Синдром на портална хипертензија

Портална хипертензија е дефинирана покачена притисок во порталот (портал) вена. Повреда на протокот на крв е можно или во сад или во покривниот венска формации. Синдромот на портална хипертензија мора да вклучуваат клинички манифестации:

• зголемена слезина (спленомегалија);
• проширување на венска мрежа на хранопроводот и желудникот (крварење);
• асцит (големи стомакот);
• различни степени на хепатална инсуфициенција од благи до напредни енцефалопатија со неповратно оштетување на мозокот.

Портална хипертензија во Меѓународната статистичка класификација (ICD-10) е вклучена во болести на дигестивниот систем со код K76.6.

А малку анатомија

Во порталната вена (латинското име v. Portae) крв беа собрани од абдоминалната празнина на желудникот, слезината, тенко и дебело црево, панкреас. Тоа се смета за најголемиот вена поврзани со внатрешните органи. притоки се:

• горните и долните мезентерична вена;
• слезината;
• цистична;
• лево и десно на желудник.

Почетна порталната вена наоѓа зад главата на панкреасот. Должина на црниот дроб портите 40-50 и со дијаметар од 15 до 20 mm. Креветот се наоѓа во рамките на густа вени hepatoduodenal лигаменти. Еве на жолчниот канал и внатрешни хепаталната артерија.

Во Виена хепатална портал е поделен на лево и десно гранки, од кои секоја се дистрибуира во крвотокот во осум сегментална вена. Понатамошна поделба е на интерлобуларните принципот на поделба (септален) и капилари. Капилари помеѓу клетките на црниот дроб, исто така, повика синусите, радијално конвергираат кон центарот.

Тоа веќе го добива прочистени од крв од токсини. Централна венци се логирате за да се формира хепатална вена која се влева во долната шуплива вена. Таквите промет не дозволува токсични супстанции да се влезе во срцето.

Хипертензијата се смета за зголемување на притисокот во системот на порталната вена, над 12 mm Hg Во овој случај, не постои проширени вени, обезбедувањето.

Тоа варикси зона преземе во врска со улогата на надомест на штета и во времето на растоварање на порталната вена

Ако притисокот во хепатална вена, портална хипертензија надминува прагот, а потоа на Подружница садови (обезбедувања или проширени вени), на кој дел тек е воден, заобиколувајќи на црниот дроб, esophageal венска мрежа, желудник, папочната вена (под кожата околу папокот) во ректумот .

Механизмот на хипертензија во порталната вена

За настанување на портална хипертензија нарушување синдром на протокот на крв треба да се случи низводно портал садови и повисока (хепатална резени, хепатална и пониски шупливи Виена).

Артериска крв влегува во црниот дроб е под висок притисок, но во мал обем, и венска крв портал има помал притисок, но поголем износ. Sinusoid изедначи флуктуации. Цироза на црниот дроб се зголемува поврзаноста на овие системи arterioportalnym анастомози. Тоа се случува дополнителната експанзија на хепаталната артерија, зголемување на протокот на крв во поддршка на функционирањето на капилари.

Шематски уредување на гранките на порталната вена (5,7) синуси (2) и централните хепатална вена (1), ограничување на протокот на крв во секое ниво предизвикува конгестивна бран

Активира внатрешна распределба на вазодилататори, кои вклучуваат:

• глукагон,
• вазоактивни пептид
• азотен оксид.

Ова води кон проширување на венска мрежа во перитонеалната празнина и срцето, ја зголемува вредноста на минутниот волумен и проток на крв во ткивата.

Ресетирање на крвните садови во обезбедувањето не ја елиминира механички фактор на компресија. Со текот на времето, помошните мрежа отпорот станува толку силна што можноста за отстранување на напон од порталната вена исчезнува. Истовремено, 20-30% се зголемува отпорот во lobular вени.

Миелопролиферативна болест (леукемија subleukemic) да предизвика хиперактивност и спленомегалија со последователна фиброза. Притисокот се крева на ниво на спленичната вена и премина во порталот.

