Леукоенцефалопатија: причините, симптомите, третман, прогнозата

Леукоенцефалопатија - хронична, прогресивна патологија предизвикани од уништување на белата маса на мозокот и доведува до сенилна деменција или деменција. Оваа болест има неколку еквивалентни имиња: Binswanger енцефалопатија или болест Binswanger е. Авторот прв го опиша на патологија во 1894 година и го даде своето име. Заедно со васкуларна леукоенцефалопатија, во последниве години, нејзиното ширење добива прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (PML) - болест на вирусна етиологија.

На нервната клетка смрт предизвикана од циркулаторни нарушувања и церебрална хипоксија, што доведува до развој микроангиопатија. Leykoareoz и лакунарни инфаркти промена на густината на белата маса и укажуваат на располагање во телото со проблеми со циркулацијата на крвта.

леукоенцефалопатија Клиниката зависи од сериозноста на различни симптоми манифестира. Обично знаците и фронтална субкортикални дисфункција во комбинација со epipripadki. за хронична болест која се карактеризира со чести промени во периодот на стабилизација и влошување. Леукоенцефалопатија се јавува главно кај постарите луѓе. Неповолна прогноза: брзо да се развие тешка попреченост.

форми леукоенцефалопатија

мала фокусна леукоенцефалопатија

Мали фокусна леукоенцефалопатија - хронична болест на крвните садови потекло, која е главната причина хипертензија. Постојана хипертензија доведува до постепено шок мозок бела материја.

Во повеќето земји во развој леукоенцефалопатија васкуларно потекло се предмет на мажи на возраст од 55 и постари со наследна предиспозиција. Васкуларни леукоенцефалопатија - хронична патологија на мозочните крвни садови, што доведува до бела материја лезии и развој во однос на позадината на перзистентна хипертензија.

За васкуларна енцефалопатии препорачуваме детални информации линк.

Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија

Прогресивна мултифокална енцефалопатија - вирусна CNS, што резултира во имунолошки компромитирани лица за уништување на белата маса. Вируси понатаму ги потисне на имунолошкиот одбрана, имунолошки дефицит се развива.

поразот на белата маса на мозокот за време леукоенцефалопатија

Оваа форма на болеста е од најопасните и често резултира со смрт на пациентот. Но, со создавање и подобрување на антиретровирусна терапија намалување на распространетоста на болеста во неколку пати.

PML влијае пациенти со вродена или стекната имунодефициенција. Патологија е откриен во 5% од ХИВ-инфицирани пациенти и кај 50% од пациентите со СИДА.

Diverse симптоматологијата на болеста. Когнитивни нарушувања варираат од благи до тешки дисфункција деменција. Фокални невролошки симптоми се карактеризира со оштетен говор и визија до слепило, и одредени нарушувања на движењето рапидно прогресивен и многу често водат до тешка попреченост.

перивентрикуларна леукоенцефалопатија

Перивентрикуларна форма - поразот на субкортикалните мозочните структури што се случува на позадина на хроничен хипоксија и акутна циркулаторниот неуспех. огништа исхемија случајно расфрлани во структурите на нервниот систем и во основните супстанција на мозокот. Болеста почнува со уништување на моторни јадра на мозок медулата.

Леукоенцефалопатија со исчезнување на белата маса,

Леукоенцефалопатија со исчезнување бела материја - генетски определен патологија, причината за која е мутација на гените. Класична форма на болеста прв пат се појавува кај децата 2 - 6 години.

Пациентите напредува: церебеларна атаксија, tetrapareses, мускулна слабост, когнитивни пореметувања, атрофија на оптичкиот нерв, epipristupy. Кај доенчињата процесот на хранење е скршен, постои повраќање, треска, одложен психомоторен развој, зголемена раздразливост, хипертоничност развој на екстремитетите, конвулзии, ноќ држи здивот, кома.

причини

Во повеќето случаи леукоенцефалопатија - последица на резистентна хипертензија. Пациенти - стари лица, со истовремена атеросклероза и angiopathies.

Други болести, комплицирана од појавата на леукоенцефалопатија:

• синдром на стекнат недостаток на имунитет,
• Леукемија и други онколошки болести на крвта,
• Хочкиновата болест,
• Белодробна туберкулоза,
• Sarkaidoz,
• Ракот на внатрешните органи,
• Долготрајната употреба на имуносупресивни лекови исто така го стимулира развојот на оваа патологија.

Размислете за развој на оштетување на мозокот по примерот на прогресивна мултифокална енцефалопатија.

Вируси кои предизвикаа PML тропик на нервните клетки. Тие содржат двојно блокиран кружна ДНК и да влијае селективно астроцити и олигодендроцити кои синтетизираат миелинската влакна. Во ЦНС, се појавуваат фокуси на демиелинизација, нервни клетки растат и се деформира. На сивата материја на мозокот се вклучени во патологија и останува апсолутно недопрени. Бела материја ја менува својата структура, станува мека и желатинозна, се чини дека голем број мали депресии. Олигодендроцитите стане пенлив, астроцити стане нередовна.

оштетување на мозокот кога прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија

Полиомавирус - мали микроби недостасува superkapsida. Тие се онкогени, кој се наоѓа во земјата-домаќин за долго време во латентна состојба, а не да предизвика болест. Со намалување на имунолошкиот одбрана на овие микроби се патогени смртоносна болест. Вирус изолација - сложена процедура која се изведува само во специјализирани лаборатории. Користење на електронска микроскопија делови вирусолози откривање олигодендроцитен полиомавирус вирионите во облик на кристали.

