Склеродерма: причините, симптомите, форми, дијагноза, третман

Основа на развојот на системска склероза (SSC) е влакнести и склеротични лезии на сврзното ткиво се протега на целото тело. Доста страдаат крвотокот во склеродерма, васкуларни лезии личат оклузивна болест и синдром на Рејно. Неограничено, слабо реагира на терапевтски ефекти на фиброза е последица на нарушувања во формирањето на колаген.

За жал, до денес, може да се каже со сигурност дека лекот точно знае потеклото на болеста, многу случаи се уште остануваат нерешени. Сепак, факт е дека женскиот пол се многу "прави добро" во овој поглед - тоа е познато. Во општата популација на пациенти со системска болест наречена "склеродерма" жените имаат удел во 8-10 пати повеќе од мажите. Децата склеродерма има втората највисока фреквенција на појава меѓу другите сврзното ткиво, во оваа возрасна група, исто така, се "прави добро" девојка.

Третман на НРК комплицирано, комплекс, во насока на сузбивање на зголемено создавање на колаген, потиснување на автоимуни процеси и за обновување (што е можно) загуби поради болест функционалните способности на одделни органи и цели системи.

Кои се причините за склеродерма?

Можеби главниот етиолошки фактор е генетиката, поради семејни генетска предиспозиција за болеста веќе е инсталирана? Или да предизвика некои несакани ефекти врз организмот на различни штетни фактори поединечно или заедно? Се верува дека значајна улога во формирањето на патолошки процес може да игра вируси, занимање (работа на ниски температури, што создава услови за supercooling, вибрации) повреда, невро-ендокрин патологија, на кратко, сè што го намалува одбрана на телото и слабеење на телото.

Патогенетски механизам на склеродерма може да се претстави, земајќи ги во предвид неколку фактори кои го зголемуваат негативно влијание едни со други. На пример:

• Средба со вирусот во позадина на хипотермија и намалување на имунитетот кај луѓето со наследна предиспозиција за болеста може да предизвика оштетување на ДНК и РНК, кои се во клетките (фибробласти), кои се синтетизираат претходник протеин колаген.
• Оштетените клетки од хард производство на почетокот на колаген проколагенот што резултира со промена на структурата на сврзното ткиво.
• Како резултат на промена стануваат фиброзни бројот на сврзното ткиво и склеротични промени во органите и системите во кои оваа ткаенина е основна.
• Во паралелно со промените кои се случуваат гликопротеини во ткивото основна супстанција е во прекршување на имунолошкиот систем, кој не е соодветен одговор на вирусна пенетрација, почнува производство на антитела насочени да се само антигени (автоантитела)
• Автологна антитело во интеракција со автологен антигени за да се формира имуни комплекси кои се депонирани на ѕидовите на крвните садови и микроваскулатурата утробата - активира имунолошкиот воспалителни на процес кој станува основа на болеста и го одредува својот богат клиничката слика.

Најчесто во развојот на склеродерма на прв план кожните лезии, а потоа се приклучат на патолошки промени на внатрешните органи - се типичен склеродерма. за САРС SSD првите погодени внатрешните органи, додека кожата не е особено чувствителни на настани што се случуваат во телото. Атипична форма на болеста се протега на дијагностички за пребарување, како и во првите фази на сомневање често паѓаат на друг, слични на симптомите, патологија.

Трнлив и генерализирани

Лезиите на кожата се карактеризира по тоа што многу широк спектар на склеродерма симптоми. Меѓутоа, промените на кожата не се секогаш идентични во природа, развој и дифузија, што дава основа да се издвојат форми на болеста:

1. 

   локализирана склеродерма

   кожни форма кој се нарекува плоча, локализирана склеродерма или "Морфеј". За оваа форма се карактеризира со формирање на наслаги од сјајна рамен малку жолтеникава, затворениците sirenevato прстен. Круг, овал, па дури и неправилни лезии може да биде рамна со кожата или неколку пораст над него. Варијации плоча димензии се во широк опсег, нивниот дијаметар може да биде малку поголема од 1 см, или поблиску до 30 см. Почнувајќи интензивен раст во раните фази, плакети во одреден момент престана да расте, изгуби нежни раб и се претвори во бело лузни. Во други случаи, локализирана склеродерма со локацијата на плочи во форма на линија може да личи на долг исцели раната со формирање на лузна, на пример, ќе останат по притискање на својот меч.