Конечно, да се разбере механизам за портална хипертензија да им помогне на видео:

Комуникација со класификацијата на портална хипертензија причини

Во зависност од локацијата на механичка опструкција на крв одлив разлика форми на хипертензија во системот на порталната вена. Секој вид има свои вообичаени причини. Имињата се поклопува со блок ниво.

Надбубрег хипертензија се развива на:

• хепатална венска тромбоза (малигнен тумор, Budd-Chiari синдром);
• механички стрес на долната шуплива вена (како резултат на тумор или метастази);
• декомпензација на срцето во случаи на лепило перикардитис, обратна леење на крв низ трикуспидната валвула на својата последна недоволни.

Интрахепатична портална хипертензија формира кога три вида на лезија капиларите: синусоиди пред (пред) и по внатре.

Presinusoidalny варијанта може да се идентификувани од страна на:

• токсични труење супстанции кои содржат бакар, арсен соединение, како пропратен ефект на лекот 6-меркаптопурин;
• болест Rendu-Osler;
• холангитис (воспаление на жолчните канали);
• конгенитална хепатална фиброза;
• тромбоза на мали гранки на порталот систем, предизвикани од тешка форма на бактериски холангитис, малигни тумори и метастази;
• грануломатозен туберкулозен израстоци саркоидоза, шистозомијаза (паразитска болест, заеднички во тропските клими);
• Хроничен вирусен хепатитис;
• цироза на црниот дроб;
• Вилсонова болест;
• хемохроматоза (оштетен апсорпцијата на железо);
• полицистични;
• амилоидоза на внатрешните органи.

Има ретка варијанта netsirroticheskoy (идиопатски) портална хипертензија.

Синусен облик се нарекува:

• во сите случаи на цироза на црниот дроб;
• во акутна алкохолен хепатитис;
• Ако висока тече вирусен хепатитис;
• труење со витамин А;
• цитотоксични лекови;
• хепатална пурпура;
• системска мастоцитоза.

Postsinusoidalnaya хипертензија е можно со venookklyuzionnoy болест, алкохолни хиалина склероза.

Портална венска тромбоза - еден од причини за хипертензија subhepatic

Subhepatic се најдат на:

• тромбоза во порталната вена или на слезината вена;
• формирање на артериовенска фистула;
• идиопатска форма на тропска спленомегалија.

Тоа е почеста и се наоѓа мешани природата на повредата.

Кога се формира екстрахепатални хипертензија?

Екстрахепатичното портална хипертензија се јавува многу поретко отколку интрахепатичен. Тоа е почеста кај децата како се поврзани со вродени причини (абнормалности на крвните садови).

Во 80% од случаите, тоа им помага на децата спленомегалија предизвикани од тромбофлебитис по заразни болести. Меѓу причините:

• пустулозен лезии на кожата;
• воспаление папочната прстен;
• папочната сепса;
• еризипел;
• мастоидитис;
• остеомиелитис;
• хронична ангина;
• carious заби;
• панкреатит;
• цревни инфекции;
• шарлах.

Испитувањето открива карактеристична отсуство на каква било дисфункција на црниот дроб. Промените се однесуваат само на поврзување на спленичната и порталната вена.

Воспалени папочната прстен на преминот од вената по инфекцијата со користење на папочната вена за трансфузија на крв и течност дете

клинички манифестации

Симптоми на портална хипертензија откриени од страна на типични компликации:

• крварење од вени на хранопроводот и желудникот;
• зголемен црн дроб и слезината;
• асцит.

Раните симптоми може да вклучуваат:

• надуеност;
• губење на апетит;
• гадење;
• чувство на исполнетост после јадење мала количина на храна;
• нејасни болки околу стомакот или тежина во областа на правото hypochondrium;
• мускулна атрофија;
• губење на поткожното масно ткиво, сува кожа.

