Системски лупус еритематозус (SLE) - причини, патогенеза, симптоми, дијагноза и третман.

Системски лупус еритематозус (SLE) - хронична автоимуна болест предизвикана од нарушување на имунолошкиот механизми со формирање на оштетување на антитела на своите клетки и ткива. СЛЕ се карактеризира со пораз на зглобовите, кожата, крвните садови и разни органи (бубрезите, срцето, итн.)

Причината и развој на механизми на болеста

Причината на болеста не е јасно. Се претпоставува дека на активирањето за развој на болеста се вируси (ретровируси РНК). Исто така, луѓето имаат генетски предиспозиции да СЛЕ. Жените страдаат 10 пати почесто, се должи на карактеристиките на системот на хормон (висока концентрација на естроген во крвта). Докажано заштитен ефект во однос на СЛЕ во машки полови хормони (андрогени). Фактори кои може да доведе до развој на болеста може да биде вирусни, бактериски инфекции, лекови.

Болеста е повреда механизми на функцијата на имунолошките клетки (Т и Б - лимфоцитите), која е придружена од страна на прекумерна формирање на антитела против сопствените клетки на телото. Како резултат на тоа, прекумерно и неконтролирано форма производството на антитела специфични комплекси циркулира низ телото. Циркулирачките имуни комплекси (CIC) се депонирани во кожата, бубрезите, серозни мембрани на внатрешните органи (срце, бели дробови, итн), предизвикувајќи воспалителна реакција.

симптоми

SLE се карактеризира со широк спектар на симптоми. Болеста се јавува со егзацербации и ремисии. Почетокот на болеста може да биде како молња, а постепено.
Вообичаени симптоми

• замор
• губење на тежината
• температура
• намалување на здравствените
• замор

Поразот на мускулно-скелетни

• Артритис - воспаление на зглобовите

• Тоа се случува во 90% од случаите, не-ерозивни, не се деформираат, често влијае на зглобовите на прстите, рачниот зглоб, коленото зглобовите.

Остеопороза - намалена коскена густина

Како резултат на воспаление или третирање на хормонални лекови (кортикостероиди).

Болка во мускулите (15-64% од случаите), воспаление на мускулите (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Кожата и мукозните

• Лезии на кожата за само 20-25% се јавуваат кај пациенти почетокот на болеста кај 60-70% од пациентите, тие се јавуваат подоцна, во 10-15% од кожни манифестации на болеста и не се случи. промени на кожата се гледа во отворени области на телото на сонце: лицето, вратот, рамената. Лезии имаат форма на еритема (црвеникаво плочи пилинг), на рабовите на проширени капилари, области со вишок или недостаток на пигмент. На лицето на овие промени се погледне потсетува на пеперутка, како засегнати мостот на носот и образите.
• Губење на косата (алопеција), се јавува само повремено, обично притискање на храмови. Косата опаѓа во ограничен простор.
• Зголемена осетливост на кожата на сончева светлина (фотосензитивност) се јавува кај 30-60% од пациентите.
• мукозни вклучување се јавува во 25% од случаите.

• Црвенило, се намали пигментацијата, неухранетост усна ткиво (хелитис)
• Melkotochechnye хеморагија, улцеративен лезии на оралната мукоза

Поразот на респираторниот систем

Лезии на респираторниот систем кај СЛЕ дијагностициран во 65% од случаите. Белодробна патологија може да се развие и акутни и постепено со различни компликации. Најчеста манифестација на лезии на белодробна систем е воспаление на мембраните за покривање на белите дробови (плеврален излив). Карактеризира со болка во градите, отежнато дишење. Само СЛЕ може да предизвика развој на воспаление на белите дробови лупус (лупус пневмонитис) се карактеризира со: отежнато дишење, кашлица со крвава плунка. СЛЕ обично влијае на крвните садови на белите дробови, што резултира со пулмонална хипертензија. Наспроти позадината на СЛЕ често развиваат инфекции на белите дробови, како и можноста за тешка состојба како блокада на пулмоналната артерија со тромб (пулмонална емболија).

Поразот на кардиоваскуларниот систем

SLE е способен за удирање сите структури на срцето, на надворешната обвивка (перикардот), внатрешниот слој (ендокардот) директно срцевиот мускул (миокардот), вентили и коронарните садови. Најчесто тоа се случува перикардна болест (перикардитис).

• Перикардитис - воспаление на мукозен мембрана која ја покрива на срцевиот мускул.

Покажува: главен симптом - досадна болка во градната коска. Перикардитис (ексудативен) форма се карактеризира со течност во перикардијалниот празнина, во SLE мали течност израстоци, како и процесот на воспаление обично трае не повеќе од 1-2 недели.

• Миокардитис - воспаление на срцевиот мускул.

Манифестации: срцеви аритмии, повреда на нервните импулси, акутна или хронична срцева слабост.

• Валвуларна срцева болест, често влијае на митрална и аортна вентили.
• Коронарните садови, може да доведе до инфаркт на миокардот, која може да се развие кај млади пациенти со СЛЕ.
• Васкуларна лезија внатрешната обвивка (ендотел), го зголемува ризикот од развој на атеросклероза. периферна васкуларна болест се пројавува:

• Livedo retikularis (сина дамки на кожата да се создаде модел мрежа)
• Лупус паникулитис (поткожни јазли, често болни, може да се улцерации)
• васкуларна тромбоза екстремитетите и утробата

оштетување на бубрезите

На повеќето вообичаени во SLE оштетување на бубрезите, 50% од пациентите се дефинирани лезија на бубрежната апарат. Заеднички симптом е присуство на протеини во урината (протеинурија), еритроцитите и цилиндри обично не се откриени во почетокот на болеста. На главни манифестации на бубрежно заболување кај SLE се: пролиферативен гломерулонефритис и mebranozny нефритис, нефротски синдром, кој се пројавува (протеини во урината поголема од 3,5 g / d, намалување на протеин во крвта, едем).

