Хемолитична болест на новороденото бебе

Хемолитична болест на новороденче е откриен во 0,6% од деца. Оваа болест е поврзана со имунолошки болести, бидејќи се должи на антигенски конфликт крвта на мајката и фетусот.

Утврдено е дека главните антигени се најде во црвените крвни клетки. Еден од нив - на Rh фактор (Rh-фактор) - наречен Д-антиген. Тој е причината за некомпатибилност во 1/3 случаи. Во други случаи, болеста се определува со AB0 систем антитела, одговорен за формирањето на крв.

причини

Неспојливост на крв Rh-негативни мајката на феталните еритроцити антиген се јавува кога пренесување на него Rh-позитивни својства на таткото. Мајките на организмот да ги препознае како странски и одговори агресивно формирање на антитела. Друго име - Rh-еритробластоза. Низ целиот свет околу 15% од Rh-негативни поединци. Симптом наследи девојчињата и момчињата. Тоа претставува ризик само за жени, а фетусот за време на бременоста, со клаузула дека таткото влегува во Rh-позитивни група.

Посилен имунолошки одговор се развива по повторува бременоста, дури и ако првиот заврши со абортус

веќе се има појавено на првата средба со Д-антиген (до 2%) и антитела во крвта на мајката формирана. Процесот се нарекува сензитивност. Исто така, може да предизвика пренесува трансфузија на крв.

Улогата група AB0 системот е поставен, ако е формирана втората (90% од случаите), или една третина (со 10%) од првата група на мајчината крв (0), и фетусот, кога ретко четвртата група (AB). Имунизација има разлики:

• Кај лицата со група I се секогаш достапни антитела на А и Б имуноглобулин, но во овој случај тие стануваат агресивни својства за нејасни причини. Конфликтот е веќе очигледна во првата бременост. Предвремено родени бебиња хемолиза на црвени крвни клетки немаат, како А и Б антигените зрее подоцна.
• Комуникација со црвени крвни клетки на фетусот е основана во пренаталниот период. Хемолиза е само дел од лицата на мобилен, па затоа на манифестација на помалку агресивни за новороденче.

Несогласни други антигенски структури, но тоа ретко се дефинирани со голема тешкотија.

Какви промени се случуваат во телото на детето?

Патогенезата (развој) болести предизвикани од одлагање оштетени црвени крвни клетки во клетки на црниот дроб и слезината, нивната хемолиза во овие органи. Недоволна зрелост на ткиво на црниот дроб изразени во отсуство на потребни ензим (глукуронил). Тој е одговорен за отстранување на токсичните жолчката пигмент билирубин и индиректни превод на тоа во билирубин глукуронид (индиректни).

Како резултат на тоа, osvobozhdayuschiysya хемоглобин да не влезат во крвотокот и се обработуваат до степен на директен билирубин се акумулира во крвта. Овој вид на уништување на црвените крвни клетки се нарекува екстраваскуларниот. Интраваскуларна реакција е можно во тешка хемолитична болест на фетусот.

класификација

Постоечките форми на болеста се класифицирани во зависност од времето на настанување:

• раѓање;
• постнаталниот (по појавата на раѓање).

Во тежината, во зависност од трансфузија на крв како замена за потребите на:

• трошоците за лекување без трансфузија - светлина;
• умерено тешка - не може да се нормализира стапки по една замена трансфузија;
• тешко - ќе треба 2 или повеќе заменско трансфузија.

Во зависност од природата на проток:

• остар - болеста се јавува по краток период на време (часови, денови), по навлегувањето на антитела од мајката на фетусот;
• субакутна - често се забележани веднаш по 3 дена пред породувањето;
• subchronic - вродени интраутерина лезија се јавува во почетните фази од бременоста.

Што ја одредува тежината на реакција?

Тежината на фетусот зависи од воведувањето на антитела преку плацентата:

• ако се случи за време на бременоста, постојат вродени форма на болеста во форма на кашесто овошје, дете со постоечките клинички варијанта на болеста;
• со реакција за време на породувањето - типичен развој на постпартална жолтилото.

Детето има висок степен на незрелост со мацерација на кожата, е можна причина за неспојливост со антитела на мајката

Покрај тоа, агресивноста и степенот на имунолошкиот уништување се разликуваат за:

• различни количини на антитела инфилтрирани од мајката на фетусот, концентрацијата е утврдена од страна на присуство на мајката акутни и хронични заболувања кои се подобри плацентарната бариера пропустливост;
• високи или ниски фетусот обесштетување капацитет (предвремено родени бебиња страдаат од повеќе тешки).