На раст на асцит карактеризира со:

• зголемување на стомакот;
• слика зголемени венски прстен околу папокот со ширењето во форма на зраци во дел (симптом потсетува на "Медуза главата");
• отекување на стапалата и нозете.

Крварење од хранопроводот, желудникот и вени hemorrhoidal манифестира со повраќање, течни столици. Можни носот.

Зголемување на црниот дроб утврдени со палпација на абдомен: црниот дроб работ тесни, остар, цврста подлога со испакнатини. Можете да го тестирате тумор или истегне јазли.

раст на слезината, исто така, се утврдува со палпација лево hypochondrium.

Пораз стомакот води кон портална хипертензија гастропатија, се манифестира ерозии и улцерација на гастрична мукоза. Таквите промени може да ја придружува употреба во третманот на крварење склеротерапија.

Хронична патологија доведува до симптоми на порталот енцефалопатија:

• главоболки;
• нарушување на меморијата;
• несоница во текот на ноќта со дневна поспаност;
• вртоглавица.

Евентуално прекршување на психата со несоодветно однесување на пациентот, делузии, халуцинации.

Знаци на портална хипертензија зависи од форма на болеста: асцит е потипично на надбубрег патологија, диспепсија - за интрахепатичка.

често се забележува кога надбубрег локализација:

• Почетокот на асцит, кој се лошо третирани со диуретици;
• значително зголемување на црниот дроб, со релативно мало зголемување на слезината;
• тешка болка.

За опструктивна форма се карактеризира со следниве карактеристики:

• развиените спленомегалија;
• Не истовремениот пораст на црниот дроб;
• бавно прогресивен развој со повеќе проширени крварење.

Интрахепатична хипертензија се карактеризира со:

• Почетокот и упорни диспептични синдром со надуеност, губење на апетит, губење на тежината, дијареа периодични;
• се појавува во доцна фаза клинички варикси крварење, асцит, слезината, значително се зголеми;
• абдоминална болка локализирана во епигастрична регионот и лево subcostal област (gepatolienalny тип).

Ако болката доминираат во текот на цревата и во горниот десен квадрант, велат мезентерична цревни тип

Како е портална хипертензија кај децата?

Портална хипертензија кај децата, како и возрасните, имаат преголема, интра-и subhepatic причини за развој.

Интрахепатична промени најчесто се предизвикани од хепатитис, фиброза, цироза на црниот дроб. Во срцето - тешка хипоксија хепатоцитите.

Други васкуларни абнормалности резултира со екстрахепатални промени. Најчесто тие се предизвикани од тромбоза во тромбофлебитис на порталната вена.

Повеќе ретки патологија - kavernomatoz. Суштината болести: рано тромбоза не следи целосно обновен лумен портата себе Виена на тој начин станува проширена angiomu или мрежа на малите крвни садови. Се карактеризира со почетокот на сериозни компликации како што се крварење, цревен инфаркт, развој на хепатална кома. Прогнозата на болеста е неповолна, децата живеат во формирањето на портална хипертензија не е повеќе од 9 години.

Симптоми на портална хипертензија кај децата не е различно од возрасните.

фаза хипертензија

Чекор порталната вена утврдени Хипертензија сериозноста на клинички манифестации:

• во почетната (претклинички) фази - задоволително општата здравствена состојба на пациентот, мала тежина во право hypochondrium можно, замор, надуеност, татнеж, и;
• во вториот чекор - клинички манифестации јасно дефинирани диспепсија, зголемен црн дроб и слезината;
• третата фаза - се карактеризира со нагласена асцит, но не и крварење;
• четвртиот - се смета дека е фаза изрази компликации.

Асцит - основен знак на декомпензација на порталната хипертензија

Како да се открие портална хипертензија?

Важно во дијагнозата дава да се утврди причината на хипертензија во порталната вена. Од најверојатната болест е цироза на црниот дроб, а потоа да дознаете комуникација со вирусен хепатитис, алкохолизам, наследни болести, патологијата на стомачната празнина.

