Карактеристики на леукемија на влакнести клетки

Леукемија на влакнести клетки е вклучена во група на ретки хематопоетски тумори на лимфоидно ткиво. Годишно снимен 1 случај на 150.000 население. Болеста се смета за да бидат малигни. Тоа влијае на луѓето постари од 50 години. Во детството, многу ретки. Во 2/3 од болниот (тоа се покажа дека преваленцата кај мажите се 4-6 пати повисока отколку кај жените).

По МКБ-10, во класата на "Малигните неоплазми" изолиран тумор на лимфоидни, хематопоетски и сродни ткива, вклучувајќи ги и "лимфоцитна леукемија" со код S91.0. Влакнеста клеточна леукемија, според статистичките стандарди, припаѓаат на оваа група со кодот S91.4, и покрај протестите на некои научници се обидуваат да докажат одредена специфичност и разликите на болеста од хронична лимфоцитна леукемија.

Изглед клетки и патолошки промени

Особеноста на името служи како изглед на клетките, сторителите на болеста. Во нејзиното потекло е лимфоцити. Но, тие престане да постои во имунолошкиот процес. Лимфоцитна клетки имаат големина на средни до големи, еден круг или овална јадро, цитоплазмата бледо сино или сиво-сина боја. Внатре во цитоплазмата формирана израстоци.

Клетките се погледне под микроскоп како "парталави", нерамна обвивка и имаат тенка нишка коса, која се создаде специфичен "влакнест"

Влакнести формирање во овој тип на леукемија се наоѓаат во различни органи во врска со нивната способност да метастазираат низ телото.

Имунолошки истражувања покажаа дека малигна трансформација најчесто се изложени на Б-лимфоцити (90%), поретко - Т-лимфоцити.

Како и со било малигни заболувања променети клетки се акумулира и се менува од коскената срцевина на други крвни елементи: тромбоцити, еритроцити, леукоцити, да се спречи нивната нормална работа.

Леукопенија е придружен со пад на бројот на неутрофили и моноцити. Потеклото на панцитопенија играат главна улога:

• дезинтеграција на формирани елементи слезината;
• процесот фиброза на коскената срцевина;
• инфилтрација на коскената срцевина од страна на лимфоцитите ткиво.

Кои се причините за овој тип на лимфоцитна леукемија

Причините за леукемија на влакнести клетки до денес не е финализиран. Факторите кои придонесуваат за развој на болеста. Тие вклучуваат:

• подолго во индустрии кои вклучуваат хемикалии (преработка на нафта и нафтени деривати, бои и лакови, киселина и алкали во продавниците на позлата);
• јадење концентрат, производи за долг складирање со стабилизатори, газирана вода со вештачки бои;
• лекови со канцерогени својства (цитостатици, хлорамфеникол);
• во развојот на болеста е важен полот и возраста, најверојатно хормоналните промени кај мажи по 50 години (машки менопауза) придонесе до дегенерација на клетките.

друга опција: Прекин на функционирањето на тимусот и процесот на стареење драматично го намалува имунолошкиот одбрана и дава поттик за развој на влакнести клетки.

Постојат индикации за влијанието на генетските фактори во болест кај роднини по крв. Тоа е докажано дека околу 1/3 од пациентите имаат промена № хромозомот 5 поврзани со одреден дел од долгата рака.

Симптоми и знаци на болеста

Типични симптоми на леукемија на влакнести клетки се предизвикани од повреда на сите видови на хематопоеза.

Мора да влијае на слезината. Зголемувањето на телото предизвикува зголемување на уништување на пат е изменета клетки. Пациентот се чувствува тежина прво под левиот ребрен лак, а потоа arching болка во левата страна. Зголемување на болка се случува постепено, така лекарот се случаи каде слезина може да се палпираат за да се утврди зголемување на нејзината големина.

Сите други симптоми може да се подели синдроми поврзани со одредена повреда.

Хеморагична - манифестација на низок број на тромбоцити. Пациентите имаат неразумно крварење од носот, непцата, модринки (модринки) се појавуваат на телото. Ако болна жена, можни матката крварење. Оваа болест ретко се комплицира со обилно крварење.

Анемијата е поврзана со намалени нивоа на црвените крвни клетки. Манифестира жалби на следново:

• слабост
• вртоглавица,
• зголемена чувствителност на ладно во топлина,
• замор,
• недостаток на воздух,
• палпитации.

На преглед, се обрнува внимание на бледа кожа со жолтица, ладно екстремитети, потење, проретчена коса.

состојба имунодефициентен придружени со такво манифестации:

• често се повторува респираторни инфекции;
• тенденција за брзо зголемување на температурата на телото;
• изложување на било епидемии на болести кај пациентите е пронајден на болеста во врска со честите заразни болести;
• zazhivlyaemostyu сиромашните лекување;
• тенденција да гноење и се шири инфекцијата на општите чекор сепса;
• губење на тежината, губење на апетитот.