Можен клинички манифестации

Олицетворение на хемолитична болест симптоми можат да бидат:

• смрт на плодот во текот на период од дваесет до триесет недели од бременоста поради прекршување на феталниот развој;
• раѓањето на бебето со општите едем;
• раниот развој кај новородените период на тешка жолтица или анемија.

Постојат три основни форми на хемолитичка болест кај новородени деца:

• анемични,
• иктерична,
• подпухналост.

За сите форми чест симптом е развојот на нормохромна анемија (анемија), со појава на крв во најраните форми на еритроцитите (нормобласти, еритробласти), ретикулоцитоза, зголемен црн дроб и слезината.

Периоди на болеста се поделени на:

• остар - раните денови на новороденче;
• обновување - по нормализирање на нивото на билирубин во крвта;
• резидуални ефекти.

Анемични форма и клиника

Анемични опција е најлесниот на сите. Постои една петтина од децата. Нејзината причина е минимална количина на антитела инфилтрирани со кратко дејство врз фетусот. Штетата предизвикана од мала обработка еритроцити производи плацентата се враќа во организмот на мајката.

По раѓањето, бебето не може да имаат жолтица, ако црниот дроб функционира добро. Главните симптоми се појави на крајот на првата недела од животот:

• бледа кожа,
• зголемување на црниот дроб и слезината;
• Крв анализа освен заеднички манифестации покажуваат низок износ на erythropenia хемоглобинот, еритроцитите појавата на различна големина и облик клетки.

Закрепне брзо да се постигне фракционо делови трансфузија на Rh-негативни крв.

Пациентот е забележан бебе летаргија, губење на изразот на лицето

карактеристики иктерична

Покажа дека иктерична форма се појавува кога ефектот на антитела на фетусот во доцната бременост. новороденче телесна тежина не е скршен, да се роди рок боја новороденче кожата почнува да се менува во првите денови од животот. Понекогаш детето е родено со жолта боја на кожата, обоено амнионската течност и лубрикант.

симптоматологија:

• жолтилото брзо се зголемува;
• дефинирани со зголемен црн дроб и слезината;
• опипливо зголемени лимфни јазли;
• Тоа ретко се утврдени од страна на проширување на границите на срцето;
• билирубин содржината на крв од папочната зголемува до 51 mol / l или погоре (на нормално ниво од околу 28 mmol / l) на час се зголемува неговата концентрација од 3,4 mol / l.

Индиректно билирубин првенствено оштетувања на клетките на црниот дроб (хепатоцитите), на мускулното ткиво на миокард, селективно ги уништува неврони. Без третман, интоксикација го достигнува својот максимум ниво по притискање на ден или два. Постојат невролошки симптоми на билирубин енцефалопатија (оштетување на мозокот):

• расте летаргија;
• бебето се хранат лошо, тој одбива да јаде, често повраќа;
• повраќање;
• помалку од четвртиот ден на известување за живот тоник конвулзии;
• симптом утврдени ригидност во окципиталниот мускулите;
• нарушувања на екстраокуларните мускули, надолу отклонување на очното јаболко, појавата на склерата помеѓу горниот раб лента век и рожницата (симптом "поставување на сонцето");
• дишење промена централен лик (забавува, дисритмија, астма напади со цијаноза на кожата);
• намалување на вродени рефлекси.

Билирубин влијае на нервниот систем на ниво на индиректни дел термин бебето да 306-340 pmol / L, во случај на предвремено породување - 170-204. Констатирано е дека во развојот на тешка иктерична учествуваат плазма албумин. Тие се способни за врзување на вишокот на билирубин, значително зголемување на критично ниво на ефекти врз мозокот. Во случај на неуспех на албумин загуба е лесно да се шири на различни органи и ткива.

Вишокот билирубин депонирани во бубрежните тубули и крвните садови. Ова го промовира развојот на бубрезите инфаркт.

повреда на црниот дроб крши производство на протеини на коагулациони фактори. Затоа, постои пад на нивото на протромбин и зголемување на времето на крварење. Зголемената алокација на билирубин во жолчката го прави повеќе густа, што придонесува за развој на жолтица. Измет станува обезцветен. жолчни пигменти во урината утврди.