Фактори кои придонесуваат може да вклучуваат крварење, хормонални лекови. Пациентот е потребно за да дознаете информации за:

• епизоди на гастроинтестинално крварење, нивната фреквенција и тежината;
• одложена сепса;
• болести на слезината;
• претходната ендоскопија.

Најсигурни информации за дијагноза, врз основа на мерење на притисок во порталната вена. Но, за да се изврши таква истражување е многу тешко поради длабочината на малку достапни локализација. Опција ќе се појави само за време на операцијата со отворен стомакот.

Зависно од степенот на притисок во порталната вена 3 разлика колку е потребно:

1. одделение I - 250-400;
2. Одделение II - 400-600;
3. одделение III - 600 мм на вода. Уметност.

За практични цели, зголемување на притисок во порталната вена е осуден од страна на проширени вени на хранопроводот. Методот ни овозможува да се процени интензитетот, дневни флуктуации, за контрола на крварење и да се спречи повтори инциденти. Критериуми одобрени за ендоскопски прегледи и може точно да се движите на клиниката.

лабораториски методи

Лабораториски студии овозможи на дијагноза на заболувања предизвикани од страна на хипертензивни синдром, степенот на функционални пореметувања на црниот дроб и слезината. За да го направите ова, се изврши:

• општо тест клинички крв;
• биохемиски испитувања;
• коагулација;
• имунолошки откривање на антитела против хепатитис познати.

Биохемиска анализа на крвта ќе се утврди степенот на дисфункција на црниот дроб

Анализа на урина се определува ги параметрите бубрежна филтрација:

• црвени крвни клетки,
• протеини,
• специфична тежина
• урична киселина.

Истражувањето на методот на биопсија помага да се идентификуваат специфични заболување на црниот дроб.

дијагностика

Ezofagoduodenoskopiya ти овозможува да истражуваат и визуелно се идентификуваат повреди на гастричната слузница (гастропатија), види напредни јазли и вени на хранопроводот и желудникот. Во дијагнозата на лезии разлика 2 вида:

• Banti - стагнација вени се наоѓа на поголема искривување на стомакот, во високи области на хранопроводникот и во слезината;
• entero-мезентерична - проширени вени на хранопроводот се благи. Ако во исто време извршуваат лапароскопија (испитување на перитонеумот преку пункција), доминантна локацијата на зоната на стагнација е дефинирано во дијафрагмата, дебелото црево, црниот дроб лигаментите.

Ултразвучно Дијагноза (САД) го одредува не само на црниот дроб и слезината големина, туку и телата на структурата открива мала количина на течност во перитонеалната празнина, дијаметарот на црниот дроб и портал вени, нивната пропустливост и компресија простор.

Метод Доплер хепатална вена зона обезбедува информации за обезбедувања, артериовенска фистула, состојбата на долната шуплива вена, ја одредува брзината на протокот на крв на секој сајт.

Компјутеризирана томографија и магнетна резонанца испитува црниот дроб паренхим се открие нодули, тумор анастомози помеѓу хепатална и на слезината вена.

Gepatostsintigrafiya врз основа на капацитетот на апсорпција и распределбата на посебна подготовка на венска крв. Тоа се користи за да се утврди степенот на замена со влакнести клетки.

Трансхепатичен венографија може да биде потребно за да се утврди на пропустливоста на вени, резултатите од евалуацијата на работата.

Portography и splenoportography одржуваат во текот на ангиографски студии за да се испита артериска и венска мрежа на црниот дроб и слезината

Проблеми лекување и спречување на компликации

Третман на портална хипертензија вклучува примарни цели:

• терапија главната болест предизвикана од болести на протокот на крв во порталната вена;
• спречување на крварење;
• Третман на акутна крварење.

