Капоши саркомот: знаци, форми, дијагноза, како да се третираат

Капоши сарком во медицинската литература може да се нарече ангиосарком сарком, повеќе идиопатска хеморагична Капоши сарком, angioendoteliomoy. И тоа не е се. Но ајде да не понесе на читателот со различни слабо синоними, од најчестите име.

За болеста до неодамна позната главно лекари одреден профил, но не сите го виделе во пракса. Нашироко познат во поранешниот Советски Сојуз го доби во врска со доаѓањето на ХИВ инфекцијата. Кои влијаат до 60% од пациентите, болеста стана страшно манифестација на СИДА-та и основа за неговата дијагноза.

Во меѓувреме, Капоши сарком - ова не е само симптом на последната фаза на ХИВ инфекција, имуно-посредувана болест е независна, предизвикувајќи фактор кој се смета за херпес вирус тип на 8. Склоност тумор дава главно постарите мажи (9 случаи изнесува 8 мажи).

Што е ангиосарком сарком?

Почетната фаза на Капоши саркомот се манифестира како реактивен процес кој се развива бавно и хистолошки има докази за воспаление без да се наведе атипија.

Раните симптоми на болеста е изгледот на кожата на екстремитетите сино-виолетова места (Забележан фаза), која постепено се претвора во сферични нодули или дискови, обложени лушпести снегулки. Во други случаи, во почетната фаза на Капоши саркомот наликува рамни дисплеи црвено лишаи со својот карактеристичен папуларен осип.

Тумори (лезии) "растат" и по некое време може да достигне такви размери што имаше една стара 5-kopeck паричка. Тие се во повеќето случаи болни, особено кога се изложени на (притисни). Тумори имаат компактен еластична конзистентност, кој се шири телеангиектазија, смета за карактеристика на Капоши сарком.

Со текот на времето, нодули може да се раствори, оставајќи траги во форма на пигментирани впечатоци. Да потрае неколку месеци, хронична болест, на крајот може да доведе до ширење на фокуси со потечени лимфни јазли, како и формирање на limfostazom елефантијаза на екстремитетите. Во такви случаи, постои веројатноста за појава на малигнитет на Капоши сарком, односно на нејзината транзиција на вистински (вистинска) sarcomatosis, кој е полн со метастази до коска, респираторниот систем (белите дробови) и детоксикација (црниот дроб).

Натамошниот тек на процесот се одвива со треска, хемоптиза, крвава дијареа, неухранетост, а завршува со смрт на пациентот.

На симптомите на Капоши сарком кај ХИВ инфекција не е толку безопасно, тие сведочат за генерализација на процесот, се особено тежината и агресивност. Ерупциите повеќе, асиметрични, локализирана во устата и во други области, тие укажуваат на висината на епидемијата на СИДА. И уште: во Капоши сарком ХИВ инфекција, за разлика, е "привилегија" на млада возраст, но не сите пациенти имаат стигна до фаза на синдром на стекнат имунолошки дефицит се симптоми на оваа катастрофални болест.

типичен телото погодени област Капоши сарком

Preferences и форми на изразување

Повеќе идиопатска хеморагична Капоши саркомот избира пол, возраст, родителство, па дури и сексуална ориентација. Како и со други болести, во овој случај, истакна групата на ризик, што во однос на ова заболување се:

1. Мажи заразени со ХИВ, во повеќето случаи, сексуална ориентација, што е, хомосексуалците;
2. Мажите постари, имаат Медитеранот потекло;
3. Африкански Абориџините (по можност Екваторска);
4. Примачите кои добиваат донирање на органи.

Покрај тоа, оваа болест има неколку видови: некои влијаат на постарите лица или инфицирани со ХИВ, додека други повеќе сакаат мали африкански деца под една година. Така, Капоши саркомот може да се најде во следниве олицетворение:

• класична тип што ја има фаза 3 клинички манифестации: забележан, папуларна, тумор. Патем, овој тип, иако многу ретко се сретна во Русија во т.н. "dospidovskie" времиња. За класичен тип карактеристични лезии се локализирани главно на стапалата, нозете, рацете, но ретко се појавуваат на очните капаци, а исто така и во устата и во други мукозни мембрани;

• endemical тип, се случуваат главно кај децата родени во регионот на Централна Африка. Повеќето во оваа форма влијае на внатрешните органи и големи лимфни јазли, додека кожата е ретко погодени, и тоа со минимална штета;
• Најинтересен аспект на епидемиологијата, поврзани со типот на ХИВ инфекција - епидемиолошки. Оваа форма е често манифестација на IV (и последна) фаза на СИДА-та кога дијагнозата не се нарекува ХИВ инфекција и синдром на стекнат недостаток на имунитет, кој е, вистинската СИДА. тип епидемија карактеризираат светла, сочни осип изборот необичен локализација (врвот на носот, горниот дел од ногата кожата, мукозните мембрани во устата и други делови). Овој вид има многу малигни, прогресивен курс, со вклучување на кожата и внатрешните органи;

• Имуно-suppressant тип на "добри" тече хронично по трансплантација на бубрег, која бара употреба на специјални (цитостатици) лекови во насока на сузбивање на реакција "калем против домаќин" или обратно. Откажете имуносупресивни подразбира регресија на болеста и исчезнувањето на симптомите на Капоши сарком. Внатрешните органи не се доволни за да се одговори на актуелните настани и процесот се вклучени е исклучително редок.

Кои се шансите на животот?

