Хронична лимфоцитна леукемија - симптоми, причини, третман, прогноза.

хронична лимфоцитна леукемија - малигна неоплазма тумор, кој се карактеризира со неконтролирано поделба на зрели атипични лимфоцити кои влијаат на коскената срцевина, лимфните јазли, слезината, црниот дроб, како и други organy.V 95-98% од случаите, болеста се карактеризира со B-лимфоцити природа, во 2-5% - Т limfotsitarnoy.V нормална Б клетки да помине низ неколку развојни фази, од кои конечниот формирање на плазма клетки се смета за одговорен за хуморалниот имунитет. Атипични лимфоцити, генерирани во хронична лимфоцитна леукемија, не стигнат до оваа фаза, тие се акумулира во крвниот систем и органи предизвикувајќи сериозни аномалии во болест на имунолошкиот систем.Ова се развива многу бавно, и може да напредува за многу години без симптоми.

Ова нарушување на крвта се смета за еден од најчестите видови на рак лезии на системот на хематопоетски. Тоа сметки за различни податоци 30-35% од сите леукемии. Hronicheskimlimfoleykozomvariruet годишна стапка од 3-4 случаи на 100 000 жители. Овој број се зголемува драматично меѓу постарата популација на возраст од 65-70 години, кои се движат од 20 до 50 случаи на 100 000 луѓе.

Интересни факти:

• Мажите се разболат hronicheskimlimfoleykozom околу 1,5-2 пати почесто од жените.
• Болеста е најчеста во Европа и Северна Америка. Но, населението на Источна Азија, од друга страна, боледува од оваа болест е исклучително редок.
• Постои генетска предиспозиција за hronicheskomulimfoleykozu, значително го зголемува ризикот за развој на болеста кај роднини.
• За прв пат, хронична лимфоцитна леукемија е опишан од страна на германскиот научник Virchow во 1856 година.
• Пред почетокот на XX век сите леукемија третирани со арсен.
• 70% од сите случаи се јавуваат кај лица над 65 години.
• На население под 35 години на хронична лимфоцитна леукемија е исклучително реткост.
• Оваа болест се карактеризира со ниска малигнитет. Сепак, како хронична лимфоцитна леукемија значително го нарушува имунолошкиот систем, често во позадина на оваа болест се случи "средно" малиген тумор.

Кои се лимфоцити?

лимфоцити - црвените крвни клетки одговорни за имунолошкиот систем. Смета за еден вид на леукоцити или "WBCs". Тие обезбедуваат хуморалниот и клеточниот имунитет и регулирање на активноста на други типови на клетки. Од сите лимфоцити кај луѓето само 2% во циркулацијата на крвта, а останатите 98% се наоѓаат во различни органи и ткива, обезбедување на локални заштита од штетни фактори на животната средина.

Животниот век на лимфоцити варира од неколку часа до неколку децении.

Процесот на формирање на лимфоцити обезбедени од страна на неколку тела наречени лимфоидни органи или lymphopoiesis. Тие се поделени во централниот и периферниот.

До централните органи се црвените коскената срцевина и тимусот (тимусот).

коскената срцевина Таа се наоѓа главно во органите на пршлени, карлицата и коските на черепот, градната коска, ребра и долгите коски на човечкото тело и е главен орган на хематопоеза текот на животот. Хематопоетски ткиво е желатинозна материја, постојано произведува млади клетки, тогаш паѓа во крвотокот. За разлика од другите клетки, лимфоцити не се акумулира во коскената срцевина. Формирање, тие веднаш одат во крвотокот.

тимусот - Тело lymphopoiesis, активни во детството. Таа се наоѓа во горниот дел од градите, веднаш зад градната коска. Со почетокот на пубертетот, тимусот постепено атрофира. Кората на тимусот во 85% се состои од лимфоцити, па оттука и името "Т-лимфоцитите" - лимфоцитите на тимусот. Овие клетки одат од тука уште незрели. Од крвотокот, тие спаѓаат во периферните органи lymphopoiesis, каде што тие ќе продолжат нивното созревање и диференцијација. Во прилог на возраст, ја ослабне функција тимусот може да бидат погодени од стрес или примање на glucocorticoid лекови.

Lymphopoiesis периферните органи се слезината, лимфните јазли и лимфоидни агрегати во гастроинтестиналниот тракт ( "Peyer" плаки) тела. Овие тела се полни со Т и Б лимфоцитите, и игра важна улога во имунолошкиот систем.

Лимфоцитите се единствена серија на клетките на телото, се разликуваат по својата разновидност и посебност на функционирање. Ова заоблени клетки, од кои повеќето се во јадрото. А во собата на ензими и активни супстанции во лимфоцити варира во зависност од нивната главна функција. Сите лимфоцити се поделени во две главни групи: T и В.