Централна лезија

Се претпоставува дека нарушувања на централниот нервен систем, предизвикан од васкуларни лезии на мозокот, како и формирање на антитела на неврони, клетките одговорни за заштита и нега на неврони (глијални клетки) и имунолошки клетки (лимфоцити).
Главните манифестации на нервните структури и садови на мозокот:

• Главоболка и мигрена, најчестите симптоми на СЛЕ
• Раздразливост, депресија - ретко
• Енцефалопатија (21-67%)
• Психози: параноја или халуцинации
• мозочен удар
• Хореа, Паркинсонова болест - ретки
• Миелопатија, невропатија и други нервни нарушувања образование обвивки (миелинската)
• Мононевритис, полинеуритис, асептичен менингитис

Поразот на дигестивниот тракт

Клинички пораз на дигестивниот тракт се дијагностицира кај 20% од пациентите со СЛЕ.

• Поразот на хранопроводот, повреда на актот на голтање, хранопроводот експанзија се случува во 5% од случаите
• Чир на желудникот и 12 чир предизвикани од болеста и несакани ефекти од третманот
• Абдоминална болка како манифестација на SLE, и, исто така, може да биде предизвикана од страна на панкреатитис, инфламаторно цревно садови, дебелото црево инфаркт
• Гадење, абдоминална непријатност, варење

Промени во крвниот систем

• Хипохромна нормоцитна анемија се наоѓа во 50% од пациентите, тежината зависи од активноста на СЛЕ. Хемолитична анемија во СЛЕ е ретка.
• Леукопенија - намалување на бројот на белите крвни клетки. Поради намалување на лимфоцити и гранулоцити (неутрофили, еозинофили, базофилите).
• Тромбоцитопенија - низок број на тромбоцити во крвта. Тоа се случува во 25% од случаите, да предизвикаат создавање на антитела против тромбоцитите, како и антитела на фосфолипиди (масти сочинуваат клеточната мембрана).

Само 50% од пациентите SLE утврдени зголемени лимфни јазли, 90% од пациентите дијагностициран entrained во големина слезина (спленомегалија).

дијагноза на СЛЕ

Дијагноза на СЛЕ е врз основа на клинички манифестации на болеста, како и податоци за инструментални и лабораториски истражувања. Американскиот колеџ за ревматологија специфични критериуми беа развиени, што може да биде дијагностициран - системски лупус еритематозус.

Критериумите за дијагноза на системски лупус еритематозус


СЛЕ дијагноза се прави во случај да има најмалку 4 критериуми на 11.

Степенот на активноста на болеста индекси утврдени во посебни SLEDAI (Системски лупус еритематозус Болест Активност индекс). индексот на активноста на болеста вклучува 24 параметри и претставува состојба на 9 системи и органи, изнесени во поени, кои се собираат. Максимален број поени 105, што одговара на многу висока активност на болеста.

индексите на активноста на болеста SLEDAI

• Светлина активност: 1-5 поени
• Умерена активност: 6-10 поени
• Висока активност: 11-20 поени
• Многу висока активност: 20 поени

Дијагностички тестови кои се користат за идентификување на СЛЕ

1. ANA- скрининг тест се утврдени со специфични антитела на мобилни јадра е утврдена во 95% од пациентите, не се потврди дијагнозата во отсуство на клинички манифестации на системски лупус еритематозус
2. анти ДНК - антитела на ДНК, утврдени од страна на 50% од пациентите, на ниво на податоци антитела одразува активноста на болеста
3. анти- м - Смит специфични антитела на антигенот, дел од краток RNA откриени во 30-40% од случаите
4. анти -ССА или анти-SSB, се присутни во 55% од пациентите со системски лупус еритематозус антитела на специфични протеини се наоѓа во јадрото, не се специфични за SLE, одреден во други болести на сврзното ткиво
5.  противкардиолипински - антитела на мембрани на митохондриите (енергија растителни клетки)
6. Antigistony - антитела против протеини е потребно за пакување на ДНК во хромозомите, карактеристика на SLE предизвикани од лекови.

Други лабораториски тестови

• воспалителни маркери

• ESR - зголемена
• C - реактивен протеин, покачена

комплимент ниво се намали

C3 и C4 се намалени како резултат на прекумерна формирање на имуни комплекси

Некои луѓе со намалено ниво раѓање комплимент е предиспонирачки фактор за развој на СЛЕ.

комплимент систем е група на протеини (C1, C3, C4, итн) кои се вклучени во имунолошкиот одговор.

• Комплетна крвна слика

• Можно намалување на еритроцити, леукоцити, лимфоцити, тромбоцити

анализа на урината

Протеини во урината (протеинурија)

На еритроцити во урината (хематурија)

На цилиндри во урината (cylindruria)

Леукоцити во урината (пиурија)

Биохемиска анализа на крвта

Креатинин - зголемување означува оштетување на бубрезите

ALT, AST - зголемување укажува на оштетување на црниот дроб

Креатин киназа - зголемување на мускулниот систем поразот

Инструментални методи на истражување

• Х-зраци на зглобовите

Откриени мали промени без ерозии

• Х-зраци и компјутеризирана томографија на градниот кош

Се открие: поразот на плевра (плеврален излив), лупус пневмонија, белодробна емболија.