Билирубин енцефалопатија откриени во третиот до шестиот ден по раѓањето.

Да се ​​направи разлика помеѓу струи фаза:

• со склопот на карактеристики на интоксикација - губење на апетит, летаргија, паѓа мускулите тон, вкочанетост, зевање, повраќање и обилно повраќање;
• знаци на жолтица во мозокот јадра - спастична грчеви, тензија во вратот, испакнати над површината на тресењето на големи фонтанела страна на черепот, цицање рефлекс загуба, нистагмус очното јаболко моментална престанок на дишењето, тенденција да брадикардија, летаргија;
• имагинарен просперитет - исчезнува спастична мускулна напнатост, невролошки симптоми се помалку изразени во втората недела од животот;
• компликации - се е можно, на возраст од три до пет месеци, детето се манифестира парализа, пареза, глувост, напади.

Едематозни форма и нејзините манифестации

За формирање на едематозни форма ефекти врз фетусот антитела на мајката треба да се продолжи. Фетус умира веднаш како прилагодлив на отстранување на антитела врати во матичното тело, формира фокуси дополнителни хематопоеза. Слезината и црниот дроб значително се зголеми, постои срцева хипертрофија, активирање на ендокрините жлезди. Хипоалбуминемија доведува до зголемување на васкуларната пропустливост и излезот на плазмата во меѓуклеточната простор.

Ова доведува до акумулација на течност во:

• поткожното ткиво;
• плеврален шуплина;
• абдоменот;
• перикардот.

Масата на фетусот и плацентата се зголеми драстично (речиси 2 пати). Анемија значително изразени хемоглобинот се намалува на 35-50 g / l, и еритроцитите се намалува до 1 x 10¹²/ L во крвта многу форми на експлозијата. Овие нарушувања се причина за смртта на фетусот пред раѓањето или по кратко време. Едематозни форма се смета како најтежок манифестација на хемолиза.

Како да се идентификуваат болест на фетусот?

За да се утврди ризикот од појава на дете со беа анализирани симптоми на хемолитична болест:

• состојбата на бремена мајка, присуството на хронични заболувања;
• компатибилен со таткото на детето Rh;
• во текот на претходната бременост;
• информации во однос на претходната трансфузија на крв.

Дијагнозата е важно да се знае и да ги земе предвид информации:

• оптоварени за време на претходната бременост;
• спонтани абортуси;
• мртвородено;
• ментална и физичка одлагање да имаат деца во развојот.

Жени со ризик фактори се на посебна сметка во антенаталните клиники, тие препорачуваат посебни студии пред очекуваното бременоста

Бидете сигурни дека за да се утврди на антитела во Rh-негативни жени. Кога тие се откриени, профилакса врши со помош на специфични Rh гамаглобулини агресивни слабеењето својства.

За третман на основните новороденче дијагностициран веднаш по раѓањето.

Ако се сомневате дека се одржуваат:

• тестови за антитела во Rh-негативни мајката и Rh крвни групи (ако мајката има првата група);
• дефиниција група и rezusprinadlezhnosti новороденче.

За хемолитична болест каже:

• вид на дете;
• бојата на кожата, амнионската течност и мазиво;
• зголемен црн дроб и слезината на новороденчето.

Кога една мрачна состојба да учат највредните крв од папочна врвца на детето, што промени се откриени пред другите знаци

Ако крв од папочна врвца не е донесена, а потоа секој зголемување на билирубин на времето се проценува во првите 24 часа. Брзото зголемување укажува на сериозноста на болеста.

За негативни примероци мајка на Rh некомпатибилност група и ако постојат знаци на хемолитична болест на детето се започне лекување на бебето и мајката се истражуваат други можни антитела.

Од кои болести треба да се разликува хемолитична болест?

Во диференцијалната дијагноза е потребно да се изврши споредба на симптомите, биохемиски и клинички манифестации на можни болести придружени со зголемен жолтилото и билирубин:

• конгенитални нарушувања на еритроцитната структура;
• недостаток на ензимите на црниот дроб;
• таласемија;
• дисеминирана интраваскуларна коагулопатија;
• ендокриниот хипербилирубинемија (вродена фамилијарна синдроми), е намален на тироидната жлезда, хипофизата.

Дијагнозата мора да се земе во предвид прием доилка лекови кои ја блокираат работата на црниот дроб на детето:

• сулфонамиди,
• антибиотик новобиоцин,
• Витамин К.

