Хипофизата џуџест раст (dwarfing). Причините, симптомите, ефективен третман.

Скоро секој од нас барем еднаш во својот живот се сретна возрасни се вид на луѓе, но со многу мал раст. Веднаш има идеја за тоа како тоа би можело да биде и зошто тоа се случува.

Оваа статија ќе ја нагласи прашања на болести како што се хипофизата џуџест раст или како што се нарекува хипофизата џуџест раст, како една од болестите да го наруши нормалниот раст и физичкиот развој на една личност.

Оваа болест влијае и на мажите и на жените. Кога џуџе џуџест раст мажи се постигне раст до 130 см. Додека жените се зголемува на не повеќе од 120 см.

џуџе џуџест раст - болест поврзани со нарушување на ендокриниот систем, а особено недоволната распределба на хормонот за раст, што упатува на фактот дека одложен растот на скелетот и сите внатрешни органи.

Анатомија и физиологија на ендокриниот систем

ендокриниот систем - комплекс на органи кои синтетизираат биолошки активни супстанции - хормони е во крвта.

ендокриниот систем се состои од централна и периферните органи.
До централните органи вклучуваат хипоталамусот и хипофизата.

Од страна на периферните органи - тироидната жлезда, надбубрежните жлезди, јајниците (кај жените), тестисите (кај мажите). Панкреасот се однесува на органите меша функција.
хипоталамусот Таа произведува т.н. ослободувачки фактори кои придонесуваат за развој на хормони на хипофизата со кои се регулира активноста на внатрешните органи. Еден таков хормон е хормон за раст кој се синтетизира во предниот хипофизата.

Дејството на хормонот за раст е различна од активностите на други внатрешно лачење Gomonov, која прво влијае на периферни ендокрините жлезди, а тие за возврат произведува хормони неопходни за нормално функционирање на целиот организам. Somatotropin лишени од такви интеракција. хормон за раст има директно влијание врз растот, развојот и функционирањето на сите внатрешни органи и системи.

Активностите на хормонот за раст се разновидни и многубројни. Подолу се дадени примери на главните оние:

• Промовира раст и развој на коските, ја зголемува нивната минерална содржина
• Ја стимулира синтезата на протеините во клетките, а исто така го спречува нивното распаѓање.
• Соматомедини го стимулира создавањето на црниот дроб и бубрезите.
• Тоа го подобрува согорувањето на мастите, а се зголемува во крвта масни киселини формирана во овој процес. Масни киселини, кога тие лачат големи количини на процесорска моќ. Така, постои една економија на протеини.
• Таа има значително влијание врз сите фази на метаболизмот на јаглени хидрати. Засилува лачењето на инсулин, ензимската активност се зголемува insulinase - понижувачко ензим инсулин. За време на продолжената покачена концентрација на Somatotropin во крвта на панкреасот исцрпеност може да се случи (произведува инсулин) и се јавуваат дијабетес мелитус.

Причините што водат до развој на хипофизата џуџест раст

Фактори доведува до развој на оваа болест се поделени во неколку категории.

Првата категорија ги вклучува генетските фактори. Ако семејството или блиски роднини биле раѓања на деца кои потоа се развива џуџест раст, околу 50% од случаите, постои ризик од појава на оваа болест во следната генерација.

  Втората категорија на причини Таа се однесува на неразвиеноста на централната ендокрините органи - хипоталамусот и хипофизата. Ова исто така вклучува:

• Тумори во пораст во централниот нервен систем (chromophobe аденом на хипофизата, глиом, на ниво на оптичката хијазма, craniopharyngioma).
• Трауматски повреди на мозокот, што доведува до нарушување на протокот на крвта и функцијата на хипоталамусот и хипофизата.
• Разни бактериски и вирусни инфекции, кои навлезат во централниот нервен систем (тешка пневмонија, сепса).
• Автоимуни болести на развојот на хипофизата воспаление, што доведува до намалување во синтезата на хормонот за раст.
• Радиотерапија и хирургија на ниво на хипоталамусот и хипофизата.