• Нуклеарна магнетна резонантна ангиографија и

Идентификување на ЦНС, васкулитис, мозочен удар и други неспецифични промени.

• ехокардиографија

Ќе се утврди на течности во перикардијалниот празнина, перикардна лезија, валвуларна срцева болест, и други.
специфични постапки

• Лумбална пункција елиминира инфективни причини невролошки симптоми.
• А биопсија (анализа на телото ткиво), како на бубрезите, за да се утврди видот на гломерулонефритис и да се олесни избор на третман.
• Биопсијата на кожата, помага да се појасни дијагноза и исклучува слични дерматолошки заболувања.

Третман на системски лупус еритематозус

И покрај значителен напредок во современиот третман на системски лупус еритематозус, задачата останува многу тешко. Третман со цел отстранување на главната причина за болеста е пронајден како причина не се најде. Така, принципот на третман има за цел да се елиминира механизми на болеста, намалување преципитирачки фактори и спречување на компликации.

Општи препораки

• Елиминирање на физичкото и менталното стрес услови
• Намалување на изложеноста на сонце, користете очила

лекови

1. гликокортикоидите од најефикасните лекови во третманот на СЛЕ.

Тоа е докажано дека на долг рок glucocorticoid терапија кај пациенти со СЛЕ поддржува добар квалитет на живот и го зголемува неговото времетраење.
дополнување начини:

• во:

• Почетна доза преднизон 0.5 - 1 mg / kg
• доза на одржување од 5-10 mg на
• Преднизолон треба да ги преземат за намалување на утринска доза произведени од 5 mg на секои 2-3 недели

Интравенска управување метилпреднизолон во големи дози (пулсна терапија)

Дозата на 500-1000 mg / ден, за 3-5 дена

Или 15-20 mg / kg телесна тежина

Овој начин на администрација на супстанцијата во првите неколку дена, значително го намалува вишокот на имунолошкиот активност и ги ублажува симптомите на болеста.

Индикации за третман на срцевата фреквенција: млада возраст, фулминантен лупус нефритис, висок имунолошка активност, оштетување на нервниот систем.

неодамна препорачува комбинирана терапија пулс (+ Цитостатски, што глукокортикостероидот):

• 1000 mg на метилпреднизолон и циклофосфамид 1000 mg на првиот ден

2. цитостатици: циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, што се користи во третманот на SLE.

индикации:

• Акутна лупус нефритис
• васкулитис
• Нерешливите форми на кортикостероиди
• На потребата да се намали дози на кортикостероиди
• СЛЕ висока активност
• Прогресивна или фулминантен текот на СЛЕ

    Дози и начини на администрација:

• Циклофосфамид пулсот терапија со 1000 mg, а потоа секој ден во 200 мг за да се постигне вкупна доза од 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg / kg / ден
• Метотрексат 7,5-10 mg / неделно, во внатрешноста

3. анти-инфламаторни лекови

Се користи во висока температура на зглобовите и serozity.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast et al.

4. Подготовките aminohinolinovogo серија

Таа има анти-воспалителни и имуносупресивни ефект, се користат во преосетливост на сончева светлина и лезии на кожата.

• delagil, Plaquenil, итн ..

5. Biologicals Тие се ветувачки третман за СЛЕ

Овие лекови имаат многу помалку несакани ефекти од хормонски препарати. Се високо усмерени ефект врз механизмите на имунолошки болести. Ефективни, но скапи.

• Анти-CD 20 - Rituximab
• Тумор некроза фактор алфа - Remicade, Humira, Embrel

6. други лекови

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин итн).
• Антитромбоцитни агенси (аспирин, клопидогрел итн).
• Диуретици (фуросемид, хидрохлоротиазид et al.)
• калциум и калиум формулации

7. Методи за ин витро третман

• Плазмаферезиска - Метод за прочистување на крвта е организам во која се отстрани некои крвна плазма, а со тоа и антитела кои предизвикуваат SLE болест.
• Hemosorption - Метод за прочистување на крвта е организмот користење на специфични adsorbents (јонска размена смоли, активиран јаглерод, итн).

Овие методи се користат во случај на тешка СЛЕ или никакво влијание врз класичната третман.

Кои се компликации и прогнозата за живот во системски лупус еритематозус?

Ризикот од развој на компликации на СЛЕ зависи од текот на болеста.

Варијанти на курсот на системски лупус еритематозус:

1.заинтересирани за - се карактеризира со фулминантен почеток, брз проток и брзиот развој на симптомите во исто време поразот на многу внатрешни органи (белите дробови, срцето, централниот нервен систем, и така натаму). Акутна текот на системски лупус еритематозус, за среќа, е ретка, бидејќи таа опција е брзо и речиси секогаш доведува до компликации и може да предизвика смрт на пациентот.
2.субакутна - се карактеризира со постепен почеток, промена на периоди на егзацербации и ремисии, доминација на општи симптоми (замор, губење на тежината, треска од низок степен (до 38⁰C), итн), поразот на внатрешните органи и компликации се јавуваат постепено, не порано од 2-4 години по почетокот на болеста.
3.хроничен тек - најповолна текот на СЛЕ, постои постепен почеток, лезии главно на кожата и зглобовите, подолги периоди на ремисија, пораз на внатрешните органи и компликации се јавуваат во рок од неколку децении.

