OtTitRes.com

Хронична миелоидна леукемија. Причините, симптомите, дијагноза, третман и прогноза на болеста.

Видео: Хронична лимфоцитна леукемија. Како да се излечи Светлана. Знаци, симптоми и третман.

Cодржина



Во оваа статија:

хронична миелоидна леукемија - неопластично заболување на крвта. Карактеризира со неконтролиран раст и репродукција на сите зародишот на крвни клетки, додека младите клетките на ракот се во можност да созрее за да созрее форми.

Хронична миелоидна леукемија (синоним - хронична миелоидна леукемија) - малигна болест на крвта. Неговиот развој е поврзана со промени во еден од хромозомите и појавата химерична ( "Полимерна" на различни фрагменти) ген кој му дава хематопоеза во коскената срцевина.

За време на хронична миелоидна леукемија во крвта се зголемува содржината на посебен вид на бели крвни клетки - гранулоцити. Тие се формираат во црвено коскената срцевина во голем број, и да си одат во крвта, без да се доцна зрели. Истовремено содржината на сите други видови на леукоцитите се намалува.


Некои факти за распространетоста на хронична миелоидна леукемија:
  • Секој петти тумор болест на крвта - хронична миелоидна леукемија.
  • Меѓу сите рак на крвта хронична миелоидна леукемија зазема во Северна Америка и Европа, третото место во Јапонија - 2 место.
  • Годишно во светот хронична миелоидна леукемија се јавува кај 1 од 100.000 луѓе.
  • Преваленцата на болеста не се промени во текот на последните 50 години.
  • Најчесто болеста се дијагностицира кај луѓето на возраст од 30 - 40 години.
  • Мажите и жените имаат приближно иста фреквенција.

Причини за хронична миелоидна леукемија

Причини за хромозомски нарушување што резултира во хронична миелоидна леукемија, се уште не се добро разбрани.

Се верува дека на следните фактори на важност:
  • Ниски дози на зрачење. Нивната улога е докажано само 5% од пациентите.
  • Електромагнетно зрачење, вируси и некои хемикалии - нивното влијание не е докажано убедливо.
  • Употреба на одредени лекови. Постојат случаи на хронична миелоидна леукемија во третманот на цитостатици (Антинеопластични агенси) во комбинација со радиотерапија.
  • Наследни причини. Луѓето со хромозомски абнормалности (синдром Klinefelter е, Даунов синдром) имаат зголемен ризик од хронична миелоидна леукемија.
Како резултат на тоа, оштетување на хромозомите на клетки во коскената срцевина се појавува ДНК молекула со нова структура. Clonogenic малигни клетки, кои се постепено се заменува сите други и го окупира главниот дел од коскената срцевина. Маѓепсан генот обезбедува три главни ефекти:
  • Клетките се размножуваат неконтролирано како рак.
  • За овие клетки да престанат да работат природните механизми на смртта.
Тие многу брзо да излезе од коскената срцевина во крвта, па не се во можност да созреат и да се претвори во нормални бели крвни клетки. Во крвта, постојат многу незрели бели крвни клетки кои не се во можност да се справат со своите вообичаени функции.

Фаза на хронична миелоидна леукемија

  • хронична фаза. Во оваа фаза, тоа е дел од пациентите кои бараат медицинска помош веднаш (околу 85%). Просечно времетраење - 3 - 4 години (зависи од тоа колку навремено и точно третманот е почнат). Ова е фаза на релативна стабилност. Пациентот загрижени минимални симптоми, за кои тој не може да се игнорира. Понекогаш лекарите откриени фаза хронична миелоична леукемија случајно за време на целосна анализа на крвта.
  • забрзана фаза. Во текот на оваа фаза, патолошкиот процес е активирана. Бројот на незрели бели крвни клетки во крвта почнува да се зголеми брзо. Забрзана фаза е еден вид на транзиција од хронична до третото и последно.
  • терминална фаза. Во завршна фаза на болеста. Тоа се случува за време на растот на промените во хромозомите. Црвена на коскената срцевина е речиси целосно заменет од страна на малигни клетки. За време на терминална фаза на умира на пациентот.