Животниот век во Капоши сарком не зависи само од нејзиниот вид, но, исто така, формира тек кој може да биде претставен од страна на:

1. акутен процес, различни брза генерализација со прогресивно зголемување на симптоми на труење и исцрпувањето на целото тело, кои се прилично брзо (2 до 24 месеци) се фатални;
2. Не толку малигни, која им овозможува да живеат до 3 години, форма субакутна;
3. хроничен тек болест, која се карактеризира како релативно бенигни и бавно прогресивна. Живеат со оваа форма на Капоши ангиосарком до 10, а понекогаш и повеќе години.

Тип, фаза на болеста и локацијата на тумор лезии утврдени компликации очекува од Капоши сарком, како што се:

• Локализацијата на патолошкиот процес влијаат на очите, значително ја намалува визија, вклучувајќи слепило;
• Лезиите во усната шуплина и внатрешните органи предизвикува крварење и интоксикација;
• Присуството на фокуси на Капоши саркомот во екстремитетите на ногата или раката ја ограничува способноста на локомоторниот и деформира.

прогноза на болеста не зависи само од горенаведените фактори (тип, фаза, компликации), но, исто така, состојбата на имунолошкиот систем. На високо имунолошкиот одговор на сите други случаи може да смета на реверзибилната природата на туморот. Меѓутоа, во услови на недостаток на имунитет кај СИДА-та, регресија на болеста е невозможно.

Дијагностички методи angioendoteliomy

Основа за дијагнозата на Капоши саркомот се клинички манифестации, на пример, природата на лезиите, нивната локација и од возраста и полот на пациентот. Последниот збор во дијагнозата става морфолошки испитување (хистологија, имунохистохемија). Без оглед на локацијата и клинички симптоми, тумори се чести. Основи на тумор се:

1. Голем број на хаотично наредени "ново" (незрели) садови личи капилари на структура;
2. Засилениот репродукција т.н. вретено клетки, кои се признати од страна на карактеристика на процесот на болеста;
3. Single хеморагија, hemosiderin (пигмент е железо оксид формирана од страна на дефект на хемоглобинот и протеини поврзани со ткиво), - во мала количина;
4. Зголемувањето на бројот на гранулација ткиво во кои се наоѓаат лимфоцити, плазма клетки и макрофаги.

Различни комбинација од овие карактеристики овозможува да одвои повеќе варијанти на структурата, што одговара на различни фази на патолошкиот процес:

• Во почетната фаза на Капоши сарком се случува изглед мноштво на малите крвни садови слична капиларите опкружен од страна на сврзното ткиво со отекување карактеристики, присуството во неа на лимфоцити и плазма клетки. Епидемии на гранулација ткиво топи протекоа од крвните садови (extravasates) и hemosiderin. Овој аргумент зборува во прилог на Капоши саркомот во фибросаркомот диференцијалната дијагноза;
• За следните фази се типични за други симптоми кои можат да бидат претставени и angiomatous fibromatous центри. Angiomatous центар - голем број на капиларна лумени, опкружен од ендотелните клетки и недиференцирани клетки на серија на фибробласти, кои "имаат намера да" создаде нови капилари. На фибробластите центар - млади вретено клетки;
• За регресирање форми на болеста се карактеризира со постепено намалување во износ од вретено во облик на клетки, телото се додека не заврши исчезнувањето на нивниот изглед склероза лезии (израстоци густа груб влакна ткиво), како и протеин таложење претежно хиалина (хијалиноза). Лимфоцитна инфилтрација на плазма клетки се заменуваат.

Некои форми имаат карактеристики на нивната структура. На пример, ХИВ инфекција (СИДА-поврзани Капоши сарком) се карактеризира со брз раст и преваленцата angiomatous елементи. Често, во овој тип на некроза angioendoteliomy најде вретено клетки.

Со оглед на комплексноста на дијагностички васкуларни тумори, особено значење е имунохистохемиското метод за одредување на присуството на тумор-специфични протеини (маркери).

Со диференцирани сарком васкуларни тумори (хемангиоми), сврзното ткиво (фибросаркомот), грануломатозен процеси (саркоидоза), и така натаму.

Карактеристики на процесот на лекување

Третман на Капоши саркомот вклучува локални и системски ефекти. Како тематски третман се користи:

1. Зрачење на погодените области во присуство на главните лица на болеста или да се отстрани козметички недостатоци;
2. ладна терапија (криотерапија);
3. Воведување на хемотерапевтски антиканцерогени агенси и лекови кои го стимулираат имунолошкиот систем (интерферон), директно во туморот;
4. Апликации со супстанции кои имаат токсични својства кон тумор клетки (dinitrochlorobenzene).

Треба да се напомене дека во други случаи третман на Капоши саркомот може да го промовираат формирањето на чирови, што пак претставува опасност во однос на инфекција, против позадината на многу имунодефициенција влоши ситуацијата.

Како и за системски третман, за неговото спроведување, се неопходни, особено во одредени услови, отсуството на симптоми на болест и добар имунолошки одговор обезбедени од страна на високо-CD клетки₄, кој му дава дополнителна можност за закрепнување. Но, што да се прави со пациенти кои не добиле утешна прогнозата? Тие го отвори патот на лек преку употреба на хемотерапевтски агенси (поли- или палијативна monochemotherapy) земајќи ги предвид, сепак, околностите кои polihimioterapevticheskoe третман имале токсичен ефект на главното тело на хематопоетски (коскената срж), кој е особено изразен во третманот на ХИВ-инфицирани пациенти има големо имунодефициенција.

Видео: Предавање за современиот третман на Капоши саркомот