Хемосидероза: развој, локализација, симптоми, дијагноза, третман

Хемосидероза - метаболичко нарушување предизвикана од вишокот на содржината на hemosiderin пигмент во клетките на организмот. Hemosiderin е формирана како резултат на биолошката деградација на хемоглобин под влијание на ендогени ензими. Оваа супстанца е вклучен во транспортот и складирањето на одредени хемикалии и соединенија. Брзо распаѓање на еритроцитите, hemosiderin прекумерна апсорпција во цревата, нарушување на метаболичките процеси во организмот да доведе до прекумерна формирање на пигмент и развој на хемосидероза.

Хемосидероза има неколку еквивалент имиња: пигментирани хеморагична дерматоза, хронична пигментирани пурпура, капиларна. Дистрофични патологија Ова може да се случи во различни начини:

• Тематски или локални поврзани со лезии на кожата и белите дробови
• Заеднички или генерализирани, во кои hemosiderin се акумулира во црниот дроб, слезината, бубрезите, коскената срцевина, плунковни и потните жлезди.

Различни форми на патологија манифестира слични клинички симптоми: хеморагичен исип на црвена или кафена, хемоптиза, анемија, астенија заеднички организам. Болеста обично се развива кај мажите во зрелоста. Педијатриски патологија е исклучително редок.

Хемосидероза е болест на крвта и метаболизмот, што е тешко да се терапија. Ова не е само козметички дефект, сериозен проблем што предизвикува дисфункција на внатрешните органи и системи.

Дијагноза и третман на болести го заземаат доктори од различни специјалности: хематологија, дерматолозите, pulmonologists, имунолози. Пациентите пропишани кортикостероиди, цитотоксични лекови и angioprotective, мултивитамини, плазмафереза.

видови

Локалните хемосидероза е предизвикана од екстраваскуларна хемолиза во лезијата - во некој орган или хематом. Вишокот акумулација пигмент нема да доведе до оштетување на ткивото. Ако во овој случај постојат склеротични промени во телото, неговата функција е оштетена.

hemosiderin депозити во ткива (идиопатска белодробна хемосидероза)

Генерално хемосидероза - резултат на интраваскуларна хемолиза и значајни hemosiderin депозити во внатрешните органи. Поповолно хепатоцитите погодените црниот дроб, клетки на слезината и другите внатрешни органи. Вишокот пигмент ги прави кафеава или "рѓосани". Ова се случува во системски заболувања.

Во некои nosological лица е изолиран:

1. Суштински белодробна хемосидероза,
2. Наследна хемохроматоза,
3. хемосидероза кожата,
4. хемосидероза црниот дроб
5. Идиопатска хемосидероза.

За возврат, хемосидероза кожата е поделена во следниве форми: Schamberg болест, болест Mayokki Guzhero-Блум болест, окер дерматитис.

причини

Етиологијата на болеста не се целосно разбрани. Хемосидероза - секундарна состојба предизвикана од страна на постојните патолошки процеси во телото.

Болеста се развива кај луѓето кои имаат:

• Хематолошки проблеми - хемолитична анемија, леукемија,
• Инфективни болест - сепса, бруцелоза, тифус, маларија,
• Автоимуни процеси и имунопатологијата,
• Ендокринопатии - дијабетес мелитус, хипотироидизам,
• Дефекти при раѓањето и абнормалности на ѕидот на крвните садови,
• Васкуларна патологија - хронична венска инсуфициенција, хипертензија,
• срцева слабост или декомпензирана цироза на црниот дроб,
• синдром на интоксикација,
• резус конфликт.

Од големо значење во развојот на болеста имаат чести трансфузија на крв, генетската предиспозиција, кожни заболувања, рани и гребнатинки, хипотермија, прием на некои лекови, прекумерна доза на железо во храната.

симптоматологија

Клиничката слика на хемосидероза утврди локацијата на лезијата. Болеста почнува одеднаш и се развива постепено.

Кога кожен исип чуваат со месеци и години и се придружени со чешање на различни интензитет. Кафени дамки јасно ограничен, се со црвенкаста боја и да остане на кожата дури и кога е притиснато.

Белодробни хемосидероза карактеризира со појава на диспнеа на одмор, анемија, влажна кашлица, крвава празнење, пораст на температурата на фебрилни вредности зголемување на респираторни симптоми дисфункција, хепатоспленомегалија. Егзацербации се заменуваат по неколку дена ремисија, во која нивото на хемоглобин е нормализирана, а клиничките знаци постепено исчезнуваат.

пулмонална хемосидероза

Идиопатска белодробна хемосидероза - тешка хронична патологија, главниот pathomorphological единици кои се повторуваат хеморагии во алвеолите, распаѓањето на црвените крвни зрнца и значителна акумулација на hemosiderin во белодробната паренхим. Како резултат на тоа, кај пациенти со перзистентна пулмонална дисфункција е формиран.

hemosiderin таложење во алвеолите на белите дробови

Симптоми на акутен форми на болеста се:

1. Продуктивна кашлица и хемоптиза,
2. бледа кожа,
3. За инјектирање на белка,
4. слабост,
5. недостаток на воздух,
6. Болка во градите,
7. артралгија,
8. Зголемувањето на температурата,
9. Срцебиење,
10. пад на крвниот притисок,
11. Хепатоспленомегалија.

Ремисија се карактеризира со отсуство на жалби и клинички симптоми. Во овој период, пациентите се во состојба да работат. Со текот на времето, егзацербација случуваат почесто, и простување станува пократок.