Манифестации на хронична миелоидна леукемија

Симптоми на хронична фаза:

  • Во прво време, симптомите може да биде целосно отсутна, или тие изразија толку слаба што пациентот не го закачите многу значење за нив, отпишување на постојан замор. Болеста е откриена случајно за време на рутинската испорака на заеднички тест на крвта.
  • Повреда на општата состојбаСлабост и малаксаност, постепено губење на тежината, губење на апетит, прекумерно потење во текот на ноќта.
  • Симптомите предизвикани од зголемувањето на големината на слезината: Оброкот пациентот јаде брзо, болка во левата страна на стомакот, присуството на формирање на тумор, што може да се почувствува.
Поретки симптомите на хронична миелоидна леукемија фаза:
  • Симптоми поврзани со оштетување на функцијата на тромбоцитите и белите крвни клетки: Разни крвавење или, напротив, формирање на згрутчување на крвта.
  • Симптоми поврзани со зголемување на бројот на тромбоцитите и, како последица на тоа, зголемување на згрутчување на крвта: Слаба циркулација во мозокот (главоболка, вртоглавица, губење на меморијата, вниманието, итн), миокарден инфаркт, заматен вид, останување без здив.

фаза симптоми забрзување

Знаците на забрзана фаза зголемување хронична фаза. Понекогаш, во ова време има се првите знаци на болеста, кои предизвикуваат пациентот во посета на лекар за прв пат.

На симптомите на краен стадиум на хронична миелоидна леукемија:

  • тешка слабост, значително влошување на општата здравствена состојба.
  • Долг болната болка во зглобовите и коските. Понекогаш тие можат да бидат многу моќни. Ова се должи на растот на малигните ткиво во коскената срцевина.
  • пороен потење.
  • Периодични безобѕирно треска до 38 - 39 C, при што постои силна треска.
  • губење на тежината.
  • зголемување на крварење, појава на хеморагии под кожата. Овие симптоми се резултат на намалување на бројот на тромбоцитите и намалување на згрутчувањето на крвта.
  • Брзото зголемување на големината на слезината: Стомачни се зголемува во големина, постои чувство на тежина, болка. Ова се должи на растот на туморот во слезината.

дијагнозата на болеста

Кои лекар треба да се третираат во присуство на симптомите на хронична миелоична леукемија?

Лекување на болести на крвта тумор природа е ангажиран хематолог. Многу пациенти првично третирани со психијатар, кој тогаш ја испраќа во консултација со хематолог.

Испитување во канцеларија лекар

Услови за прием во канцеларијата на хематолог е како што следува:
  • сослушување на пациентот. Лекарот смета жалбата на пациентот, да го одреди времето на нивното настанување, прашува други потребни работи.
  • Чувство на лимфните јазли: Субмандибуларниот, грлото на матката, аксиларни, супраклавикуларните и субклавиа, лактот, ингвинална, поплитеална.
  • стомакот чувство за да се утврди зголемување на црниот дроб и слезината. Палпираат црниот дроб под десниот раб во лежечка положба. Слезината - на левата страна на стомакот.

Кога докторот може да се сомневаат пациентот има хронична миелоична леукемија?

Симптоми на хронична миелоидна леукемија, особено во почетните фази, а не одредени - тие може да се случи и во многу други болести. Значи лекар може да сугерира на дијагнозата само врз основа на испитување и жалби на пациентот. Обично, сомневањата се поставува во согласност со една од двете студии:
  • Комплетна крвна слика. Тоа откриени зголемен износ на бели крвни клетки и голем број на незрели форми.
  • абдоминален ултразвук. Откриени зголемување на големината на слезината.

Како е комплетен преглед со сомневање за хронична миелоична леукемија?