Полиомавирусите навлезат во човековото тело и се во латентна состојба во внатрешните органи и ткива за живот. Упорноста на вируси се случува во бубрезите, коскената срцевина, слезината. Со намалување на имунолошкиот одбрана се активира и да ги вршат своите патогени акција. Тие се транспортираат со леукоцити во ЦНС и се размножуваат во белата маса на мозокот. Слични процеси се случуваат кај пациентите кои страдаат од СИДА, леукемија или лимфом, како и трансплантирани органи. Извор на зараза е болен човек. Вируси може да се пренесе преку воздухот капки или фекално-орален пат.

симптоматологија

Болеста се развива постепено. Прво, пациентите стануваат непријатно расфрлани, летаргична, со солзи во очите и несмасна, тие се намалени ментални способности, нарушен сон и меморијата, тогаш постои слабост, општ замор, вискозност мисли, тинитус, раздразливост, нистагмус, мускулна хипертоничност, го стеснува спектар на интереси, од едвај изговори неколку зборови. Во тешки случаи, има црно-бело и хемипареза, неврози и психози, трансверзален миелитис, конвулзии, повисоките мозочни функции, груба деменција.

На водечките симптоми на болеста се:

1. движења Diskoordinaya, нестабилност на одот, моторна дисфункција, слабост во екстремитетите,
2. Комплетна еднострани парализа на рацете и нозете,
3. нарушувања во говорот,
4. Намалување на видното поле,
5. скотом,
6. хипоестезија,
7. Намалени интелект, збунетост, емоционална лабилност, деменција,
8. hemianopsia,
9. дисфагија,
10. Epipristupy,
11. Уринарна инконтиненција.

Psychosyndrome и фокални невролошки симптоми напредуваат брзо. Во тешки случаи, пациентите откриени паркинсонова синдроми и псевдобулбарна. Објективно испитување на експерти откриваат повреда на интелектуална менталните функции, афазија, апраксија, агнозија "сенилна одењето", постурална нестабилност со чести падови, хиперрефлексија, патолошки знаци, карличната дисфункција. Ментални нарушувања обично во комбинација со нервоза, болка во задниот дел од главата, гадење, нестабилен походка, вкочанетост на рацете и нозете. Често пациентите не се нивната болест, па бараат нивните роднини на лекарите.

Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија манифестира флакцидна пареза и парализа, типична истоимениот hemianopsia, зачудувачки, растројство на личноста, симптомите на кранијалните нерви, и екстрапирамидални заболувања.

дијагностика

Леукоенцефалопатија дијагностицирање вклучува извршување на голем број на постапки:

• Консултирајте се со лекарот, невролог,
• ПС,
• Одредување на ниво на алкохол, кокаин и амфетамини во крвта,
• Доплер,
• ЕЕГ,
• КТ, МРИ,
• биопсија на мозокот,
• PCR,
• Лумбална пункција.

Со помош на КТ и МРИ може да се открие hyperintense лезии во белата маса на мозокот. На сомневање за заразна форма, електронска микроскопија открива честички на вирусот во мозочното ткиво. Имуноцитохемиски метод - антиген откривање на вирусот. Лумбална пункција врши со зголемување на протеинска во CSF. Во оваа болест, исто така, открива лимфоцитна плеоцитоза.

За да се потврди или побие дијагноза на леукоенцефалопатија може теста на психолошка состојба, меморија, координација на движењата.

третман

леукоенцефалопатија Третман долго, сеопфатен, персоналните, се бара пациентот многу напор и трпение.

Леукоенцефалопатија - неизлечива болест. Општи терапевтски мерки за ограничување на понатамошна прогресија на болеста и функционална обновување на субкортикалните структури на мозокот. Третманот е симптоматски и etiotropic леукоенцефалопатија.

Пациентите пропишаните:

1. Лекови кои го подобруваат церебралниот проток на крв - "Cavintonum", "Aktovegin", "Пентоксифилин"
2. Nootropics - "пирацетам", "Cere", "Nootropil", "Pantogam"
3. Angioprotectors - "Cinnarizine", "Kurantil", "Plavix"
4. Леукоенцефалопатија заразни генеза бара антивирусен третман. Примени "Ацикловир", лекови од групата од интерферони - "TSikloferon", "Kipferon".
5. За отстранување на воспалителниот процес пропишани глукокортикоиди - "Дексаметазон", за спречување на тромбоза disaggregants - "хепарин", "варфарин", "Фрагмин".
6. Антидепресиви - "прозак"
7. Витамин Б комплекс, A, E,
8. Adaptogens - "стаклестото тело", "Алое".

Покрај врши физиотерапија, Рефлексологијата, пропишани вежби за дишење, вратот масажа, манипулација, акупунктура. Лекови за лекување на деца обично се заменуваат со хомеопатски и фитотерапевтски лекови.

Леукоенцефалопатија, заедно со еден стар човек со прогресивна форма на деменција, неодамна стана компликација на СИДА, кој е поврзан со тешко имунокомпромитирани ХИВ-инфицирани пациенти. Во отсуство на навремено и адекватно лекување на овие пациенти не живеат 6 месеци по почетокот на клиничките симптоми на болест. Леукоенцефалопатија секогаш завршува со смрт на пациентот.

болест Binswanger е - хипертензивна леукоенцефалопатија (видео)

Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија - вирусна форма (видео)