На третата категорија причини, што доведува до развој на хипофизата џуџест раст, е да се намали ткиво чувствителност да се согледа влијанието на своите хормонот за раст. Нивото на хормонот за раст во крвта може да биде сосема нормално.
Постојат korellyatsionnaya врска помеѓу хормон за раст и Somatomedin генерација.

Somatomedin - биолошки активни супстанции кои се синтетизира во црниот дроб под влијание на хормонот за раст и да им помогне во активирање на раст процеси во телото. Излегува дека со недостаток на Somatomedin somatotropins функционална активност се намалува, дури и ако на хипофизата ги синтетизира доволно количество.

Симптоми на хипофизата џуџест раст

Причинските фактори на хипофизата џуџест раст, многу често кршење не само за производство на хормонот за раст - хормонот за раст, но и други хормони sintetiziruemyh во хипоталамусот и хипофизата. Затоа, тоа е често случај дека на клиничките симптоми на болеста се многу и различни.
Неколку различни форми на хипофизата џуџест раст.

• Чиста форма се карактеризира само со намалување на концентрацијата на хормонот за раст во крвта, или отсуство на нејзиното влијание на развојот на органи и ткива.
• Мешани форми, во кои не постои само клиничката слика на недостаток на хормонот за раст, но недостатокот на хормоните на тироидната жлезда или влијанието на половите хормони за развој на репродуктивниот систем.

Симптоми на нето недостаток на хормонот за раст
При раѓањето, тежината и висината на детето одговара на нормална индикатори. Обично болеста почнува да се манифестира во 3-4 години. Сето тоа започнува со фактот дека родителите на детето почнат да се забележи заостанувањето во растот. А посебна карактеристика е дека пропорциите на главата, торзото, рацете и нозете се исти како и за нормален човек, тогаш постојат хармонични, само помали.

Забавениот раст е во комбинација со типичен поглед на детето:

• Лицето на мали, кружни, со големи испакнати челото, носот малку срамнети со земја. Впечаток е дека се соочуваме со голема кукла.
• Кожата е тенка, сува, бледо изглед.
• Поткожното масно ткиво не се рамномерно распоредени низ целото тело. Забелешки непропорционалната масти депозити во поголема мера на стомакот, срамни влакна, бутовите, во градите.
• Мускули се слаби.
• мала големина на гениталиите. Важен детал е дека гениталиите на мажите и жените обично се развива во функционална смисла.
• Интелигенција се чува на таквите луѓе

Хипофизата џуџест раст со низок функцијата на тироидната жлезда
Од страна на добро-познати главните симптоми на чиста форма на хипофизата џуџест раст приклучат дефект на органи и системи во врска со функционирањето на инсуфициенција на тироидната жлезда (хипотироидизам).

Карактеристични знаци на хипотиреоидизам вклучуваат:

• Задебелена кожа, ладно и суво на допир. Најчесто на дланките означени лупење на кожата.
• Подкожно едематозни слој импрегнирани со течност. Лицето станува круг, тесни palpebral пукнатини.
• Косата е тенки, кршливи, недостаток сјај.
• Кардио-васкуларниот систем е означен забавување на срцето стапка. Пулс ретки, слаби пополнување.
• Во тешки случаи на тироидна инсуфициенција, јасно се манифестира ментална ретардација. Намалува процесот на меморирање речникот е сиромашен.

Хипофизата џуџест раст со сексуална незрелост (инфантилност)
До адолесценцијата на болеста е иста како и кај децата кои страдаат само поради недостатокот на производството на хормонот за раст. Особеноста на оваа форма на болеста е во тоа што не се развива не само на сексуалните органи, но, исто така, заостанува во развојот на секундарни сексуални карактеристики на двете момчиња и девојчиња.
Кај момчињата, тинејџери

• Инфантилна гениталии, пенисот е мал во големина.
• Скротумот е, исто така, неразвиени.
• Мали тестиси понекогаш неспуштен тестисите во скротумот, една или две еднострани.
• Не е развиена косата на срамни влакна, пазувите и лицето.
• Глас, и натаму останува дете.