Резултатот зависи од фаза на болеста.
хронична фаза:
  • постепено зголемување на леукоцити во крвта се должи на гранулоцити;
  • појавата на незрели леукоцити форми;
  • зголемување на бројот на тромбоцитите.
Забрзана фаза:
  • крв леукоцити продолжува да се зголемува;
  • процентот на бројот на незрели бели крвни клетки се зголемува до 10 - 19%;
  • содржина на тромбоцити може да се зголеми или намали.
терминална фаза:
  • број на незрели леукоцити во крвта се зголемува повеќе од 20%;
  • намалување на бројот на тромбоцити;
Пункција и биопсија на коскената срцевина Црвениот коскената срцевина - главните човечки хематопоетски орган, кој се наоѓа во коските. Во текот на студијата, со користење на специјална игла да го добие мал фрагмент, и испрати во лабораторија за испитување под микроскоп.
извршување на постапки:
  • Пункција на коскената срцевина се одржува во посебна канцеларија, со почитување на правилата на стерилен и антисептик.
  • Лекарот има локален анестетик - прекин на пункција анестезија.
  • Во Коста воведе специјална игла со ограничувач така што навлезе во саканата длабочина.
  • Игла пункција шупливи внатре, како игла на шприцот. Во нејзиното стекнување на мала количина на коскена срцевина ткиво, кој е испратен во лабораторија за испитување под микроскоп.
Пункција одбрани коски кои се длабоко под кожата:
  • градната коска;
  • крилјата на карлицата;
  • calcaneus;
  • главата на тибијата;
  • пршлени (ретко).
коскената срж се наоѓа на приближно истата шема како и во општата анализа на крвта: нагло зголемување на бројот на прогениторни клетки кои доведуваат до белите крвни клетки.
цитохемиски истражување Кога се додава на примерок од крвта и коскената срцевина на посебни бои, со нив може да реагира на одредени супстанции. Ова е врз основа на вршење на цитохемиски студија. Тоа им помага да се воспостави активноста на одредени ензими и се користи за да се потврди дијагнозата на хронична миелоидна леукемија, помага да се разликува од другите видови на леукемија. Во хронична миелоидна леукемија цитохемиски студија открива намалување на активноста на одреден ензим гранулоцити - алкална фосфатаза.
  Биохемиска анализа на крвта Во хронична миелоидна леукемија се менува содржината на одредени супстанции во крвта, што е индиректен дијагностичка карактеристика. Земање крв за анализа се врши на празен стомак вена, обично во утринските часови.
Супстанции во крвта се покачени во хронична миелоидна леукемија:
  • витамин Б12;
  • лактат дехидрогеназа ензими;
  • транскобаламин;
  • урична киселина.
цитогенетика Во текот на цитогенетски студии испита целиот геном (сет од хромозоми и гени) на една личност.
За потребите на студијата се користи крвта, која е донесена од вена во цевка и го испрати во лабораторија.
Резултатот е обично подготвени во 20 - 30 дена. Лабораторијата користи посебен модерен тестови, за време на кои откриваат различни делови на ДНК молекулата.
Во хронична миелоидна леукемија за време на цитогенетски студии откриваат хромозомски абнормалности, која е наречена Филаделфија хромозом.
Во клетките на пациентите се јавува скратување №22 хромозом. Си ја заборавивте станица се приклучи на хромозомот №9. Во пак, фрагментот на хромозом е прикачен на хромозом №9 №22. Постои размена вид, во кој гените почнуваат да работат правилно. Резултатот е миелоидна леукемија.
Исто така, откриваат други патолошки промени во хромозомот №22. По својата природа делумно може да се суди на прогнозата на болеста.
  Ултрасонографија на стомакот. Ултразвучно испитување се користи кај пациенти со миелоидна леукемија се открие зголемен црн дроб и слезината. Ултразвук помага разлика леукемија од други болести.