2. 
   

   
   

   системска склеродерма, синдром на симптоми на Рејно

   Видео: ФОРМА склеродерма плоча

   системска форма (Дифузна, генерализирана). За оваа форма се карактеризира со дифузна густа оток, кој лесно може да се разликува од нормалната (со притисок врз неа - не е фовеата). Прсти со системска склеродерма обично се применува во еден од првите: прво, постојат знаци на синдром на Рејно, а потоа се приклучи на оток, но по некое време (неколку месеци) страдањето на кожата во текот на четка и особено прстите го привлече вниманието на другите - на кожата цврстина, како дрво, мазна, сприхав, со жолтеникава нијанса (acroscleroderma развој) а. Поради кохезија со основата на ткивата на кожата создава впечаток на lifelessness, непослушен прсти се во пол-свиткана позиција, потсетува на добра протези ( "crappy прсти"). Често трофични нарушувања на задната страна на прст напредува, формирање на чирови, со болка. Ширењето на патолошки промени (густа едем) во целиот преден дел на черепот е многу силна и, се разбира, не на подобро го менуваат изгледот на пациентот. Тешко може да се смета за привлечна, "украсени" телеангиектазии како маски, со речиси и да нема изрази на лицето, лице со тесен устата отворање слабо (mikrostomiya), опкружен со длабоки бразди, и често - со извртени очните капаци (ектропија). Клинички манифестации формиран на лицето и на рацете, како резултат на болест, се белегот на системска склеродерма и спои име - acrosclerosis.

Исто така се наведени кожни манифестации кои се најчести во склеродермија се можни и други лезии на кожата:

• Дифузен хиперпигментација како Адисонова болест;
• Конјунктивална (општо зголемување на сувоста на кожата);
• Hypotrichosis (тенка паѓа коса);
• Развој на калцификација во лезија (синдром на Tiberzha-Veyssenbaha);
• Во други случаи, формирање на суво гангрена.

Во прилог на жалби на кожните лезии во рана фаза на болеста, пациентите често се каже дека имаше проблеми со голтањето (гушење) и мукозните (намалување на износот на плунка во устата, губење на способноста да плаче солзи), и знаци на синдром на Рејно, го зема својот почеток во прстите, се шири на рацете, нозете, усните, па дури и јазикот (вкочанетост).

Склеродерма, одликува со изобилство на симптоми и знаци, но сепак ја нагласува својата генерализирана природата, па само се потпираат на трнлив форма со пораз на поединечните делови на кожата, навистина не треба да се. Еден или друг начин, но заплеткаа во патолошки процес, на крајот, се речиси сите органи и системи.

Дијагноза во изглед и пациентот жалби

Дијагнозата може да биде многу тешко, на самиот почеток на болеста, со оглед на симптоми во раните фази е многу слично како и други патолошки состојби. Слични знаци имаат системски лупус еритематозус, ревматоиден артритис, дерматомиозитис. Присуството на еден - само симптом на сите им дава многу слаба ориентација во однос на сврзното ткиво, па често се смета за болест на срцето, белите дробови, па дури и некој вид на патологија.

Видео: склеродерма

манифестации на системска склероза

Во почетокот на дијагностички пребарување осомничениот SSD помага карактеристика на оваа болест е портрет на пациентот, кој е јасно да се види доминантно учеството на кожата и мукозните мембрани:

1. Оток, задебелување на кожата, атрофија, која е највисок израз на лицето и на рацете;
2. Трофички промени (кожата губат пигмент станува поизразена васкуларна шема се појавуваат телеангиектазија);
3. Исип (пустуларна), болни рани;
4. Густа кожата во пати речиси оди;
5. Едно лице се здобива со маска како израз, изрази на лицето значително исцрпени;
6. Усните стане тенка, врамени радијално се протега брчки;
7. Пациентот се обидува да уште еднаш да не ја отвори устата, како што е да се има проблеми вршење на таква работа ( "носење" знак);
8. Оралната мукоза и суво око.

Покрај тоа, во почетната фаза на болеста го привлечат вниманието вазоспастична нарушувања (Синдром на Рејно), која, покрај рефлексија на лицето и усните, лесно се утврдени од страна на природната боја загуби рацете и нозете, таа станува целосно бели.

Како што се развива, болеста доловува нови области, кои вклучуваат во процесот на внатрешните органи: