Бубрежна ангиомиолипом - што е тоа?

Ангиомиолипом - бенигни мезенхимални тумор составен од крвните садови, мазните мускули и зрели масното ткиво, кои се наоѓаат пред се во бубрезите. Но, исто така може да се развие во други органи и ткива: белите дробови, црниот дроб, слезината, усната шуплина, кожата, абдоминалниот ѕид, матката, итн

бубрежна ангиомиолипом - бенигнен тумор на бубрежниот паренхим. Речиси 80% од дијагностициран AML се јавуваат спорадично (на пример, еден ангиомиолипом левиот бубрег), а 20% се наследени, тие се дијагностицира кај пациенти со туберозна склероза (често туморот е локализирана во двете бубрезите).

Ангиомиолипом исто така може да се комбинираат со други факоматоза (фон Recklinghausen болест, фон Хипел-Линдау болест, синдром на Sturge-Weber, Krabbe), автозомно доминантна полицистични бубрези и на белите дробови limfangiomatozom (абнормална пролиферацијата на мазните мускулни клетки на алвеоларниот ѕид и периваскуларно, перибронхијалните, и perilymphatic страници).

Повисока инциденца забележани кај жените, но во некои возрасни групи, инциденцата кај мажите преовладуваат (на пример, наследена со просечна возраст на дијагностицирање од 25 до 35 години, со спорадични - на возраст од 45 до 55 години години).

Во отсуство на синдром туберозна ангиомиолипом е ретка кај деца. Обично, бубрежна ангиомиолипом растат бавно, но тие може да се види на забрзан раст во присуство на повеќе тумори и тумори со висока маса. Забрзување на растот може да се случи во текот на бременоста поради ризикот од хормонски ефект на туморот.

симптоми

Околу 77% од тумори кои се помали од 4 cm, асимптоматски, иако 82% од AML бубрезите поголем од 4cm произведуваат симптоми.

Се разликуваат следните карактеристични одлики на болеста:

• зголемувањето на температурата, а понекогаш и треска;
• гадење, повраќање;
• болка во страна;
• формирање во hypochondrium, која е утврдена од страна на палпација;
• хематурија;
• хипертензија;
• анемија и шок.

Ретроперитонеална хеморагија (синдром на WUNDERLICH) се јавуваат во речиси 50% од пациентите со тумори поголеми од 4 см, а инсуфициенција на бубрезите се јавува во околу 15% од пациентите со туберозна склероза и повеќе Слевање на ангиомиолипом. Оваа болест е ретко придружени со инфекции на уринарниот тракт.

дијагностика

Дијагнозата се поставува врз основа на проценка на клиничките знаци и лабораториски крв и урина тестови, резултатите од ултразвучни и радиографски студии, и патолошка студија на туморот. Често користење на испитувања не даде сеопфатен одговор. Бубрежни тумори, како што се липом, тератома, liposarcoma, Вилмсов тумор, и oncocytomas бубрежен карцином може да содржи масното ткиво и е тешко да се дијагноза диференцијално скенирање на ултразвук.

Ksantogranulematozny пиелонефритис, нефроген почива и perirenal апсцеси исто така може да се маскира како бубрежна ангиомиолипом. Атипични ангиомиолипом се должи на присуството во нивната структура на цисти, крвавења понекогаш создаваат клиничка слика слична на цистична карцином на бубрежните клетки.

За да се потврди препорачува дијагноза компјутеризирана томографија со помош на тенки (помалку од 5mm) делови. Кога интравенски контраст кога КТ е контраиндициран, МНР се користи. Ако структура на податоците е неточна тумори, биопсија е препорачливо за диференцијација на процесот на рак.

третман

Главните фактори во изборот на метод на лекување е големината на туморот, симптомите што го предизвикува, неговото место (ангиомиолипом лево или десно бубрезите). Во овој случај, водени од страна на следниве принципи: Ако болеста е асимптоматски, бара само nablyudenie- потребно за да се разликува од малиген тумор процес во бубрегот користење хистолошки и радиолошки методи на истражување е третманот треба да се organosohranjajushchie.

Се применуваат овие методи на лекување:

• надзор;
• Енуклеација (кој се користи кога формирањето има фокусна густа капсула);
• локалните емболизација на пловни објекти;
• емболизација и делумна нефректомија (делумна нефректомија);
• делумна нефректомија;
• нефректомија (отстранување на заболениот орган целосно).

Во третманот асимптоматска болест се состои од редовни набљудување и проценка на тумор кај пациенти со користење на ултразвук или CT еднаш една година, доколку големината на туморот е помалку од 4 cm, или на секои 6 месеци, ако туморот има дијаметар од 4 см или повеќе.

набљудување тактика може да се користи и за пациенти со симптоми кога лекови може брзо да се елиминираат овие симптоми, додека туморот големината на помалку од 4 см. Инаку, за пациенти со симптоми потребните превентивни Ангиографски емболизација и / или заштеда на операција.

Ангиомиолипом со туберозна склероза имаат поголема склоност за раст, така што оваа група на пациенти се препорачува ултразвук и CT преглед на секои 6 месеци. Ангиомиолипом поголема од 8 см произведе значајни симптоми и обично бараат хируршки третман за да се спречи развој на компликации како што се детално внатрешно крварење, перитонитис, хеморагичен шок. Ангиомиолипом средна големина (4 - 8 см) се непредвидливи за повеќе од половина од нив се бара интервенција за решавање на хеморагична компликации.

Овие неоплазми треба да биде под постојан надзор и ако има значајни промени во големината на туморот или тежината на симптомите, или постои опасност од повреда, за зачувување на бубрежната функција, хируршки третман треба да се изврши веднаш.

Со оглед дека овој вид на тумор е зависна од естроген хормон, бременоста го зголемува ризикот од неколку сериозни oslozhneniy- кај некои пациенти, болеста е случаен наод за време на ултразвук.

Се поставува прашањето дали е можно да се породи во оваа патологија? Главен услов редовно се следи на уролог. Истражувањата покажуваат дека ако функцијата на бубрезите не е оштетена, голем број на жени со дијагноза на бременост беше без компликации.

третман народни лекови покажува ниска ефикасност во оваа болест.

Во случај на ресекција или нефректомија бубрезите пациентот ќе треба посебна диета за телото да се прилагодат на новите услови. Исклучени пржени, солени, пушеле, зачинета храна, алкохол, газирани пијалаци. Тоа не е препорачливо да се консумираат сирење и супи, која се зголеми на товар на бубрезите. Власт мора да се сварлива, високо калорична и содржи витамини, само мал дел (5 - 6 пати на ден) со намален внес на сол. Одредена диета е пропишано од страна на присутните лекар земајќи ги во предвид состојбата на пациентот и обемот на операцијата.