Поразот на органи, како што се срцето, бубрезите, белите дробови, централниот нервен систем, и крв, кои се опишани како симптоми на болеста, всушност, се компликации на системски лупус еритематозус.

Но може да се разликуваат компликации кои водат до неповратни последици и може да доведе до смрт на пациентот:

• миокарден инфаркт;
• перикардитис;
• кардио, срцеви мани;
• кардио-респираторна инсуфициенција;
• акутна или хронична бубрежна инсуфициенција (нефритис);
• хепатална инсуфициенција;
• белодробна емболија;
• пулмонална хипертензија и пулмонален едем;
• гангрена на дебелото црево;
• мозочен удар (исхемична и хеморагичен);
• гангрена на долните екстремитети, како резултат на васкуларна тромбоза;
• внатрешно крварење (најчесто на белите дробови) и многу други.

Што се однесува до прогнозата, системски лупус еритематозус во моментот е целосно да се излечи и бара постојана хормонални и други лекови.

Квалитетот и времетраењето на животот во системски лупус еритематозус зависи од неколку фактори:

1.      Варијанта на болеста: акутна Курсот трае исклучително негативни и тешки, опасни по живот компликации може да се случи за неколку години. И со хроничен тек, а тоа е 90% од SCR, тоа е можно да живеат полн живот до старост (ако ги следат сите совети на лекар и ревматолог лекар).
2.      Навременост, регуларноста и адекватноста на терапија: хронична администрација на кортикостероиди хормони и други лекови може да се постигне еден долг период на ремисија, за намалување на ризикот од компликации, и како резултат на тоа - подобрување на квалитетот на животот и неговото времетраење. Исто така, важно е да се започне со третманот пред почетокот на компликации.
3.      возраста на пациентот: помладата пациентот - толку поголема активност на автоимун процес и агресивна болест се јавува поради поголема реактивност на имунитетот на рана возраст (повеќе автоимуни антитела уништи свој ткиво).
4.      придржување значително подобрување на прогнозата на болеста. За ова мора да се надгледува од страна на лекар, да се придржуваат на препораките во навремено да одговори на лекарите со појавата на било влошување на симптомите на болеста, да се избегне контакт со сончева светлина, да ги ограничат вода третмани, здрав начин на живот и да се усогласат со други правила на превенција на егзацербации.

Кои се различните видови и форми на лупус?

Форми на системски лупус еритематозус одредува варијанта на болеста:

• акутна;
• субакутен;
• хронична (повеќе во претходниот дел од овој член).

Лупус обединува група на болести кои се слични во нивните карактеристики, манифестации и патогенезата. Лупус еритематозус наречен промени на кожата на лицето на фактот дека тие изгледаа како волк залак.

1.Системски лупус еритематозус - влијае на сврзното ткиво на кожата, зглобовите, бубрезите, крвните садови и други структури тело.

2.лупус еритематозус дрога - што е спротивно на видот на системски лупус еритематозус, целосно реверзибилен процес. лупус лек се предизвикани од изложеност на одредени лекови:

• Лекови за третман на кардиоваскуларни болести: групата на фенотиазин (Apressin, хлорпромазин), Хидралазин, Inderal, метопролол, бисопролол, пропранолол и некои други;
• антиаритмици - novokainamid;
• сулфонамиди: Biseptol и други;
• ТБ дрога изонијазид;
• орални контрацептиви;
• билни препарати за третирање на болести на вени (тромбофлебитис вени на долните екстремитети, итн): BUCKEYE, Venotonik Doppelgerts, detraleks и неколку други.

клиничката слика во дозирна лупус еритематозус не е различен од системски лупус еритематозус. Сите манифестации на лупус тестирани по повлекувањето на лекови, паѓа многу ретко пропишува краток курс на хормонска терапија (преднизолон). дијагноза поставени од страна на исклучување: ако симптомите на лупус еритематозус почна веднаш по почетокот на лекови, и отиде по нивното повлекување, и повторно се појави по повторена администрација на овие лекови, ние зборуваме за дрога лупус еритематозус.

3.Дисковиден (или кожата) лупус еритематозус може да претходи на развој на системски лупус еритематозус. Во оваа форма на болеста е под влијание на поголем степен на кожата на лицето. Промени на лицето се слични на оние на системски лупус еритематозус, но показатели на крвта (биохемиски и имунолошки) нема промени карактеристика на СЛЕ, и тоа ќе биде главниот критериум за диференцијалната дијагноза со други видови на лупус. Да се ​​појасни дијагноза бара хистолошка студија на кожата која им помага за да се разликува од слични појавата на болести (егзема, псоријаза, кожни саркоидоза, и други).

4.Неонатален лупус еритематозус кој страда со системски лупус еритематозус или други системски автоимуни болести на новороденчиња чии мајки. Во овој случај, мајката на СЛЕ симптоми може или не може да биде, но нивното испитување открива автоимуни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозус детето обично се појави пред возраст од 3 месеци:

• промени во кожата на лицето (често изгледа како пеперутка);
• конгенитална аритмија, често се утврдува врз фетусот ултрасонографија дури и во II-III триместар од бременоста;
• недостаток на крвни клетки во крвната слика (пад на еритроцити, хемоглобин, леукоцити, тромбоцити);
• откривање на автоимуни антитела специфични за SLE.

Сите овие манифестации на неонатален лупус оди преку 3-6 месеци без било каков третман по мајчините антитела не се веќе циркулираат во крвта на бебето. Но, неопходно е да се придржуваат до одреден режим (за да се избегне изложување на сонце или ултравиолетови зраци), и изрази манифестации на кожата може да се користи 1% хидрокортизон маст.