лабораториски наоди

Комплетна крвна слика
  • Бели крвни клетки: значително се зголеми од 30,0 · 109/ L за да 300,0-500,0 · 109/ l
  • Shift лево на леукоцити: млади форми доминираат леукоцитите (промиелоцити, миелоцитите, метамиелоцити, експлозијата клетки)
  • базофили: зголемен износ на 1% или повеќе
  • еозинофили: зголемено ниво на повеќе од 5%
  • Тромбоцитите: нормален или покачен
Биохемиска анализа на крвта
  • Алкална фосфатаза на леукоцити намалени или отсутни.
генетско тестирање
  • Кога генетска анализа на крвта откриени абнормални хромозом (Филаделфија хромозом).

симптоми

Манифестацијата на симптомите зависи од фаза на болеста.
I фаза (хронична)
  • За долго време без симптоми (од 3 месеци до 2 години)
  • Тежина во левиот горен квадрант (како резултат на зголемена слезина, на повисоко ниво на бели крвни клетки, толку е поголема нејзината големина).
  • слабост
  • намалување на здравствените
  • потење
  • губење на тежината

Видео: хепатит Ц: вирусот, симптоми, дијагноза и третман

Можниот развој на компликации (инфаркт на слезината, ретинални оток, пријапизам).
  • миокарден слезината - акутна болка во горниот лев квадрант, температура 37,5 -38,5 ° C, понекогаш гадење и повраќање, слезината болни на допир.
  • Пријапизам - болна, продолжена ерекција премногу.
Фаза II (забрзување)
Овие симптоми се предвесници на сериозна состојба (бластна криза), се појави за 6- 12 месеци однапред.
  • Намалени на ефикасноста на лекови (цитостатици)
  • анемија
  • Се зголемува процентот на експлозијата клетки во крвта
  • Општата состојба се влошува
  • зголемена слезина
Фаза III (акутна или бластна)
  • Симптомите на клиничката слика кај акутна леукемија (см. Акутна limfoleyoz).

Како да се третираат миелоидна леукемија?

Целта на третманот намалување на растот на клетките на ракот и намалување на големината на слезината.

Третманот на болеста треба да започне веднаш по поставувањето на дијагнозата. Квалитетот и навременоста на третманот во голема мера зависи од прогноза.

Третманот вклучува различни методи: хемотерапија, терапија со зрачење, отстранување на слезината, трансплантација на коскена срцевина.

третман со лекови

хемотерапија
  • Класичен препарати: Mielosan (Myleran, бусулфанот), хидроксиуреа (Hydrea, Litalir) Cytosar, 6-merkaptopurni, алфа-интерферон.
  • Нови лекови: Gleevec, Sprycel.

Видео: бронхиектазии - Дефиниција, Причини, Симптоми, Дијагноза

Лекови кои се користат во хронична миелоидна леукемија

трансплантација на коскена срцевина

Трансплантација на коскена срцевина овозможува на пациентите да се опорави целосно од хронична миелоидна леукемија. Ефикасноста на пресадување погоре во хронична фаза на болеста во останатите фази се многу пониски.

Трансплантација на коскена срцевина е најефективниот третман за хронична миелоидна леукемија. Повеќе од половина од пациентите кои биле подложени на трансплантација, доаѓа упорни подобрување за 5 години или подолго.

Најчесто се јавува обновување кога пациентите црвено коскената срцевина трансплантација помлади од 50 години во хронична фаза на болеста.