Во девојки, тинејџери

• Големи и мали усни мала големина во иднина уште недоволно развиени.
• Не ovolosenenie во јавната површина.
• Градите мала големина. Ореол се недоволно развиени, не постои пигментацијата во peripapillary регионот
• Нема месечни менструации

Двата пола скелет коски се недоволно развиени и има тенденција да се дебелината, со преференцијално таложење на масти стомакот и бутовите.

Дијагноза на хипофизата џуџест раст

Да се ​​стави на хипофизата џуџест раст дијагноза со помош на збир на податоци, директни докази во корист на оваа болест. Во дијагностиката лабораториски тестови кои се користат во комбинација со инструментални истраги.

Од историјата на болеста важни информации се забележува застој во растот се движат од 2-3 години, рамнотежа на телото и за зачувување на менталните способности.

лабораториски тестови
Во лабораториски испитувања, едно од главните места заземаат дијагностички тестови за да се идентификуваат крв нивоа на хормонот за раст, за што се користат различни биолошки активни супстанции и лекови подготовки. Најчестите тестови се:

Примерок со користење на инсулин.
инсулин - хормон произведени од страна на панкреасот. Тој служи за подобро искористување на гликозата во крвта. Исто така, тоа има својство на стимулирање на синтезата на хормонот за раст од страна на хипофизата.

На основа на овој примерок е дека со интравенска администрација на мали дози на инсулин во нормална концентрација Somatotropin мора да се зголеми. Кога хипофизата џуџест раст примерок е негативен, односно на ниво на хормонот за раст останува на претходната фигури. Инсулинот се администрира полека и внимателно да се избегне предозирање и значително намалување на нивото на шеќер во крвта.

Тест со користење глицин или аргинин
Глицин и аргинин - nonessential амино киселини, ја подобрува метаболички процеси на ниво на централниот нервен систем. Тоа се користи за зголемување на физички и ментален стрес.

Во ендокринологија користи овие амино киселини способноста да се стимулира производството на хормонот за раст. Негативен тест потврдува дијагнозата - хипофизата џуџест раст.
Проба со клонидин (клонидин).

клонидин - дрога која го намалува крвниот притисок. Сепак, тоа е исто така се користи во креирањето на мостри за откривање на празнење на недостаток на хормонот за раст.

Х-зраци методи на истрага
Да ми ја објасни можно причина за болеста користење на Х-зраци. На едноставен Х-зраци видливи: черепот, а на местото каде што хипофизата (ephippium). Во различни нарушувања седло структура за да се зголеми или намали нејзината големина, како и разни деформации предизвикани од траума или тумори - јасно видливи промени.

Кога се користи компјутерска томографија може да се види незрели скелетната осификација зона. Нормално коска се формира од 'рскавица и постепено закоравените. Овој процес започнува со т.н. осификација поени и заврши со околу 20-25 години од животот. Кога вродени нарушувања на хормонот за раст поени производство на податоци остануваат видливи живот. 

Третманот и прогнозата на хипофизата џуџест раст

Успешното лекување зависи целосно од таа причина што предизвика болест. Со рано откривање и дијагностицирање на хипофизата џуџест раст успешно може да се користи како терапија за замена на хормонот за раст во синтетички или природни потекло (екстракт на свинска хипофизата).