5.Исто така, поимот "лупус" се користи за туберкулоза на кожата - лупус. ТБ кожата изгледа многу слично на пеперутка на системски лупус еритематозус. Дијагнозата ќе помогне да се воспостави хистолошки преглед на кожата и микроскопски и бактериолошко испитување на струготини - ги идентификува Mycobacterium tuberculosis (AFB).


Види: така што изгледа како туберкулоза на кожата или лупус.

други системски заболувања на сврзното ткиво системски лупус еритематозус, и како да се разликува?

нарушувања група системски сврзното ткиво:

• Системски лупус еритематозус.
• Идиопатска дерматомиозитис (полимиозитис, полимиозитис) - пораз на автоимуни антитела мазна и скелетните мускули.
• системска склеродерма - болест во која постои замена на нормалното ткиво со сврзното ткиво (не носи функционални својства), вклучувајќи ги и крвните садови.
• Diffuse фасциитис (еозинофилен) - пораз табла - структурите кои се случај за скелетните мускули, крвта во поголемиот дел од пациентите имаат покачена бројот на еозинофилите (крвни клетки кои се одговорни за алергии).
• Сјогренов синдром - оштетување на различни жлезди (lacrimal, плунковни, пот и така натаму), за кои овој синдром, исто така, се нарекува сува.
• Други системски заболувања.

Системски еритематозен лупус треба да се разликува од системска склеродерма и dermatomyositis, слични во патогенезата и клиничките манифестации.

Диференцијалната дијагноза на системски заболувања на сврзното ткиво.

дијагностички критериуми	Системски лупус еритематозус	системска склеродерма	идиопатски дерматомиозитис
конфликт во лејта	слабост, замор; треска; губење на тежината; повреда на чувствителноста на кожата; повторливи болки во зглобовите.	слабост, замор; треска; повреда на чувствителноста на кожата, чувство на печење на кожата и мукозните мембрани; вкочанетост; губење на тежината; болки во зглобовите; синдром на Рејно - тешка нарушување на циркулацијата на крвта во екстремитетите, особено на рацете и нозете. Види: синдром на Рејно	означена слабост; треска; болка во мускулите; може да биде болка во зглобовите; вкочанетост во екстремитетите; запечатување скелетните мускули, нивниот пораст во обем поради оток; едем, цијаноза возраст; синдром на Рејно.
температура	Продолжена треска, температурата на телото погоре 38-390С.	Долгорочни долна температура (до 380C).	Умерен продолжен температура (до 390C).
Изглед на пациентот (Почетокот на болеста, а во некои форми на изгледот на пациентот не може да се менуваат на сите овие болести)	Лезии на кожата, најчесто на лицето, "пеперутка" (црвенило, скали, лузни). Осипот може да бидат сите над телото и на мукозните мембрани. Сува кожа, губење на косата и ноктите. Ноктите деформирани, напречно-пругастите ноктите плоча. Исто така, во текот на телото може да биде хеморагичен исип (модринки и петехии).	Едно лице може да купи израз на лицето ", како маски", без да се калибрира, кожата облеана, околу устата се појавуваат длабоки брчки, кожата е фиксна цврсто лемење на длабоко ткиво. Често постои нарушување на жлезди (сува мукозните мембрани, како и во Сјогренов синдром). Косата и ноктите да опадне. На кожата на екстремитетите и вратот се темни дамки на позадината на "бронза кожа".	Специфични симптоми се оток на очните капаци, нивната боја може да биде црвена или виолетова на лицето и горниот дел од градите различни осип со црвенило, скали, хеморагии, лузни. Со напредувањето на болеста лице се стекнува со "маска-како појава" без изрази на лицето, траеја, можат да бидат искривени, често покажуваат овенати на горниот очен капак (птоза).
Главните симптоми на болеста во текот на периодот на активност	лезии на кожата; photosensitization - чувствителност на кожата кога се изложени на сончева светлина (за изгореници тип); болки во зглобовите, вкочанетост, нарушена флексија и екстензија на прстите; промени во коските; нефритис (оток, протеини во урината, висок крвен притисок, задржување на уринарниот и други симптоми); аритмија, ангина пекторис, срцев удар и други срцеви и васкуларни симптоми; диспнеа, крвава плунка (пулмонален едем); повреда интестиналниот мотилитет и други симптоми; оштетување на централниот нервен систем.	промени на кожата; синдром на Reynaud е; болка и вкочанетост во зглобовите; недостаток на проширување и флексија на прстите; дегенеративни промени во коските, видливи на Х-зраци (особено фалангите, вилица); мускулна слабост (мускулна атрофија); тешка нарушување на интестиналниот тракт (подвижност и апсорпција); абнормален срцев ритам (прекумерен раст на лузна на ткивото на срцевиот мускул); недостаток на воздух (раст на сврзното ткиво во белите дробови и плевра), и други симптоми; заболувања на периферниот нервен систем.	промени на кожата; силна болка во мускулите, слабост (понекогаш пациентот не може да си дозволи да се подигне една мала чаша); синдром на Reynaud е; движење нарушување, со текот на времето, пациентот е целосно имобилизирани; со пораз на респираторните мускули - скратен здив, до целосна парализа на мускулите и престанува да дише; со пораз на џвакалниот мускули и мускулите на фаринксот - повреда на актот на голтање; со пораз на срцето - ритам нарушување, до срцев удар; со пораз на мазната мускулатура на цревата - нејзината пареза; повреда на чинот на дефекацијата, мокрење и многу други манифестации.
Outlook	Хроничен тек со текот на времето се погодени повеќе и повеќе тела. Без третман, има развој на компликации кои се закануваат на животот на пациентот. Со соодветна и редовно третман - е можно да се постигне долгорочно, стабилна ремисија.
лабораториски наоди	зголемување на гамаглобулини; ESR забрзување; позитивен C-реактивен протеин; намалување на имунолошкиот систем клетки на комплементот (C3, C4); низок број на крвни зрнца; значително зголемено ниво на LE-клетки; АНА-позитивен тест; анти-ДНК и откривање на други автоимуни антитела.		зголемување gammaglobulins и миоглобинот, фибриноген, ALT, AST, креатинин - затоа што на мускулите дефект; позитивен тест за LE-клетки; редок анти-ДНК.
Упатство третман	Долгорочна терапија со хормони (преднизолон) + + цитостатици симптоматска терапија и други лекови (види го делот од овој член "Лечење на системски лупус").

Како што можете да видите, не постои анализа која ќе им овозможи целосно се разликува системски лупус еритематозус од други системски заболувања, а симптомите се многу слични, особено во раните фази. Доволно често се доживува ревматолози оцени кожни манифестации на болеста се дијагностицира системски лупус еритематозус (доколку постојат).

Системски лупус еритематозус кај децата, кои се карактеристиките на симптоми и третман?

Кај децата, системски лупус еритематозус е поретка отколку кај возрасните. Кај деца на возраст од автоимуни болести често откриени ревматоиден артритис. СЛЕ претежно (90%) страдаат од девојката. Системски лупус еритематозус може да биде во доенчиња и мали деца, иако ретки, најголем број на случаи на оваа болест на периодот на пубертетот, и тоа на возраст од 11-15 години.

Со оглед на особеност на имунитетот, хормони, стапката на раст, системски лупус еритематозус кај децата се јавува со свои карактеристики.

Карактеристики на курсот на системски лупус еритематозус во детството:

• потешка текот на болеста, многу активности автоимуни процес;
• хронична болести кај децата се јавува само во една третина од случаите;
• почести акутен или субакутен нарушувања со брзо висцерална;
• што само децата изолирани акутна или фулминантен курсот СЛЕ - речиси истовремени уништување на сите органи, вклучувајќи го и централниот нервен систем, што може да доведе до смрт на млад пациент во првите шест месеци од почетокот на болеста;
• чести компликации и висока стапка на смртност;
• најчеста компликација - неуспехот на коагулацијата во форма на внатрешно крварење, хеморагични лезии (модринки, крварење во кожата), како резултат на тоа - развој на шок ДИК - Дисеминирана интраваскуларна коагулација;
• системски лупус еритематозус кај децата често се јавува во форма васкулитис - воспаление на крвните садови, и предизвикува тежината процес;
• Деца со СЛЕ обично осиромашен, имаат дефицит изречена телесна тежина, до кахексија (Extreme дистрофија).

Главните симптоми на системски лупус еритематозус кај деца:

1.конфликт во лејта акутна, фебрилна на висока броеви (погоре 38-39⁰В) со болки во зглобовите и тешка слабост, тешка губење на тежината.
2.промени на кожата во форма на "пеперутка" во децата се релативно ретки. Но, со оглед на развојот на недостаток на тромбоцити е почеста хеморагичен исип по целото тело (модринки без причина, петехии или петехии). Исто така, една од карактеристичните знаци на системска болест е губење на косата, трепките, веѓите, до целосна ќелавост. Кожата станува мермер, е многу чувствителна на сонце. На кожата можат да бидат различни лезии карактеристични за алергиски дерматитис. Во некои случаи, развиен синдром на Рејно - циркулаторниот нарушувања на рацете. Во усната празнина може да биде долгорочна исцелување чирови - стоматитис.
3.Болки во зглобовите - типичен синдром на активен системски лупус еритематозус, болката е периодични. Артритис е придружена со акумулација на течност во заеднички празнина. Болки во зглобовите со текот на времето во комбинација болка во мускулите и вкочанетост, почнувајќи од малите зглобови на прсти.
4.за деца се карактеризира со формирање на ексудативен плеврит (Течност во плевралната празнина), перикардитис (течност во перикардот, срцето школка), асцит и други ексудативен реакции (едем).
5.оштетување на срцето деца обично се манифестира како миокардитис (воспаление на срцевиот мускул).
6.Бубрежна болест или нефритис многу поверојатно да се развие кај децата отколку кај возрасните. Ова жад релативно брзо доведува до развој на акутна бубрежна инсуфициенција (бара интензивна нега хемодијализа).
7.белите дробови кај децата е ретка.
8.Во раниот период на болеста кај адолесцентите во поголемиот дел од случаите забележани Вклученост на гастроинтестиналниот тракт (Хепатитис, перитонитис и така натаму).
9.Централна лезија кај децата се карактеризира со самоволие, раздразливост, напади може да се развие во тешки случаи.

Тоа е, децата системски еритематозен лупус и се карактеризира со различни симптоми. И многу од овие симптоми се маскирани под маската на друга патологија, дијагнозата на системски лупус еритематозус се очекува веднаш. За жал, од време почна третман - успехот на процесот на транзиција во активен период на стабилен ремисија.

принципите на дијагноза системски лупус еритематозус се исти како возрасни, се првенствено врз основа на имунолошки истражувања (откривање на автоимуни антитела).
Во принцип анализа на крвта и во сите случаи од почетокот на болеста се решени намалување на бројот на крвни клетки (еритроцити, леукоцити, тромбоцити), нарушена згрутчување на крвта.

Третман на системски лупус еритематозус кај децата, како кај возрасни, тоа подразбира долгорочна употреба на глукокортикоиди, имено, преднизолон, цитостатици, и анти-инфламаторни лекови. Системски лупус еритематозус - дијагноза која бара итна хоспитализација на детето во болница (ревматологија оддел, развој на сериозни компликации - во единицата за интензивна нега или одделот за интензивна нега).
Во болницата да се спроведе целосна преглед на пациентот и ги собереш на потребното лекување. Во зависност од присуството на компликации се симптоматски и интензивна нега. Со оглед на присуството на овие пациенти нарушувања на крварење, често се пропишани Хепаринот инјекции.
Во случај на време почна и редовен третман може да се постигне ремисија counter, додека децата растат и се развиваат во согласност со нивната возраст, вклучувајќи нормално се случува сексуалниот развој. Девојките се постави на нормалниот менструален циклус и бременоста е можно во иднина. Во таков случај Outlook поволни за живот.

Системски еритематозен лупус и бременоста, кои се ризиците и карактеристики на третман?

Како што веќе рековме, СЛЕ е почеста кај млади жени, и секоја жена прашање на мајчинството е многу важна. Но, СЛЕ и бременоста - тоа е секогаш голем ризик и за мајката и за нероденото бебе.

Ризик бремени жени со системски лупус еритематозус:

1.      Системски лупус еритематозус генерално Тоа не влијае на можноста од бременоста, како и долгорочна употреба на преднизолон.
2.      Кога се прима цитостатици (метотрексат, циклофосфамид, и други), не треба да се забремени, бидејќи овие лекови ќе влијае на сексуалната embriona- бременоста клетки и е можно само не порано од шест месеци по прекин на овие лекови.
3.      половина бремености во СЛЕ завршува со раѓање здраво, доносени бебиња. Во 25% случаи, овие бебиња се раѓаат предвреме, и една четвртина од случаите таму абортус.
4.      Можни компликации на бременоста во системски лупус еритематозус, во повеќето случаи поврзани со оштетување на крвните садови на плацентата:

• фетална смрт;
• спонтани абортуси во раната бременост;
• формирање на децата тешки деформитети;
• фосфолипид антитела може да доведе до формирање на тромб;
• предвремено одлепување на плацентата;
• развој на плацентарна инсуфициенција, како резултат - хронична хипоксија и фетусот интраутерина ретардација на растот (IUGR);
• матката крварење за време или после раѓање;
• СЛЕ зголемува манифестации на крајот toxicosis или во втората половина од бременоста gestosis, што се манифестира со зголемување на крвниот притисок, едем, губење на протеини со mochoy- оваа состојба доведува до недостаток на кислород до плодот и нарушување на развој.

5.      Хормоните на бременоста, исто така, влијае на текот на системски лупус еритематозус. Така, во една третина од случаите развиена влошување на болеста. Ризикот од таква влошување на максимум во првите недели I, или III триместар од бременоста. И во други случаи, постои привремено повлекување на болеста, но во најголем дел може да се очекува силен егзацербација на системски лупус еритематозус во 1-3 месеци по раѓањето. Никој не знае, оди автоимун процес кој начин.
6.      Бременоста може да се активира во развојот на почетокот на системски лупус еритематозус. Бременост исто така способен за предизвикување на транзиција дисковиден (кожата) во СЛЕ лупус еритематозус.
7.      Мајка со системски лупус еритематозус може да пренесат ген на своето бебе, предиспонирачки развојот на ИТ системска автоимуна болест во текот на животот.
8. Детето може да се развие неонатална лупус еритематозус, поврзани со циркулацијата на крвта на мајката автоантитела malysha- оваа состојба е привремена и реверзибилни.

Насоки при планирањето на бременоста, жените кои страдаат од системски лупус еритематозус:

• Треба да се планираат бременост под надзор на квалификувани лекари, имено, ревматолог и гинеколог.
• Препорачливо е да се планира бременост во ремисија counter хроничен тек на СЛЕ.
• Во акутна за време на системски лупус еритематозус со развојот на компликации на бременоста негативно може да влијае не само на здравјето, но исто така да доведе до смрт на жените.
• И ако сите на бременоста е период на егзацербација, тогаш прашањето за можно зачувување е решен од страна на лекарите, заедно со пациентот. По влошување на СЛЕ бара долгорочна употреба на дрога, од кои некои се апсолутно контраиндицирана за време на бременоста.
• Бремените препорачува да не порано од 6 месеци по повлекувањето на цитотоксични лекови (Метотрексат, и други).
• Кога лупус болести на бубрезите и срцето бременост надвор од прашање, тоа може да доведе до смрт на една жена од бубрезите и / или срцева слабост, бидејќи тоа е за овие тела е огромен товар за засолнување бебе.