Т лимфоцити - клетки, се карактеризира со заедничко потекло и истата структура, но со различни функции. Дополнителни Т-лимфоцити изолирана група на клетки реакција на странски супстанции (антигени), клетките вршење на алергиска реакција, помошни клетки (помагачи), напаѓаат клетките (убиец) клетки, група на клетки, потиснување на имунолошкиот одговор (супресори), и, исто така, специјални клетки, зачувување на споменот на одреден странски супстанција, заробени во своето време во човечкото тело. Така, следниот пат кога ќе влезе, оваа супстанца веднаш се признава од страна на овие клетки, што доведува до појава на имунолошкиот одговор.

B-лимфоцити исто така, се разликува воопшто од коскената срцевина потекло, но огромен спектар на функции. Како и во случајот на Т-лимфоцитите, меѓу серија облечени убиец клетки, пригушувач, клетките меморија. Сепак, поголемиот дел од Б-лимфоцитите сочинуваат клетките кои произведуваат имуноглобулини. Ова специфични протеини одговорни за хуморалниот имунитет, а исто така се вклучени во различни клеточни одговори.

Што е хронична лимфоцитна леукемија?

Зборот "леукемија" се однесува на рак на хематопоетски систем. Ова значи дека има нови, "атипична" клетки со нарушена структурата и функцијата на гените кај нормални крвни клетки. Малигните клетки се смета, бидејќи тие се постојано и неконтролирано да падне, на крајот разместување на нормални "здрав" клетки. Со развојот на болести како вишок мобилен почнува да се населат во разни органи и ткива во организмот, попречување на нивните функции и да ги уништи.

Лимфоцитна леукемија - леукемија, удирајќи со голем број на лимфоцитна клетки. Тоа е, абнормалните клетки се појави меѓу лимфоцити, тие имаат слична структура, сепак, ја губат нивната главна функција - да се обезбеди на имунолошкиот одбрана. Како поместување од таквите клетки на нормалните лимфоцити намален имунитет, и на тој начин телото станува повеќе подложни на големи количини на штетни фактори, и бактериски инфекции, околните секој ден.

Хронична лимфоцитна леукемија е многу бавно. Првите симптоми, во повеќето случаи, веќе се евидентни и во подоцнежните фази, кога абнормални клетки станува повисока од нормалната. Во почетокот на асимптоматски "фази на болеста се наоѓаат главно за време на рутински тестови на крвта. Кога hronicheskomlimfoleykoze крвта се зголемува вкупниот број на леукоцити со зголемување на содржината на лимфоцити.

Нормално, бројот на лимфоцити е од 19 до 37% од вкупното леукоцити. Во подоцнежните фази лимфоцитна леукемија, овој број може да се зголеми до 98%. Треба да се запомни дека "новиот" лимфоцити не ги извршуваат своите функции, а со тоа, и покрај нивната голема содржина во крвта, силата на имунолошкиот одговор е значително намален. За оваа причина hronicheskiylimfoleykoz е често придружена со серија на вирусни заболувања, бактериски или габични потекло кои се јавуваат повеќе и потешки отколку кај здравите луѓе.

Причини за хронична лимфоцитна леукемија

За разлика од другите видови на рак, hronicheskogolimfoleykoza врска со "класични" канцерогени фактори се уште не е утврдена. Исто така, ова е само болест леукемија чие потекло не е поврзан со извори на јонизирачко зрачење.

До денес, главната теорија за појава на хронична лимфоцитна леукемија останува geneticheskaya.Uchonye покажа дека како што болеста напредува во хромозомите на лимфоцити се случат некои промени поврзани со нивната неконтролирана делба и раст. Од истата причина, анализа мобилен со седиште откри различни опции за мобилен лимфоцити.

Под влијание на непознати фактори на мобилен прекурсор В клетки, генетскиот материјал во своето место некои промени кои ги нарушуваат неговото нормално функционирање. Ќелијата почнува активно да ги споделат, создавање на таканаречените "атипични клетки клон". Во иднина, нови клетки созрее и да стане клетки, но потребни функции што ги извршуваат. Се покажа дека генот мутации може да се појави во "нова" атипични лимфоцити, што доведува до појава на subclones и поагресивни еволуцијата на болеста.
Како што клетките на ракот на болеста постепено да ги заменат нормалните лимфоцити на прв, а потоа и другите крвни клетки. Во прилог на функциите на имуните клетки се вклучени во различни клеточни одговори, како и да влијае на растот и развојот на другите клетки. Со замена на атипични клетки забележана инхибиција на клеточната делба на предок на еритроцитите и миелоцитна серија. Исто така, со уништување на здрави крвни клетки и автоимуни механизми кои се вклучени.

За хронична лимфоцитна леукемија постои предиспозиција која е наследена. Иако научниците сè уште не воспоставиле точниот збир на гени оштетени во оваа болест, статистиките покажуваат дека во семејство каде што идентификувани најмалку еден случај на хронична лимфоцитна леукемија, ризикот од заболување кај роднините се зголеми за 7 пати.