Somatotropin назначи до 13-14 годишна возраст и земајќи ги во предвид активноста на неговото влијание врз зголемување на концентрацијата на соматомедини крвта, хормон за раст, без која акција е ограничен. Ако по некое време има зголемување на бројот на соматомедини, тоа укажува на успешно лекување.
Уште еден од критериумите за ефективноста на третман се смета за зголемување на растот на пациентот. Ако по една година на земање на лекови на пациентот се зголемува за 8-12 см, третманот е ефективен.
Се земе лек неколку пати неделно, за 2-3 месеци, а потоа направи пауза. Продолжена неконтролирана употреба на хормонот за раст предизвикува производство на антитела кон него, така што сите третман мора да се одвива под контрола ендокринолог.

Во примарниот процес во хипоталамусот се доделуваат за да добијат somatoliberin. Somatoliberin влијае на хипофизата, има стимулирачки ефект.

Somatomedin C синтетичка дрога се користи во случаи каде што нивото на хормонот за раст во крвта е нормално, но поради недостаток на соматомедини, неговиот ефект е сведена на нула.

Третман со стероиди
Стероидните хормони (тестостерон retabolil) целосно да го замени ефекти произведени хормон за раст, но се зајакне процесот на раст и развој на скелетот, како и да помогне во развојот на внатрешните хормон за раст. Почетокот на третманот во просек, кои се движат од 5-7 годишна возраст, но не подоцна од 18 години.

симптоматски агенти
Кога се комбинираат форма на болеста, кога постои недостаток на други паралелни видови на хормони, заедно со хормон за раст се користи соодветните синтетички аналози на недостаток на хормони.

L тироксин Thyreocombum - пропишува кога штитната жлезда не се направи целосна потреби на телото на хормони произведени од него. Дозите се избрани медицински специјалист во зависност од возраста, тежината на болеста и квантитативни недостаток на тироидните хормони во крвта.

Исправка на недоволна функција на полови хормони Тоа е спроведено по почетокот на адолесценцијата, како и сексуални хормони влијаат на скелетот развој и карактеристики на секундарни сексуални карактеристики (ovolosenenie во јавната површина, развој на млечните жлезди, раст на косата на лицето, глас, итн). Се користи за оваа намена:

за момчиња

• хорионски гонадотропин неколку пати неделно, за 3 месеци. Потоа направи пауза.
• Methyltestosterone - машкиот полов хормон, се администрира во комбинација со ниска ефикасност на човечки хорионски гонадотропин.

девојки
естрогени  - женски полови хормони. Користи во согласност со физиолошки сексуална циклус, со цел да се спречи компликации поврзани со одложено или прекумерна менструален функција.

• Sinestrol -   Администрира во мали дози во првата половина од менструалниот циклус.
• хорионски гонадотропин - добиваат, од втората половина од менструалниот циклус.

прогнозата главно се должи на причината на болеста. Кога генетски дефекти и пренос на болеста од страна на наследство, ран третман забавува прогресијата на болеста. Луѓето со вродени хипофизата џуџест раст раниот третман може значително да го зголеми растот и да бидат способни да работат добро.

Хипофизата џуџест раст предизвикани од тумор на мозокот, хипофизата и хипоталамусот особено, уште потешко да се третираат, бидејќи на тешкотиите на кои работат на пристапот до веб страницата на структури локализација податоци. Тоа често се случува, дека оваа категорија на пациенти кои примаат различни групи попреченост, бидејќи низок раст и ограничени физички способности, да ги ограничат спектар на области на вработување.

Спречување на појава на хипофизата џуџест раст

Конвенционалните превентивни мерки за да се спречи појавата на хипофизата џуџест раст не постои. Можеби само:

• Да преземат мерки за да се елиминираат негативните фактори на животната средина (издувните гасови, отрови, отрови и други хемикалии) за време на бременост и доење во првите неколку години по раѓањето.
• Повреди на главата добиени на раѓање може да влијае на развојот на оваа болест, па затоа е неопходно да се обрне големо внимание и грижа при раѓањето, бидејќи тоа влијае на неговата иднина полн живот.
• богати со витамини и минерали добра исхрана ќе придонесе за подобар раст и развој на детето.
• Ран третман на бубрезите, црниот дроб, ќе го спречи развојот на болеста.