Пренатална нега во системски лупус еритематозус:

1.Потребно во текот на бременоста на присутните лекар ревматолог и акушер-гинеколог, пристап кон секој пациент поединечно само.
2.Потребни режим усогласеност: peretruzhdaetsya не, да не се грижи, јадете нормално.
3.Внимава на какви било промени во нивното здравје.
4.Испорака е недопуштена надвор од болница на породилно, бидејќи постои ризик од сериозни компликации за време и после породувањето.
5.Потребни лабораторија за контрола и инструментални студии во текот на бременоста:

• комплетна крвна слика;
• анализа на урината, анализа на урината Zimnitskiy;
• крв хемија и функција на црниот дроб;
• имунолошки тестови на крвта, особено важно фосфолипиди антитела и LE-клетки;
• Доплер ултразвук фетална и плацентарна садови;
• ЕКГ;
• Бубрежен ултразвук и стомакот.

6.Во никој случај не може да се откаже од само-терапија системски лупус еритематозус поради следеа бременоста, бидејќи тоа може да доведе до влошување на процесот. И во случај на нагло прекинување на хормонски препарати може да се развијат симптоми на повлекување со тешки последици.
7.На почетокот на бременоста, лекарот доделува ревматолог или да го адаптирате терапија. Преднизон - главниот лек за лекување на СЛЕ не е контраиндициран во текот на бременоста. Дозата се прилагодува индивидуално.
8.Исто така се препорачува за бремени жени со СЛЕ витамини, калиум препарати аспирин (до 35-та недела од бременоста) и други симптоматски и анти-инфламаторни лекови.
9.задолжително третман на крајот toxicosis и други патолошки состојби на бременоста во болница во отсуство.
10.по породувањето ревматолог зголемува gormonov- дозата во некои случаи се препорачува прекин на доењето, како и назначување на цитостатици и други лекови за лекување на СЛЕ - пулсна терапија, како што беше и постпарталниот период е опасно за развој на тешка егзацербација на болеста.

Претходно, сите жени со системски лупус еритематозус не е препорачливо да се забремени, а во случај на зачнувањето се препорачува абортус (медицински абортус). Сега мислење за ова прашање, лекарите се менува, тоа е невозможно да се одземе на жената на мајчинството, толку повеќе постои добра шанса да имаат нормално, здраво бебе. Но, мора да стори сé што е со цел да се минимизира ризикот за мајката и бебето.

Системски лупус еритематозус е заразна?

Се разбира, секој кој го гледа чуден осип на лицето, размислување: "Можеби тоа е заразна?". Особено луѓето со овие осип се обратите за толку долго, тие се чувствуваат лошо и постојано се некои лекови. Покрај тоа, порано и лекари сугерираат дека системски лупус еритематозус се сексуално преносливи, контакт или преку воздухот капки. Но, студирал во детали на механизмот на болеста, научниците целосно растерала овие митови, бидејќи тоа е автоимуна процес.

Точната причина за лупус не е воспоставена до сега, има само теории и претпоставки. Сите се сведуваат на еден, дека главната причина е присуството на одредени гени. Сепак, не сите носители на овие гени страдаат системски автоимуни болести.

Да предизвика развој на системски лупус еритематозус може да биде:

• различни вирусни инфекции;
• бактериски инфекции (Особено бета-хемолитички стрептококи);
• стрес фактори;
• хормонални промени (Бременост, адолесценцијата);
• фактори на животната средина (На пример, ултравиолетово зрачење).

Но, инфекцијата не е предизвикувачки агенси на болеста, така што системски лупус еритематозус апсолутно не е заразен со другите.

Може да биде заразна само лупус (Туберкулоза на кожата), бидејќи кожата откри голем број на туберкулоза прачки, каде што патот на пренос е изолиран игла патоген.

Лупус еритематозус, која се препорачува исхрана и дали третманот народни лекови?

Како и со било која болест во лупус еритематозус храна зазема важно место. Особено, кога болеста е речиси секогаш постои недостаток, или на позадината на хормонална терапија - вишокот на тежина, недостаток на витамини, олигоелементи и биолошки активни супстанции.

Главна карактеристика на исхраната во СЛЕ - избалансиран и правилна исхрана.

Препорачани храна:

1.производи кои содржат незаситени масни киселини (омега-3):

• морска риба;
• повеќе ореви и семиња;
• растително масло во мала количина;

2.овошје и зеленчук содржи повеќе витамини и минерали, од кои содржат природни антиоксиданси, есенцијални калциум и фолна киселина, постои изобилство во зелен зеленчук и travah-
3.сокови, morsy-
4.посно живина: пилешко, мисирка Датотека-
5.ниско-масни млечни, особено млечни производи (со малку маснотии сирење, урда, јогурт) -
6.зрна и растителни влакна (Пченица леб, леќата, овес, пченица микроб, и многу други).

Не се препорачува храна:

1.Производи со заситени масни киселини се сиромашни во садови кои може да ја влоши за СЛЕ:

• животински масти;
• пржена храна;
• масни месо (црвено месо);
• млечни производи со висока содржина на масти, и така натаму.

2.Семиња и луцерка зеле (Бобово стаблото).

Фото: луцерка трева.
3.лук - силно го стимулира имуниот систем.
4.Солено, зачинета, пушеле јадења, одложување на течности во телото.

Ако на позадината на СЛЕ или лекови се случи болести на гастроинтестиналниот тракт, пациентот препорачуваат чести мали хранење според медицински исхрана - маса №1. Сите анти-инфламаторни лекови најдобро се зема со храна или веднаш по неа.

Третман на системски лупус еритематозус во домот можно само по избор на индивидуален режим на лекување во болнички услови и корекција на држави кои го загрозуваат животот на пациентот. Независно тешки лекови кои се користат во третманот на СЛЕ, не можат да бидат, само до ништо добро нема. Хормони, цитостатици, нестероидни protivovos

Сподели на социјални мрежи:

Слични