Пациентите може да се зголеми на лимфните јазли

Грлото на матката, на паротидната жлезда, субмандибуларниот и ингвинални јазли имаат цврста текстура, но безболно. Оваа функција не се смета за типичен, но откривање на повторување во фаза зголеми множина јазли во абдоминалната празнина се смета за лош прогностички знак.

Во 1/5 од пациентите развиваат автоимуните компликации како што се кожен васкулитис, болки во зглобовите, erythema nodosum на лицето, отекување на зглобовите. Во контраст, хронична лимфоцитна леукемија форми, не постои автоимуна анемија (анемија), и тромбоцитопенија. Автоимуни манифестации може да биде првиот клинички знаци на болеста. Затоа, лекарот треба да дознаете во детали историја алергиски пациентот.

болеста

Болеста се развива бавно, па често се дружат со симптоми на возраст поврзани со знаци на стареење и да се не се брза да се оди на лекар. Сегашниот стадиум на патологија поврзани со раст на промени во крвта и коскената срцевина:

1. Почетната фаза (нетретирани) - Главниот симптом - проширување на слезината, умерена болка во левата ребрен лак. Во извршувањето на цитолошки студии во коскената срцевина, веќе може да ги видите промените лимфоцити.
2. На сцената на прогресија - придружени од страна на раст на клетките на ракот и намалување на други клеточни компоненти. Крвта се појавува леукопенија, erythropenia, тромбоцитопенија. Пациентот се најде на главни синдроми на болеста. Клетките на ракот имаат тенденција да метастазираат. Затоа, протокот на крв снимен во мозочното ткиво на срцето.
3. Чекор релапс - формирана по третманот за очекуваниот повторно влошување на симптомите.
4. Огноотпорни (отпорни) - фаза на болеста, а не подложни на било каков третман.

Некои истражувачи врз основа на времетраењето на секоја фаза сметаат дека нивните видови или видови на леукемија. Најчестите се сметаат лекува и прогресивна форма на болеста.

Како е дијагнозата?

Главниот начин за откривање на влакнести клетки е периферна крв микроскопија, сметајќи крвни зрнца. Искусен лекар асистент мора да се обрне внимание на две карактеристики:

• промени "изглед" лимфоцитна појавата коса насоки на работ на лушпата;
• се намали сите формирана елементи (црвени крвни зрнца, бели крвни клетки, тромбоцити), која се карактеризира со терминот "панцитопенија".

боење метод зголемува рак белег клетки

Пред микроскопски крвна размаска прободени со специјална боја која содржи тартарат фосфатаза отпорна на киселина. Зголемена активност на ензимот тартарат беа пронајдени во 1971 година во 95% од пациентите, а со тоа подобрување на дијагностичка вредност на методот. На бројот на абнормални клетки со висока активност се движи од 20 до 100%.

Содржината на хемоглобинот паѓа на многу ниско ниво во 80% од пациентите.

Компјутеризирана томографија на внатрешните органи открива метастатски зголемувањето на бројот на лимфоидно ткиво, зголемени лимфни јазли.

Третман и нејзината ефикасност

Третман на влакнести клетки се врши врз доби стандардните процедури. На неговиот избор ќе зависи од:

• фаза на болеста;
• тежината на симптомите;
• број на leukemic клетки во коскената срцевина.

Тоа е задолжително да се користи хемотерапија. Меѓу лековите по текот смета Кладрибин и интерферон алфа пентостатин најефективни.

Кладрибин - современи леукемија хемотерапевтски агенс

Овие алатки ви овозможи да се постигне ремисија кај 80% од пациентите за период од 3 години или повеќе.

Отстранување на слезина (спленектомија) се врши за лекување на анемија за нормализирање на крв. Ремисија по операцијата трае 8 месеци.

На повеќето ефективен метод е трансплантација на коскената срцевина и матични клетки.

Пациентите треба трансфузија на пакувани црвени крвни клетки за надминување на анемија манифестации на тромбоцити - тенденцијата да крварат.

Outlook

Влакнести клетки пациенти на возраст од 65 години има бениген тек и навика за долгорочна ремисија со соодветна текот на лекувањето.

По 65 години во патолошкиот процес се меша со зголемување на стареење на телото, што придонесува до прогресија на болеста и сиромашните толеранција на операцијата.

Следење на пациентите со овој тип на леукемија покажа дека 96% од нив живеат по 10 години на лекување.

На релапс на болеста е доделен на вториот целосна текот на терапијата. А втората примена на третман покажа дека следниот повторување се случува во 1/3 од пациентите по 5 години, 40-48% - во 10 години.

Животниот век на пациентите варира во зависност од форма на болеста од 1 година до 32 години. Најчестите непосредната причина за смртта е инфекција:

• пневмонија,
• апсцес,
• абсцеси во меките ткива, се претвора во сепса.

Во моментов, леукемија на влакнести клетки се припишува на поволни онколошки болести. Врши истражување ефективно да се најде на најефикасен начин. Испита пациентот мора да биде во присуство на првиот сомнителни симптоми. Значење се дава во дијагнозата рутински инспекции да се спроведе тестови на крвта.