Специфични за определена апликација начини и средства се доволно проучени. Проблемот треба да се смета од перспектива на распространетоста на доброто над штета:

1. лекови vasoconstricting акции (вазопресин, terlipressin) покажуваат најизразено ефект на намалување на порталниот венски протокот на крв и притисок во порталната вена, но за карактеристични нивно зголемување во вкупниот васкуларен отпор, што е неприфатливо за изнемоштени пациенти, стари лица (причина за миокардна исхемија, хипертензија, аритмија) ;
2. поволни резултати имаат вазодилататори (изосорбид 5-мононитрат), но нивниот ефект е премногу слаб, потребна висока доза, како многу пациенти не го толерираат;
3. хипертензија излечи со хируршки создавањето на вештачки бајпас за напојување шант во други вени може да биде најоптимално успех, но треба да се разгледа на контраиндикации и фаза на болеста, техниката може да се продлабочи енцефалопатија;
4. ендоскопски техники - ветување за елиминирање на акутни компликации и последици, но не влијае на прогресија на хипертензија.

Видео за можностите на хируршки третман на портална хипертензија:

тековните препораки

Сите терапевтски мерки се поделени во фази, од кои секоја има своја задача.

фаза 1 - тоа е потребно да се стабилизира хемодинамски параметри, спроведе ezofagoduodenoskopiyu и проценка на степенот на оштетување:

• преку катетер во субклавијалната вена трансфузираат свежо замрзната плазма, витамин К;
• администрира антибиотици за да се спречи инфекција врска (најдобро докажано норфлоксацин, ципрофлоксацин);
• внесете назогастрична сонда и мијат стомакот пред тестот.

фаза 2 - престанок на крварење и превенција на рекурентна случаи:

• извор откривање esophageal вени покажува привремена запре крварење воведе надуени балон (24 часа), последователните лигатура на вена со користење на ендоскопски техники или склеротерапија;
• ако изворот е гастропатија или крварење од вените на стомак, таквите методи не се применува, покажува користењето на двете фармаколошки агенси на комбинации на активности вазоконстрикторот и вазодилататор (Октреотид + нитрати).

Октреотид не може да се користи за лекување на деца, за време на бременост и лактација

Една група на лекови се препорачува adrenoblokatorov (пропранолол, надолол). Доза зедов поединечно подносливост, а потоа се намали на одржување и третман е долга.

Со неефикасноста на користени бајпас хирургија помеѓу порталот и хепаталните вени, портал и долната шуплива вена, прашањето на црниот дроб трансплантација.

Модерни ендоскопска опрема прикажува слика на промените во хранопроводот и желудникот

Што е прогнозата за портална хипертензија?

Прогнозата зависи од:

• присуство и фреквенцијата на повторување крварење;
• степенот на оштетување на црниот дроб функции.

Веројатноста за појава на крварење следниве фактори идентификувани за време esophagogastroscopy:

• со висока резолуција вени во дијаметар;
• површни локацијата на вените во регионот на esophagogastric врска;
• Подоцнежните фази на болеста;
• откривање на црвени јазли (цреша) чистење во форма на меурчиња;
• трансформација вени телеангиектазија.

Употребата на склеротерапија и adrenoblokatorov да се спречи таков исход кај 42% од пациентите.

За да се спречи крварење на желудникот се смета за повеќето ефективен метод на администрирање на јазли преку ендоскоп N-бутил-cyanoacrylate, изобутил-2-cyanoacrylate, тромбин. Можно да се постигне недостаток на повторливи крварење во текот на годината на 94,5% од пациентите во рок од 5 години - 82,9%.

Што се заканува компликации на портална хипертензија?

На повеќето познати компликации:

• крварење;
• асцит;
• бактериски перитонитис;
• хепатална енцефалопатија;
• хепаторенален синдром.

Третманот на портална хипертензија е ангажирана во голем број на меѓународни асоцијации. Секоја година, подготвен и објавен од тоа искуство. Предностите на секој начин се изложени на детален преглед и верификација.

Значајна улога на примарната превенција на болести на црниот дроб преку исхрана, исхраната индикации режим согласност, вакцинацијата против хепатитис Б, уште од детството.