лево "лак" на крвта);
• Слободен хемоглобин (непроменети или трансформира во hemosiderin), оставајќи напуштање на крвотокот и се излачува во урината, поминува дамки во различни бои: црвена, кафеава, црна;
• А одредена сума на железо кои содржат пигмент формирана од страна на дефект на хемоглобинот, и натаму останува во телото, се одложи во parenchymatous органи и коскената срцевина (хемосидероза).

До неодамна, хемолитична анемија и класифицирани врз основа на принципот на интраваскуларна ткиво или уништување на црвените крвни клетки. Сега таму е малку поинаков пристап, каде што болеста се поделени во 2 групи.

Добиени наследни или стекнати случајно

Модерната наука не обезбеди за поделба на хемолитична анемија, во зависност од тоа каде уништување на црвените крвни клетки. Главно е фокусирана на етиологијата и патогенезата на болеста, како и врз основа на овие принципи, болеста се поделени во две главни класи:

разновидност и хемолитична анемија услови

1. Наследни хемолитична анемија - се класифицирани врз основа на локализацијата на генетскиот дефект на црвени крвни клетки, поради што на црвени крвни клетки се неисправни, функционално нестабилна и не може да се живее на даденото време за нив. Меѓу наследни GA појави: membranopatii (microspherocytosis, елиптоцитоза) ензимски дефекти (дефицит на G-6-FDR), хемоглобинопатии (српеста анемија, таласемија);
2. Стекнати форми на ГС, се класифицираат според фактор оштетување на еритроцитите и анемија на повикувачот (антитела хемолитична отрови, механички оштетувања).

Најчестиот вид кај стекнатите GA е автоимуна хемолитична анемија (AIHA). Тоа ќе се дискутира во повеќе детали подолу, по наследни анемии.

Вреди да се напомене дека лавовски на сите ХА достигне стекнати форми, но меѓу нив има и голем број на опции, кои, пак, исто така, видови предизвикаа одредени причини на:

Видео: анемија и железо дефицитна анемија - Причини, Симптоми и лекување

• Прогресија на болеста е предизвикана од влијание на еритроцитни антитела произведени антигенски структура на своите црвени крвни клетки (автоимуни - автоимуна хемолитична анемија) или izoantitel фатен во крвта од надвор (isoimmune - хемолитична болест на новороденче);
• HA се развива, бидејќи на соматски мутации кои ја менуваат структурата мембрана на црвени крвни клетки (ладна пароксизмална ноќна хемоглобинурија);
• Да го оштети на мембраната на еритроцитите може да предизвика механички ефект на вештачки срцеви валвули или повреда на црвени крвни клетки во капиларните садови престанат одење и трчање (марш хемоглобинурија);
• Негативни ефекти врз мембрана структура често имаат различни хемиски супстанции туѓи на човечкото тело (органска киселина хемолитична отрови, соли, тешки метали и др.);
• На развој на хемолитична анемија може да предизвика дефицит на витамин Е;
• Овој паразит е Plasmodium falciparum, човечка крв продира преку каснување од комарец (женски) родот Anopheles (Anopheles) опасни во однос на појавата на хемолитична анемија, како симптом "мочуриште треска".

Хемолитична анемија програмиран пред раѓање

Таласемија кај децата

Се должи на присуството на вродена дефект или трансфер на РНК ген регулатор, менување на стапка на производство на еден вид (,,) глобински синџири одредува развојот на хемоглобинопатии наречен таласемија. Најчеста повреда синтеза -chains, што го објаснува повеќе широко распространета форми на таласемија како таласемија, која се појавува нормално пад на хемоглобинот (HBA) и зголемување на вредностите на абнормални олицетворение (HbF и HbA₂).

Црвени крвни зрнца кои носат абнормалниот хемоглобин, многу "деликатна", нестабилна, склони кон дефект и забите со хемолиза поради зголемената пропустливост мембрана. Обидувајќи се да помине низ тесни јазот капиларни садови често се завршува со неуспех, а како резултат на тоа - појавата на симптомите на таласемија, за време на која може да има во еден од два начина:

1. хомозиготна форма, познат како болест Кули или таласемија мајор, честа појава кај децата;
2. Или хетерозиготна форма на таласемија минор - оваа варијанта е почест кај луѓето кои се појавија од детството, па дури и тогаш, ако случајно откриена во крвта.

Бидејќи таласемија е генетски детерминирани состојба, која се карактеризира со нормална повреда синтеза возрасни хемоглобин, тоа не е неопходно да се запре особено при ниски таласемија. Поради својата хетерозиготност и таласемија се наследува рецесивно тип, тоа не може да бидат прикажани или случајно откриени веќе возрасен во студијата на ретикулоцити и осмотски отпорност на црвени крвни клетки (кои не се опфатени со задолжителното фигури ОВК). Но хомозиготна форма тече тешко, се наоѓа кај доенчиња, прогнозата не е охрабрувачки, но богатите компликации.

Симптоми на Coulee болеста:

• Бледа кожа, жолтилото, која може да го промени интензитет;
• Слабост, летаргија, замор;
• Спленомегалија (проширување на слезината), при што во стомакот на бебето може да достигне значителна големина може да се зголеми на црниот дроб;
• ниски нивоа на ОВК хемоглобинот со нормални црвени крвни клетки (тип хипохромна анемија);
• Губеа физички и ментален развој не е нужно знак на болест Кули, но сепак овие деца подоцна почнете да се одржи главата нагоре, индексирање, оди, јаде лошо.

Често со слични симптоми, лекарите почнуваат да се претпостави хепатитис од непознати причини, не заборавајќи, сепак, за овој тип на хемолитична анемија. Да ги отфрли сомнежи во врска со ХА помага внимателно собираат историја (присуство на овие симптоми во семејството) и лабораториски тестови (крв - зголемување од слободен билирубин, мал дел од HbF и HbA₂, ретикулоцитозата во OAM - urobilin).

Лечење на хемолитична анемија предизвикана од хемоглобинот аномалија: