Болеста на Хиршпрунг - конгенитална болест

Неодамна, се повеќе и повеќе луѓе да стане изложени на болести на гастроинтестиналниот тракт. Меѓу нив се наоѓаат болеста на Хиршпрунг. Размислете за симптомите, класификација на болести, лекување, исхрана за болеста. Еден поглед на последиците од болеста.

Резиме на статијата:

• Што е болеста на Хиршпрунг?
• Етиологија и патогенеза
• симптоми
• класификација
• дијагностика
• третман
• Прогноза и последици
• превенција

Што е болеста на Хиршпрунг?

болеста на Хиршпрунг - вродени дефекти на дебелото црево. Болеста се карактеризира со отсуство на нервните клетки во мускулите и субмукозниот плексус.

Како одделот резултат на болест на цревата не се вклучени во процесот на варењето на храната, што доведува до продолжена запек (на секои 5-7 дена или помалку). Болеста може да трае со години, до дијагноза и да се започне со третманот. Најчесто болеста се јавува во детството. Се смета дека е наследна болест.

болеста на Хиршпрунг се јавува како симптом на многу болести, на пример, како што се мегаколон и dolichosigma.

Dolichosigma - издолжување на дебелото црево сигмоиден. Разлика вродени и стекнати форми.

Мегаколон - продолжување на ректумот, или некои од неговите делови. Симптоми на овие болести се слични на симптомите на болеста на Хиршпрунг.

Етиологија и патогенеза

Причина за болеста -neodnorodnoe снабдување на нерви на ѕидовите на дебелото црево. Области со нормална снабдување наизменично со патолошки сајтови. Оваа патологија е предизвикана од нарушување на формирање на нервниот апарат на дебелото црево во пупка. Во овој случај, оваа болест е многу често се поврзува со други вродени болести. Болести се повеќе ранливи деца од машки пол.

Во текот на болеста пациентите делови на дебелото црево не произведуваат перисталтиката контракции. Ова предизвикува тешкотии за излез на измет. Како резултат на тоа, постои страв столче дел над дебелото црево на пациентот и интралуминален течност. Овие измени и формирање на клиничката слика.

Понекогаш, генетски мутации резултира со комбинации на клиничките карактеристики на болеста на Хиршпрунг и синдром Waardenburg: бели прамени коса, две-боја ирис, бели трепки и други.

симптоми

Во раните фази на болеста кај деца се манифестира со следните симптоми:

• гасови;
• запек;
• се зголеми во стомакот.

Подоцна симптоми како:

• анемија;
• деформитет на градниот кош;
• неухранетост;
• фекална камења.

Кај возрасните, болеста се манифестира со следните симптоми:

• гасови;
• недостаток на поривот да рафинирам и независна стол од детството;
• болка во абдоменот, со што се зголемува со времетраењето на одложувањето на стол.

болеста на Хиршпрунг е поделена во следниве фази:

1. Компензирани. Запек уште од детството, трае долго време со помош на чистење клизма.
2. Subcompensated. Клизма ќе се стопи постепено помалку ефикасни. состојбата на пациентот се влошува: намалување на телесната тежина, се жали на болка и тежина во стомакот, не постои недостаток на воздух. Постои тешка анемија и метаболички нарушувања.
3. Декомпензирана. Лаксатив и за чистење клизма ретко помогне да се исчисти целосно цревата. Карактеристични знаци: чувство на тежина во стомакот, подуеност. Може да се развие акутна интестинална опструкција.
4. На акутна форма. Тоа се манифестира кај новороденото. Се карактеризира со ниска опструкција на конгенитална на дебелото црево.

класификација

Код МКБ-10 - Q43.1 - болеста на Хиршпрунг.

Видео: Живот здрави! болеста на Хиршпрунг

Во зависност од локацијата на нарушен болест дел на дебелото црево се класифицираат како:

1. Ректална форма. Во овој случај, болеста влијае на целиот дебелото црево.
2. Rektosigmoidalnaya локализација. Поразот на целата линија зема дел или сите на сигмоиден колон.
3. Nadalnaya форма. Пораз ќе биде nizhneampulyarny ректумот.
4.  Генериран сума форма. Погоди десната или левата половина од kishki- на дебелото црево во aganglionarny сегмент вклучени попречно дебелото црево.

дијагностика

За правилна дијагноза и понатамошен третман на подложени на дијагнозата на пациентот, која вклучува:

• Ректален преглед. Во оваа студија ние откривме празен ампула ректумот, дури и за време на продолжената запек. Зголемен сфинктер тон.
• Сигмоидоскопија. Овој истражувачки метод овозможува да се испита сигмоиден колон.
• Обична радиографија. Радиографија покажува знаци на интестинална опструкција, фекална камења.
• Ergography. Оваа студија се утврди присуство или отсуство на ограничување зона, неговата должина, проширување на дебелото црево, за локализација на засегнатите сегменти. Користење на бариум испитување може да се оцени контрактилност на цревните ѕидови, корисноста на празнење, и да го контролира степенот на пополнување на ниво на дебелото црево.
• Премин на бариум суспензија. Воведен за студија на моторните евакуација функција на гастроинтестиналниот систем.

• третман

  До денес, третманот на болеста на Хиршпрунг кај децата и возрасните е можно само хируршки.

  Пред назначувањето на работата ефикасно извршување конзервативен третман, кој се состои од:

• Исхрана. Домашни зеленчук, овошје, млеко, gazoneobrazuyuschie производи.
• Масажа и физиотерапија, да се стимулира перисталтиката.
• Чистење клизма.
• Витаминска терапија.
• Интравенозна инфузија со раствор на електролити и протеини лекови.

доделени операција, чија цел е да ја заврши отстранувањето на погодената област што е можно, се прошири делови и одржување на здрав дел на дебелото црево за третман на Hirschsprung болест. Пред операцијата, елиминирање на храната низ устата. За време на операцијата, отстранување на оштетените дебелото црево сегмент. Покрај тоа, во зависност од тежината на болеста може да се одвива во неколку фази:

• 1 фаза. Поминуваат kolonostomiyu. Боре дупки во дебелото црево на вентралната површина. Преку го остава на цревната содржина и измет.
• 2 фаза. Отстрани болни сегмент на дебелото црево. Одделот за здравство е спроведен црево.
• Третата фаза. Шијат колостома. утробата постепено се нормализира.

Видео: Третманот на болеста на Хиршпрунг кај децата Преглед Doctortai.ru

Денес најчестите видови на операции:

1. Операција Svensona- Hiatt. Оригиналниот операција на опстанок во ректумот. За време на операцијата, мобилизирање ресецира дебелото црево. Можни компликации по операцијата: уринарна инконтиненција, фекална инконтиненција.
2. Операција Dyuamslya. Ректумот за да се прошири сечат. На долниот крај на цревото се шијат. Горниот крај на цревото е излез преку каналот на надворешен сфинктер.
3. Операција Soave. За време на операцијата одделени серо-мускулниот слој aganglionarnoy зона на мукозата. Дебелото црево преку анусот на invaginate препоните. А мал простор е оставен да виси слободно. По 15 дена, отсечен од вишокот на дел од цревата. Предноста на оваа операција: деградира црево низ породилниот канал аноректалните, додека избегнување на штета околу ректумот.
4. Лапароскопската хирургија.

Сите пациенти подложени на операција мора да се подложат на медицински преглед, да се процени функционален исход од третманот и откривање и корекција на крајот на компликации од операцијата. Препорачани секоја недела за еден месец по операцијата да се подложи на лекарски преглед и консултации. Потоа, во текот на прегледи на годината може да се врши на секои 3 месеци.

За да се исклучи мегаколон и да се утврди функционалната состојба на дебелото црево една година по операцијата, пациентите се охрабруваат да се спроведе рендгенски преглед на гастроинтестиналниот тракт. Тие треба да се состои од

Прогнозата и влијанието на болеста

Прогнозата на болеста по операцијата релативно поволни. Сепак, следниве компликации може да се случи без операција:

• акутна ентероколитис. Болеста се развива брзо и може да биде фатална.
• "Фекална" интоксикација. Бидејќи продолжената запек се случува само-труење на организмот токсични супстанции.
• фекална камења. Поради долгорочна запек столче ќе се стопи цврст и тесни. Тие не можат да излезат сами на себе и да развијат илеус, која може да доведе до фекална интоксикација.
• анемија.

Иако прегледи по операцијата и позитивни, но операцијата може да предизвика компликации:

• запек;
• акутна ентероколитис;
• дијареа;
• дивергенција шевовите;

• превенција

  болеста на Хиршпрунг е вродена болест и нема специфична превенција. Најдобра превенција - е навремено откривање на болеста и хирургија.

  Неспецифични превенција препорачува:

• спорт: трчање, пливање, физиотерапија;
• рационално и урамнотежена исхрана.

Навремено дијагностицирање, операции, балансирана исхрана, здрав режим ќе ви помогне да се ослободи од болеста и да се избегне компликации.