На група на заболувања во кои синтеза на порфирини повредени - макромолекуларни органски соединенија кои припаѓаат на хемоглобинот.
дијагноза на анемија
Комплетна крвна слика:
- Хемоглобин под нормалните
- Боја индекс: под нормалните
Биохемиска анализа на крвта:
- Железо во серумот: зголемување
Причини за анемија
- Труење со олово (блокирање на активноста на ензимите кои се вклучени во синтезата на порфирини)
- Недостаток на витамин B6 (недостаток на витамин, кој е вклучен во синтезата на порфирини)
- Генетска абнормалност (дефект на ензим, кој е вклучен во синтезата на порфиринскиот)
симптоми на анемија
Во случај на повреда на синтеза на порфирин попречена формирање на хемоглобинот - тоа што му недостасува компоненти кои може да се приклучи атомот на железото. Како резултат на тоа, железо се акумулира во телото, кој има токсични ефекти врз неколку органи:
- Црниот дроб - како резултат на токсичен ефект може да се развие цироза.
- Панкреасот - може да се развие болеста како хроничен панкреатитис, дијабетес, панкреатична инсуфициенција.
Симптоми на анемија се: - недостаток на воздух
- тахикардија
- Главоболки и вртоглавица
- замор
третман
Третман е пропишано со цел да се оптимизира на синтезата на хемоглобинот и намалување на железо токсичност.
- Доделени витамин Б6 во доза од 5-8 ml / ден.
- Пиридоксал: 30-40 mg / ден кога се администрира интрамускулно или 80-120 mg / ден. голтање
- Употреба на disferal на лекот (забрзува отстранување на железо од телото) од 500 mg / ден - долго текот на лекувањето, и треба да се повторува неколку пати во текот на година.