Ангиоматоза, Sturge-Weber болест: причини, знаци и симптоми, третманот

Под ангиоматоза разбере состојба се манифестира со прекумерен раст на крвните садови, да се здобијат со карактеристиките на растот на туморот. Овој синдром може да се забележи во различни болести, но тие обично се тешки.

Ангиоматоза придружува малформации се појавува кај луѓето со оштетен имунитет, тоа може да биде поврзано со други вродени аномалии. Епидемии ширење на крвните садови се наоѓаат во кожата, внатрешните органи, мозокот мембрани и циркулаторниот систем на окото, и така натаму. Д.

Во зависност од распространетоста на изолирани локални ангиоматоза, кога лезијата е ограничен. Обично, таквата промена се појавува во еден дел од телото - лице, во црниот дроб, мукозните мембрани на дигестивниот или респираторна депресија. Во други случаи, системот се појавува ангиоматоза лезии кои влијаат и на кожата, внатрешните органи, коските и нервниот систем.

Локалните ангиоматоза обично не претставуваат закана за животот и бенигни, систем е процес полн со дисфункција на виталните органи, тешки невролошки нарушувања, крварење.

Точната причина за зголемувањето на бројот на тумор садови за да дознаете досега не успеа, но се претпоставува дека улогата на генетските фактори, болести на обележувачи органи за време на ембрионалниот развој. Некои значење се дава на имунодефициенција синдроми.

Ангиоматоза симптоматологија зависи првенствено на локацијата на лезијата. Најкарактеристичните симптоми - е присуството на тумор конгломерат бродови од сите големини, што може да произведе крварење. Ако тоа влијае на централниот нервен систем се развие сериозни невролошки симптоми доколку се работи за очите - тоа е можно слепило кога ангиоматоза внатрешните органи ја намалува нивната функција.

локалните ангиом на лицето (лево) и ангиоматоза, што може да биде показател за системски болести (десно)

Пациенти со ангиоматоза третирани од страна на различни специјалисти. Доколку промените влијаат на кожата, пациентот се испраќа на дерматолог или хирург, кога тоа влијае на очите треба помош офталмолог, вклучување на мозокот и неговата мембрани бара вклучување на невролог.

третман ангиоматоза вклучува хирургија и симптоматски пристап и стратегија утврдени со однесувањето на локализација на васкуларни лезии, но принципите на терапија се многу различни во различни пациенти. Прогнозата зависи од формата на болеста: во некои случаи, тоа е доста поволни, во други - што болеста напредува, што доведува до тешка попреченост, давајќи можност за лек.

Меѓу сорти на ангиоматоза порака:

• Diffuse ангиоматоза, придружени од страна на системски лезија;
• Изолирана ретинална ангиоматоза;
• ангиоматоза сарком - манифестација на Капоши синдром на имунодефициенција карактеристика поврзани со ХИВ инфекција;
• Sturge-Weber ангиоматоза;
• Вирусна ангиоматоза, се случува кога бактериска инфекција.

Разбирливо е дека таквата поделба е во голема мера произволни, бидејќи ангиоматоза може да биде не само независна патологија, туку манифестација на други болести, како што се јавува во СИДА, на пример. Еден од ретките, но многу сериозна патологии, е Sturge-Weber ангиоматоза, која ќе се дискутира понатаму.

Sturge-Weber ангиоматоза

Sturge-Weber ангиоматоза (Sturge-Weber) претставува сериозна болест која влијае на кожата на лицето, васкуларна пат око и АИП Матер. Друго име за овој вид е синдром entsefalotrigeminalny ангиоматоза, што покажува дека оштетување на мозокот и кожата во областа на уредување на филијали на тригеминалниот нерв.

Патологија се смета вродена, и ја најдов доста ретки - само едно бебе од 100.000 луѓе се болни. Сериозноста на повредата не е толку многу со манифестации на кожата за локацијата на ангиом во нејзините очи, и АИП Матер. Тоа е овие ангиоми да стане причина на постојани попреченост во раното детство.

Причини за синдромот Sturge-Weber се уште не е решен. Научниците теоретизираат дека има вредност како токсичен ефект во времето на формирање на органи и ткива во матката, и генетски мутации.

Во првиот случај има повреда на диференцијација на надворешното и средината ембрионални слоеви, како и поттикнувачи може да дејствува токсични влијание врз бремена мајка на организмот - алкохол, дрога, пушење, дрога, интраутерина инфекција, extragenital патологија кај бремени жени (дијабетес, тироидната патологија , dysmetabolic синдром). Таквите ефекти се особено опасни за 6-9 недели бременост кога има таб и диференцијација на внатрешните органи и ткива.

