Болест Rendu-Ослер: причините, симптомите, третман, прогнозата

Болести Rendu-Osler (Rendu-Osler-Weber) - генетски детерминирани патологија, карактеризира со неисправни ендотел развојот на крвните садови на различни локализација и манифестираната клиника хеморагична дијатеза. Ангиоми и телеангиектазија - васкуларни аномалии, кои се распоредени на мукозата на усната и носните шуплини, внатрешните органи, усните, кожата. Патологија се однесува на neurocutaneous синдроми - факоматоза.

На патолошки процес е не-воспалителни во природата. Помали садови се трансформираат во повеќе телеангиектазија, кои се манифестираат пајакот вени или ретикулум и се подложни на оштетување и крварење. Кај пациенти кои имаат спонтан нос или крварење во стомакот, што доведува до развој на хронична анемија.

Патологијата прв пат е опишан во крајот на XIX - почетокот на XX век, лекарите од различни земји: Канада, Франција, Англија. Благодарение на Вилијам Ослер, A.ZH.L.M. Ранд и РП Вебер ангиопатија се нарекува болест Rendu Ослер-Вебер. Ова е ретка патологија: еден од 5.000 луѓе. Болеста се развива подеднакво честа појава кај мажите и кај жените, без оглед на нивната возраст и потекло.

телеангиектазија

Наследни болести се опасни, бидејќи тие се тешко да се третираат. Поминат само симптоматска терапија, што е работата на променетите генот не може да биде. Болести Rendu-Osler болест влијае на васкуларниот систем и е намалена до константна крварење од малите крвни садови. капиларните ѕидови стануваат потенки, тие стануваат кршливи, нивниот лумен се проширува, формирана артерио-venular анастомози. Пациентите на кожата и мукозните мембрани се појави телеангиектазии и ангиоми.

причини

Болест Rendu-Ослер - болест, причината за која не се целосно разбрани. Главниот ризик фактор е наследноста. Генска мутација - основната патологија etiopathogenic фактор. Гени кои кодираат синтеза на основните структурни елементи на васкуларниот ендотел, се одговорен за формирање на ткиво. Мутацијата на овие гени доведува до ендотелните дефекти негово уништување, stretchability на капиларите и крварење. Леукоцити акумулира околу крвните садови и хистоцити повредени функцијата на тромбоцитите, ја активира фибринолизата. Венули драматично се потенки и се шират. Како резултат на тоа, намалување на крвниот притисок и стапка на проток на крв. Артериовенски аневризма должи на ранливост лесно да доведе до крварење. Наследни васкуларна лезија се пренесува автосомно доминантен принцип.

Негативни фактори кои придонесуваат за развојот на болеста кај лица со генетска предиспозиција: лекови направени во првиот триместар од бременоста, како и инфекции на бремената жена. Под влијание на овие фактори варира матката фетусот васкуларна структура.

Придонесе за појавата и зајакнување на крварење може да бидат следниве околности:

• Механичка траума,
• Висок крвен притисок,
• Бери-бери, вегетаријанството,
• Ринитис, синузитис, rhinopharyngitis,
• стрес,
• над-напон,
• алкохолизам,
• desagregants третман (на пр. аспирин),
• Неисправни спиење, работа во текот на ноќта,
• Зрачење и Х-зраци.

Морфолошки елементи болести: телеангиектазија, артериовенски анастомози, аневризма. Егзацербации се совпаѓа со хормонални дефект во телото за време на пубертет, за време на бременоста, по породување. Тие предизвика акутни инфекции, професионални заболувања, дисфункција на централниот нервен систем.

клиничката слика

Проширување на капиларите клинички изглед на кожата и мукозните мембрани или пајакот вени вени. Телеангиектазии - главниот синдром морфолошки супстрат Rendu-Osler. Болеста е тешко да се пропушти. Прво, за иднината местото на телеангиектазија се појавува мала дамка на неправилна форма, која постепено се претвора во светло црвена јазол, високи над површината на кожата и се издвојува пад во однос на позадината на здрава кожа. Најчестите локации на локализација angiectasia на телото на пациентот се усните, устата, носот, главата, прсти, ноктот, на мукозата на фаринксот, ларинксот, трахеата, бронхиите, хранопроводникот, желудникот, цревата, бубрезите и уринарниот тракт.

Клинички манифестации на болеста Rendu-Osler

Клинички манифестации на болеста Rendu-Osler:

1. крварење ангиом.
2. телеангиектазија - крварење дамки на кожата и мукозните мембрани на црвено или сина боја, што резултира од васкуларна болест.
3. Зголемен ризик од носот и гастроинтестинално крварење.
4. Анемија како резултат на чести и тешки крварења.

Болест Rendu - Ослер покажуваат знаци на хеморагичен синдром и анемија. Пациентите има внатрешни и надворешни крварење, крв се појавува во столицата, плунка, урина. Носот се толку обилен кои често водат до пациентите на анемија, па дури и смрт. Идентификувајте крварење од внатрешни органи и да помогне да се воспостави својата извор ендоскопија.

Артериовенски аневризма, локализиран во белите дробови, скратен здив појави, poliglobuliey, кожата цијанотични, инјектираат белка, хемоптиза, хипоксемична еритроцитоза.

Во понапредните случаи на Rendu-Ослер болест може да доведе до сериозни компликации:

• хипертензија,
• Едематозни синдром,
• миокарден дистрофија,
• ЈП,
• Хепатомегалија и цироза на црниот дроб,
• слепило,
• интрацеребрална хеморагија,
• Железо дефицитна анемија и анемични кома
• Парализа.

дијагностика

дијагноза на болеста Rendu - Ослер започнува со преглед на пациентот. Ако има видливи на телото на телеангиектазија правилна дијагноза тешко. Нотка или забавува примероци обезбеди увид поткожното хеморагии. Ендоскопски прегледи придонесе за правилна дијагноза.

На општа анализа на крв од пациенти открива хипохромна анемија, анализа на урината - микро или бруто хематурија со васкуларни лезии во областа на уринарниот тракт. На coagulogram нема значителни повреди.

Дополнителни дијагностички методи вклучуваат: ултразвук на внатрешните органи, градите на Х-зраци, ендоскопија, КТ и МРИ.

третман

третман на болеста Rendu-Osler симптоматски. Тоа е употребата на дроги, методи за локалните ефекти на изворот на крварење, хируршка интервенција. Пациентите биле лекувани на амбулантско основа, и со значителна загуба на крв - за терапевтски или хематолошки болница.

Конзервативната терапија има за цел да се запре крварењето. Пациентите пропишани лекови кои го спречуваат ресорпција на згрутчување на крвта и го запре крварењето. Други лекови во оваа патологија се неефикасни.

1. Крварење фокуси самоубијам да стане нечувствителен и да се третираат со hemostatic значи во пропишаниот hemostatic лекови - "Vikasol", "Dicynonum", "аминокапроична киселина", "Etamsylate", како и лекови, позитивно влијание на васкуларниот ѕид, epithelizing и регенерира агент - витамин Ц, витамин Е "Deksapantenol".
2. Hemostat заедничка акција - "Adrokson". Инјектирање на дрога се даде одреден ефект.
3. Хормонската терапија е да се подобри нивото на естроген во крвта. Жените се пропишани "етинилестрадиол" мажи - "Methyltestosterone".
4. Gemokomponentnaya терапија - трансфузија на крв од донатори, свежо замрзната плазма, тромбоцити, криопреципитат администрација.
5. Додатоци на железо - "Aktiferrin", "Ferromed", "Ferropleks", "Ferrum Лек".