Промовирање бебе жолтица:

• дијабетес мајка со ацидоза;
• било кој тип на хипоксија;
• зголемување на индиректни билирубин без хемолиза;
• плунковни жлезди болест;
• токсоплазмоза;
• конгенитална хепатитис;
• сепса;
• сифилис.

сегашниот третман

Лечење на хемолитична болест на новороденото бара брзо излачување од телото на токсични хемолиза и антитело производи дете, што предизвика реакција. Покрај тоа, бебето има потреба од заштита на органи и системи, стимулирање и поддршка функционирање на црниот дроб и бубрезите.

Најефективниот метод се смета за трансфузија на свежа крв во 150-180 ml по 1 кг телесна тежина. Во случај на Rh-некомпатибилни што е прикажано odnogruppnoy Rh-негативни крв. Кога конфликтот од страна на група AB0 систем трансфундираните еритроцити I, група IV разредена плазма. Колку порано ќе почнете со трансфузија, толку повеќе шанси да се донесе под влијание на црвените крвни клетки и за ограничување на хемолиза оштетување на црниот дроб, мозокот, и слезината.

Во случај на тешки форми анемични (хематокрит 35%) трансфузија преку папочната вена започне половина час по раѓањето. катетер вена е инсталиран, тоа се зема од 10 ml на крв и истури истиот донатор. Постапката продолжува до три часа. По секои 100 мл замена дете решение се дава калциум хлорид 10 ml гликоза.

Истовремено бара детоксификација: флуидот внатре преку езофагус сондата, интравенска администрација на глукоза, плазма албумин.

Без поддршка на киселинско-базната составот на крвта воведе конзерванси (цитрат) може да предизвика срцев удар. Затоа е подобро да се користи донатор на крв со алкализација решенија.

За подобрување на функцијата на клетките на црниот дроб Фенобарбитон се користи, раствор на магнезиум сулфат, ксилитол, сорбитол, ATP, метионин. Преднизолон се користи во текот на 7 дена.

Детето трошат дуоденални интубација за елиминирање на стагнација на жолчката.

Вовлекување се врши преку Број на млеко не содржи антитело. Задолжителни интрамускуларно администрира витамини Е, Б, В. симптоми на нервниот систем имаат потреба од користење на витамин Б₁₂.

Метод за фототерапија (сина светилка светлина изложеност) овозможува зголемена оксидација на билирубин и да ја претвори во не-токсични соединенија. Сесии се спроведени 12 часа на ден за период не подолг од една недела.

Во фототерапија задолжителна заштита на очите, мерење на температурата на телото, сепарација и администрација на течности, определување на хематокрит

Контрола на параметрите на крвта треба да се врши по напуштањето на детето дома од болница пред возраст од два месеци на секои 2 недели.

Прогноза и последици

Со навремено лекување на децата со хемолитична болест на развојот не страдаат. Ако нивото на билирубинот во крвта е на критично ниво и комплетен третман не се врши, фаталноста се јавува во првите денови од животот. Преживеани деца да има негативни последици во форма на:

• ментални нарушувања;
• одложувања во физичкиот и психичкиот развој;
• оштетен говор;
• губење на слухот.

Понатамошно лекување да не ги искористи. Децата од време на време во процес на рехабилитација во старечки оддели.

Попреченост е воспоставена, на детето му е потребна постојана нега

Кога резидуалната фокуси повреди на дел од мозокот се врши девизниот курс ресторативна масажа терапија, витамини и други Aminalon nootropics внатре.

можностите за превенција

Во идентификување на висок ризик од историјата и од содржината на антитела во крвта на жените имаат експерти перинаталната центар. Да се ​​отстранат или намалат можните државата сензибилизација:

• во последната деценија на бременоста - со помош на "зголемуваше" кожата татко на детето;
• веднаш по испорака (во рок од 72 часа) - воведување Rh гама глобулин.

Ова превенцијата треба да се спроведе и неуспешни трудот, абортусот.

Зголемување на крвниот на антитела е индикација за хоспитализација на жените и почетокот на испорака (2 недели).

Модерни центри имаат способност за извршување на интраутерина фетална замена крв. спречување методи се можни само со мајка свесно пристап и татко на здравјето на нивните деца е. Секое одбивање иднина мајка тестови на крвта, да се дојде до акушер-гинеколог или да оди во болница е полн со раѓање на мртво дете, тешки компликации на детскиот развој.