Во тешки случаи, хронични симптоми манифестира хемосидероза пулмонална срцето, пневмонија, пневмоторакс и Тоа може да заврши летално.

Браун индурација на белите дробови - сериозна болест која ретко се дијагностицира во текот на животот. Во крвта на пациентите со автоантитела произведени во одговор на чувствувачка антиген. Формирана антиген-антитело комплекс, и се развива автоимуни воспаление, за кои целни органи се белите дробови. Пулмоналните капилари се шират, црвените крвни клетки од крвните садови навлегуваат во ткивото на белите дробови, таа почнува да се одложи hemosiderin.

кожата хемосидероза

кожата хемосидероза - дерматолошки заболувања во која пациентите имаат дамки на кожата и разни осип. Појава на пигментација и сајтови петехии поради акумулација на hemosiderin во дермисот и папиларните лезии слој на капилари.

кожата хемосидероза

Дамки на кожата имаат и насочуваат во боја и големина. Свежи лезии обично се обоени светло црвена, и затнат - во кафеава, кафеава или жолта боја. Спотови до три сантиметри се наоѓа на долните екстремитети, рацете и лактите. На засегнатата кожа често имаат петехии, нодули папули, плаки. Пациентите се жалат на мало на печење и чешање.

Структурата на дермисот на пациентот варира капиларна ендотел, на хидростатичен притисок се зголемува во него. На плазма произлегува од васкуларно корито, а со тоа, црвените крвни клетки се изведени. Капилари се шират, ендотелијалните депонирани грутки hemosiderin под влијание gistotsity и ендотелните клетки, периваскуларна инфилтрација се развива. Ова се случува процесот hemosiderin таложење во кожата. Пациенти во клинички анализа на крвта обично покажуваат тромбоцитопенија и оштетен метаболизмот на железото.

хемосидероза кожата може да се случи во различни клинички форми, меѓу кои се најчестите: Mayokki болест, Guzhero-Blum, ортостатска, ekzematidopodobnaya и јадеж пурпура.

Schamberg болест

Заслужува посебно внимание Schamberg болест. Ова е прилично честа појава автоимуна патологија на хроничен тек, кој се карактеризира со појава на кожата од црвени точки, слична на следнава од вообичаените инјекција. На ѕидовите на крвните садови циркулирачки имуни комплекси се депонирани, развој на автоимуни воспаление на ендотел, интрадермална се појавуваат петехијални хеморагии. Hemosiderin акумулира во големи количини во дермисот папиларните, кој клинички се манифестира во изгледот на кожата кафени дамки симетрични. Тие се обединат за да формираат наслаги или целото поле на кафеава или жолта. Должината на рабовите на плочите се појавуваат светли црвен осип. Пациентите, исто така се присутни на големината крварење на кожата и петехии на зрно грашок кои се спојуваат заедно и формираат големи џебови. Со текот на времето, на плочата на атрофија на центарот. Општата здравствена состојба на пациентите што се на задоволително ниво. Прогноза поволни патологија.

Хемосидероза кожата, што е спротивно на пулмонална и општото добро подложни на корекција. Пациентите се чувствуваат на задоволително ниво и брзо вратена.

Хемосидероза внатрешните органи

Системски или генерализирана хемосидероза се одвива во присуство на голем интраваскуларна хемолиза на црвените крвни клетки. Оваа болест се карактеризира со лезии на внатрешните органи, и има тешка клиничка слика. Пациентите со заеднички хемосидероза се пожали на чувство добро, тие ја менуваат бојата, чести појави крварење.

• црниот дроб хемосидероза Тоа е идиопатска или примарна и секундарна. Hemosiderin депонирани во хепатоцитите. Црниот дроб е зголемен и набиен, станува болно на палпација, постои асцит, хипертензија, жолтица на кожата и белката, спленомегалија, пигментацијата на рацете, лицето и пазувите. На терминалот фаза во отсуство на третман ацидоза се развива. Пациентот паѓа во кома.
• бубрежна хемосидероза назначена со тоа, појавата на кафени гранули во паренхимот на органот. Кај пациенти развој болница нефроза и нефритис. Се наоѓаат во урината протеини во крвта - зголемена липидите содржина. Главните симптоми на бубрегот giposideroza се: едем на нозете, нозете и очните капаци, слабост, анорексија, појава на заматеност во урината, долниот дел на грбот, невралгија. Ако времето не се започне со третманот, било сериозни компликации - бубрезите, што често резултира со смрт на пациентот.
  

  хемосидероза црниот дроб (L) и бубрезите (десно)

• Hemosiderin може да се депонираат во мозокот, слезината, и други органи, се акумулира во макрофагите и ендотелот на крвните садови. Ова води кон развој на опасни болести, тешки компликации, па дури и смрт.

Системски хемосидероза претставува опасност за животот на пациентите, со што нејзиниот мизерен и кратки. Поразот на внатрешните органи често резултира со развој на сериозни последици.

дијагностика

По слушањето на жалби, анамнезата на пациентот и спроведување на општите специјалисти инспекција се пренесуваат до лабораторијата и инструментални методи на истрага.

1. Во клиничка лабораторија, крвта се зема на целокупната анализа, утврди серумско железо и вкупниот железо врзувачки капацитет.
2. Биопсија на погодените ткива и хистолошки преглед на биопсија е од суштинско значење за дијагноза.
3. Desferalovaya примерок за да се утврди hemosiderin во урината по интрамускулна инјекција "Desferal".
4. Dermoscopy област осип - микроскопски преглед на дермисот папиларните.