надворешните манифестации и церебрална ангиоматоза Sturge-Weber

Зборувајќи за генетска предиспозиција, се однесува на случаите на наследна синдром пренос автозомно доминантен начин (не се поврзани со половите хромозоми), исто така е можно откривање на трисомија (nondisjunction на една од пара хромозоми).

На основа на болеста Sturge-Weber се состојат повеќе васкуларен тумор-како израстоци кои се појавуваат во рамките на ткива на главата. Засегнатата кожа на лицето, очите и мозокот. Лицето ангиом е обично едностран, како по правило, на иста страна и го поставата на мозокот, но може да вклучи двете половини на мозокот.

Ангиоматоза лицето областа наречена "огнени nevus" во поглед на карактеристичен изглед - светла црвена дамка со јасни граници. Во тешки случаи, тоа подразбира устата, вратот и во други делови на телото. Pia носи ангиом главно во горниот дел на покривање надвор од мозокот. Поголемиот број на такви формации во окципиталниот и париеталните лобуси.

Симптоматологија на Sturge-Weber болест

Класичен верзија на синдром на курсот entsefalotrigeminalnogo се смета за истовремена болест на окото, централниот нервен систем и кожата. Лицето манифестации се намалени за формирање на светла црвена дамка, видливи во времето на раѓањето на бебето, што укажува дека вродена природа на nevus.

Во зависност од комбинација на патолошки манифестации конвенционално изолирана неколку клинички варијанти:

1. Ангиом кожата во комбинација со пораз на менингите, глауком е задолжително.
2. Изолирана на лицето лезија во отсуство на ангиоми во внатрешноста на черепот, глауком е можно.
3. Изолирани оштетување на нервите, глауком не е типичен.

се соочуваат со пораз

Обично влијае на една половина од лицето, на самото место се наоѓа во рамките на опсегот I-II гранки на тригеминалниот нерв, сепак еритем изразени во рамките на окото, во образите, челото, опаѓачки на горната усна. Џебовите на ангиоматоза може да се расфрлани еден или конфлуентни, тогаш зборуваме за "огнени nevus". Со оглед на природата на васкуларни промени, со притискање на кожата ќе исчезнат како и други видови на ангиоми.

При раѓањето, дамка на предниот дел на кожата може да биде розова, но со текот на времето ќе стане повеќе живописни бои, се врти црвено или цреша - "вино дамки". Можеби постепено зголемување на големината на формирање. До 70% од пациентите имаат загуба од една половина од лицето, речиси половина страдаат лицето ангиоми во врска со васкуларни аномалии на телото и екстремитетите.

Во прилог на васкуларни лезии на кожата, меѓу можните манифестации ангиоматоза Sturge-Weber - молови, нарушена пигментација на кожата, ограничен оток на меките ткива точно васкуларни тумори (хемангиоми). Многу ретко се дијагностицира патологија без карактеристични лезии на кожата.

невролошки промени

Ангиоматоза АИП Матер - најважната компонента на синдромот, кој ја одредува тежината и прогнозата е лоша. Знаци на оштетување на нервниот систем се појави во рамките на првата година од животот е постојано напредува, предизвикувајќи тешка ментална ретардација, нарушување на моторни и сензорни функција.

пример од сериозно оштетување на мозокот, како и. Sturge-Weber на 2-годишно дете

Клинички знаци на менингите ангиоматоза:

• Writhing синдром - генерализирани напади, намалување на спротивниот крај во однос на засегнатата дел од мозокот, отсуство напади (кратки периоди без конвулзии кога пациентот како што се стврднува во неколку секунди или минути, "присутен");
• Нарушена менталниот развој и однесување;
• Хемипареза и парализа на спротивната страна на локациите на мозочна повреда, слабост на екстремитетите;
• Намалена чувствителност на кожата на спротивната страна на лезија на менингите.

Невролошките симптоми поврзани со изложување на васкуларниот израстоци во Матер на АИП во мозочната кора, стимулација на неврони што предизвикува напади. Зголемен интракранијален притисок предизвикува чести главоболки тип мигрена.

Компресија на мозочни региони промовира некроза, атрофија, зголемувањето на бројот на глијални клетки (сличност склероза), Таложење на калциумови соли, кои значително се дава на мозокот до деменција. Вродени ангиоматоза менингите може да предизвика хидроцефалус.