Анемија поврзана со нарушување на порфиринот метаболизмот

На група на заболувања во кои синтеза на порфирини повредени - макромолекуларни органски соединенија кои припаѓаат на хемоглобинот.

дијагноза на анемија

Комплетна крвна слика:

• Хемоглобин под нормалните
• Боја индекс: под нормалните

Биохемиска анализа на крвта:

• Железо во серумот: зголемување

Причини за анемија

• Труење со олово (блокирање на активноста на ензимите кои се вклучени во синтезата на порфирини)
• Недостаток на витамин B6 (недостаток на витамин, кој е вклучен во синтезата на порфирини)
• Генетска абнормалност (дефект на ензим, кој е вклучен во синтезата на порфиринскиот)

симптоми на анемија

Во случај на повреда на синтеза на порфирин попречена формирање на хемоглобинот - тоа што му недостасува компоненти кои може да се приклучи атомот на железото. Како резултат на тоа, железо се акумулира во телото, кој има токсични ефекти врз неколку органи:

• Црниот дроб - како резултат на токсичен ефект може да се развие цироза.
• Панкреасот - може да се развие болеста како хроничен панкреатитис, дијабетес, панкреатична инсуфициенција.

Симптоми на анемија се:

• недостаток на воздух
• тахикардија
• Главоболки и вртоглавица
• замор

третман

Третман е пропишано со цел да се оптимизира на синтезата на хемоглобинот и намалување на железо токсичност.

• Доделени витамин Б6 во доза од 5-8 ml / ден.
• Пиридоксал: 30-40 mg / ден кога се администрира интрамускулно или 80-120 mg / ден. голтање
• Употреба на disferal на лекот (забрзува отстранување на железо од телото) од 500 mg / ден - долго текот на лекувањето, и треба да се повторува неколку пати во текот на година.