Вроден хипотироидизам

На примарна и секундарна конгенитална хипотироидизам - израз недостаток на хормони на тироидната жлезда

Преваленцата на болеста е еден случај на 4-7 милиони деца. Девојки 2-2,5 пати повеќе подложни на оваа болест.

Ризикот да се има дете со хипотироидизам различни претставници на различни нации. Така, Европејците се болни од 1,75 пати почесто од Јапонците.

тироидната жлезда во фетусот

Во феталниот тироидната жлезда почнува да се формира во период од 3-4 недели на феталниот развој. Функционална активност фиксна тело 8 недели. Почнувајќи од 12-та недела од thyrocytes фаќање јод молекули, синтетизираат и лачат хормони. Од 13 до 36 недели од бременоста концентрацијата на слободни форми на тироксин (T4) и тријодотиронин (T3) во крвта на фетусот расте. Од време на нивниот прираст е еднаква на онаа на возрасни.

Видео: Третман на хипотироидизам кај деца

Хипоталамо-хипофизата стимулација на thyrocytes на тироидната жлезда-стимулирачки хормон (ТСХ) започнува со најраните фази на ембриогенеза. Ако на тироидната жлезда на фетусот се развива доволно T3 и T4, а потоа во времето на раѓање на концентрацијата на TSH во крвта над нормалното.

Причини за вроден хипотироидизам

Примарен вроден хипотироидизам е 95-97% од сите случаи.

Предизвика постојан недостаток на тироидните хормони се:

• дисгенеза (повреда на развојот на ембрионот) на тироидната жлезда ткиво;
• аплазија (вродена отсуство) на тироидната жлезда ткиво;
• хипоплазија (неразвиеност, низок волумен) на тироидната жлезда ткиво;
• ектопична (се наоѓа невообичаено) тироидната жлезда;
• генетски нарушувања генерација, сепарација во крв или периферни перцепција на тироидната жлезда хормони;
• радиолошки лекување на мајката (изотопи на јод) во текот на бременоста.

Привремено основно вроден хипотироидизам кај децата предизвикува:

• tireostatikami третман на мајката за време на бременоста;
• tireoblokiruyuschie антитела кај бремени жени (со хронична автоимун тироидитис и други болести);
• недостаток на јод во исхраната на бремените;
• прекумерно внесување (храна или лекови) на јод во организмот на бремената.

Секундарен хипотироидизам кај доенчиња откриени во 3-5% од случаите. Нејзината причина - оштетување на хипоталамо-хипофизата систем, не tireotsitov.

Причините за секундарен вроден хипотироидизам

• малформации на черепот;
• малформации на централниот нервен систем;
• аплазија (вродена отсуство) на хипофизата ткиво;
• крварење во хипофизата ткиво;
• руптура на хипофизата рачката за време на раѓање траума.

Видео: Што е хипотиреоидизам

Токсични материи, професионалните опасности, инфективни процеси за време на бременоста може да предизвика дефект обележувачи и развој на тироидната жлезда и хипофизата жлезди кај фетусот. Најопасните е периодот од 4-9 недели.

90% од децата со вродени хипотироидизам немаат семејна историја и генетски мутации.

Генетска предиспозиција откриени кај пациенти со метаболички нарушувања (синтеза, секреција, прием) хормони.

Вроден хипотироидизам: клиничката слика

Веднаш по раѓањето, конгенитален хипотироидизам симптоми не се во премногу. Целосната симптоми на болеста се појави на крајот на првите шест месеци од животот (4-6 месеци).

Симптоми на конгенитален хипотироидизам:

• тежина големи раѓање (4000 g);
• новороденчето жолтица за повеќе од 10 дена;
• слаба физичка активност;
• бебе летаргија време на хранење;
• респираторни нарушувања (бучни дишење, апнеа);
• запек;
• температура на телото е помалку од 36.6 степени;
• заостануваат во физичкиот развој;
• го одложи во психичкиот развој;
• бавно отчукувањата на срцето;
• Долга отворена фонтанелите на черепот;
• отекување на лицето, усните, јазикот;
• тело диспропорција (кратки екстремитети, прстите).

Дијагноза на вроден хипотироидизам

Дијагноза на болеста - важна задача во неонаталниот период (првата недела од животот). Вроден хипотироидизам влијае пред се на новороденчето централниот нервен систем. Ако недостатокот на хормони не е точно, бидејќи првите месеци на животот, интелектуален дефект во иднина нема да биде целосно елиминирани.

Видео: Жената во телото на детето - Мојот Ужасно Историја

Кај новороденчињата, симптомите се неспецифични, така основа за рана дијагноза - лабораториско испитување.

тековната скрининг програмата работи во Русија за вроден хипотироидизам. Сите деца се уште во болница утврди нивото на ТСХ. Ако концентрацијата на хормони во крвта на повеќе од 20 mU / ml, дете се протега дополнителна проверка на престој (T3, T4, TSH ре) и почнува да се добиваат терапија за замена, доколку е потребно. Ако хормон повеќе од 50 mU / ml, третманот се иницирани веднаш, без да се чека на резултатите од повторените тестови.

Научниците работат на развивање пренаталниот скрининг за вроден хипотироидизам. Се претпоставува дека процената на концентрација на TSH во амнионската течност или концентрацијата на АФП во биохемиска анализа на крвта на мајката може да се користи за рана дијагноза.

Третман на вродени хипотироидизам

На основа на третман на вродени хипотироидизам (примарна и секундарна) - хормонска терапија за замена. Колку порано закажани лекови, толку е поголема веројатноста на физичко и ментално корисноста на вашето дете во иднина. Најдобри резултати се забележуваат кога хормоните почнуваат да се користат во првите 2-4 недели од животот.

Синтетички тироксин (левотироксин) новороденче препорачуваме доза од 150-200 mg / m² (Површината на телото). Ако третманот е иницирана во дете постаро од 12 месеци, во доза е 100-150 mg / m².

Контрола студија ТСХ, Т4 по промена на дозата се врши по 2 и 6 недели. дете првата година од животот на повторно тестирање на секои 2-3 месеци. Понатамошни студии се препорачува на секои 3-4 месеци.

Целта на третманот - нормализација на TSH, T4, недостаток на симптоми на хипотироидизам и хипертироидизам.

Вроден хипотироидизам дополнително бара симптоматски третман мерки.

Педијатрите препорачуваат:

• Медикаменти за исправување на анемија;
• лекови за третирање и спречување на рахитис;
• вежбање терапија;
• масажа (медицински);
• подготовките за корекција на дефекти интелектуалец.