Фази на трансплантација на коскена срцевина:
  • Пребарување и подготовка на донаторот. Најдобар донатор на матични клетки во коскената срцевина е близок роднина на пациентот: близнак, брат, сестра. Ако нема најблиските, или тие не се вклопуваат, во потрага по донатор. Врши серија на тестови за да се обезбеди дека материјалот донатор се одржува во рамките на телото на пациентот. Денес, во развиените земји се постави на големите банки на донаторот, во кои десетици илјади примероци се донатор. Ова дава можност да се најде соодветен матични клетки побрзо.
  • подготовка на пациентот. Типично, оваа фаза трае од една недела до 10 дена. Терапија со зрачење и хемотерапија за да се убие што повеќе туморски клетки, да се спречи отфрлање на донаторските клетки.
  • Всушност трансплантација на коскена срцевина. Постапката е слична на трансфузија на крв. Во вената на пациентот се породи на катетер преку кои крвта е воведена во матични клетки. Тие имаат малку време да циркулираат во крвта, а потоа депонирани во коскената срцевина, се вкорени таму и да почне да работи. лекар пропишува и антиалергиска антиинфламаторни лекови за да се спречи отфрлање на материјал донатор.
  • намален имунитет.  Донаторски клетки од коскената срцевина не може да се смират и да почне моментална функција. Потребно е време, обично 2 - 4 недели. Во овој период, пациентот е значително намален имунитет. Таа се наоѓа во болница, целосно заштитени од контакт со инфекции препише антибиотици и антифунгални лекови. Овој период е еден од најтешките. Значително зголемување на температурата на телото, телото може да се активира со хронични инфекции.
  • Број на пресадување на матични клетки. На здравствената состојба на пациентот почнува да се подобри.
  • обновување. Во рок од неколку месеци или години, функцијата на коскената срцевина продолжува да се опорави. Постепено, пациентот не се опорави, тоа го обновува своите перформанси. Но, тој се уште мора да биде под медицински надзор. Понекогаш нов имунолошкиот систем не може да се справи со некои инфекции, во овој случај, околу една година по вакцинација трансплантација на коскена срцевина.

терапија со зрачење

Се врши во отсуство на ефектот на хемотерапијата и зголемување на слезината, по примањето на лекови (цитостатици). Метод на избор за локален развој на тумор (гранулоцитна сарком).

Во која фаза на болеста се применува терапија со зрачење?

Терапија со зрачење е употребени во напредна фаза на хронична миелоидна леукемија која се карактеризира со карактеристики:
  • Значителниот раст на тумор ткиво во коскената срцевина.
  • На раст на клетките на туморот тубуларна коски2.
  • А силна зголемување на црниот дроб и слезината.
Како терапија со зрачење во хронична миелоидна леукемија?

Спроведување на гама-терапија - зрачење областа на слезината на гама-зраци. Главната задача - да се убие или да го запре растот на малигните клетки на туморот. Доза на зрачење и режим изложеност се утврдува од страна на присутните лекар.

Отстранување на слезината (спленектомија)

Отстранување на слезината ретко се користи на ограничен индикации (инфаркт на слезенката, тромбоцитопенија, изрази абдоминална непријатност).

Операцијата обично се врши во терминалната фаза на болеста. Заедно со слезината беше отстранет од телото со голем број на туморски клетки, со што олеснување на болеста. По ефикасноста на работењето на терапијата со лекови обично се зголемува.

Кои се главните индикации за операција?
  • руптура на слезината.
  • Заканата на пукната слезина.
  • Значително зголемување на големината на органи, што доведува до тешка непријатност.

Прочистување со прекумерна количина на крв леукоцити (леукофереза)

На високо ниво на бели крвни клетки (500,0 · 109/ L и погоре) може да се користи за да се спречи компликации леукофереза ​​(ретинална едем, пријапизам, mikrotrombozy).

Со развојот на бластна криза, третманот е ист како и во акутна леукемија (види. Акутна лимфоцитна леукемија).

Leykotsitaferez - медицинска процедура која наликува плазмафереза (Прочистување на крвта). Пациентот зема одредена количина на крв и помина низ центрифуга во која тој е ослободен од клетките на туморот.

Во која фаза на болеста се врши leykotsitaferez?
Исто како што радиотерапија leykotsitaferez врши во текот на чекорот прошири миелоидна леукемија. Често се користи во случаи каде што не постои ефект на лекови. Понекогаш leykotsitaferez комплементарни медицинска терапија.
Сподели на социјални мрежи:

Слични