Симптомите на хронична лимфоцитна леукемија

Во почетните фази на симптомите на болеста не се манифестираат практично. Болеста може да се развие со години без симптоми, но со некои промени од вкупната анализа на крвта. Бројот на леукоцити во раните фази на болеста се движи од горните граници на нормала.

Најраните симптоми обично не се специфични за хронична лимфоцитна леукемија, тие се вообичаени симптоми кои го придружуваат многу болести: слабост, замор, слабост, губење на тежината, зголемено потење. Се чини повеќе специфични за нејзините симптоми со развојот на болеста.

Дијагноза на хронична лимфоцитна леукемија

Во повеќето случаи дијагнозата на хронична лимфоцитна леукемија не е тешко. Може да настанат проблеми во диференцијалната дијагноза на оваа болест со други лимфоидни тумори. Примарната анализа, која е базирана на дијагнозата се:

• Комплетна крвна слика
• миелограм
• Биохемиска анализа на крвта
• Анализа за присуство на клеточни маркери (имунофенотипизација)

Видео: Хронична лимфоцитна леукемија 1

Да се ​​потврди дијагнозата на хронична лимфоцитна леукемија, често се примени на студии како лимфни јазли биопсија проследено со хистолошки преглед, цитогенетски студии, ултразвук и компјутеризирана томографија. Тие се дизајнирани за да се идентификуваат разликите помеѓу hronicheskimlimfoleykozom и други лимфопролиферативни нарушувања, како и откривање на фокуси на инфилтрација на лимфоцити, преваленцата и прогресијата на болеста, изборот на најефикасен третман.


третман hronicheskogolimfoleykoza е комплексен, на пример, kominatsii се користат следните лекови:

• «FCR» - флударабин, циклофосфамид, rituximab - најчестиот и високо ефективен режим третман;
• Хлорамбуцил + rituximab - се користи во присуство на соматска патологии;
• "Полицаец" - циклофосфамид, винкристин, преднизолон - програмата се повторува на секои 3 недели, ќе се одржи во генерално 6-8 циклуси, која вообичаено се поврзува со прогресијата на болеста во текот на лекувањето со други лекови;
• "Исецка" - циклофосфамид, винкристин, преднизолон adriablastin - се врши во отсуство на ефикасноста на програмата "GRA".

Видео: Нови пристапи за третман на CLL. болеста може да биде лекува без трансплантација?

терапија со зрачење Потребно е со зголемување на лимфните јазли или слезината лимфоцитна инфилтрација на нервни стебла и органски системи во присуство на високи крвни лимфоцити во комбинација со анемија и тромбоцитопенија. Се користи како локално зрачење инфилтрирани тело во подоцнежните фази на болеста, или во отсуство на ефикасноста третман со лекови.

отстранување на слезината Тоа е неефикасен, но методот што се користи во присуство на тешка цитопенија во тест општите крв, недостаток на ефикасност на третманот со гликокортикоиди, како и со зголемување на слезината се до значителни големина.

Прогноза на hronicheskomlimfoleykoze

Случаи, комплетно излекување од хронична лимфоцитна леукемија до денес не се откриваат. Очекуваното траење на животот на пациентите е зависна од многу фактори, како што се општата здравствена состојба, возраст, пол, навремена дијагноза и ефективноста на пропишаниот третман, и во голема мера варира - од неколку месеци до неколку децении.

• комплетна ремисија - се карактеризира со отсуство на симптоми на интоксикација, нормална големина на лимфните јазли, црниот дроб и слезината, содржина на хемоглобин од повеќе од 100g / l, повеќе неутрофили 1,5 10⁹/ L, повеќе од 100 тромбоцити 10⁹/ L. Исто така задолжително однос на комплетна ремисија се нормални миелограм (број на лимфното ткиво во биопсија примероци не надминува 30%), времетраењето на состојбата на напредокот на најмалку два месеци.
• делумна ремисија - состојба на траење од најмалку два месеци, кадешто бројот на лимфоцити во целокупната анализа на крвта е можно да се намали од 50%, со големина на јазли слезината и лимфните исто така, мора да се намали на половина. Индикатори на хемоглобинот, бројот на неутрофили и тромбоцити треба да одговараат на оние кои се во комплетна ремисија, или да се зголеми за 50% во споредба со тест на крвта пред третманот.
• прогресија на болеста - сет, кога нема подобрување по третманот, влошување на општата состојба на пациентот, зголемување на тежината на симптомите, и манифестација на нови симптоми, транзиција болеста во поагресивна форма.
• Стабилна текот на болеста - состојба во која не постои знак на подобрување, нема знаци на влошување на состојбата на пациентот.

. Видео: Maschan AA: Хронична миелоидна леукемија - од пациент до науката и обратно

При користење на шеми "GRA" или "исецка" комплетна ремисија се постигнува кај 30-50% од пациентите, сепак, тие обично се краткотрајни. На програмата «FCR» доведува до ремисија кај околу 95% од случаите, со времетраење ремисија има времетраење до две години.