Хипертрофична кардиомиопатија кај деца и возрасни

Дијагноза на болеста е многу сложен. Лекарот треба да знае семејна историја (потврдени случаи на заболување кај роднини или ненадејна смрт на рана возраст), за време на бременоста на мајката, поради индустриски отрови, заразни болести, изложување на висока области зрачење.

На преглед, лекарот го привлекува вниманието на бледа кожа, цијаноза на усните, прстите. Регистрирани се зголеми или нормален крвен притисок.

Аускултација избран карактеристика на бучава на проекцијата на аортата.

Да се ​​исклучат можните патологија на срцето и крвните садови проверат комплетна крвна слика, анализа на урината, биохемиски испитувања на производи на метаболизмот, гликоза, згрутчување на крвта.

дополнителни тестови

Хардвер дијагностика може точно да се идентификуваат проблемите на болеста.

• ЕКГ студија доловува информации за нарушувања на ритамот, хипертрофија на срцето, развојот на блокади.
• На фонокардиограм спроведена бучава снимање со одредени точки кој овозможува комуникација е слушање на бучава од аортата.
• Радиографија покажува зголемување на срцевата сенка контури, но големината може да биде нормално ако хипертрофија се развива во внатрешноста на празнина.
• САД е примарен метод во дијагнозата. Проценето на големината на срцевите комори, дебелина на ѕид, состојба на апаратот за вентил, интервентрикуларниот септум, забележано нарушување на крвта.
• Магнетна резонанца обезбедува три-димензионална слика на срцето, да се идентификуваат опструкција, степенот на дебелина на ѕид.
• Генетски истражувања - идни метод како неразвиени.
• Со воведувањето на катетри во срцето празнина изучува и се мери притисок во преткоморите и коморите, брзината на протокот на крв. Оваа техника овозможува да се земе биопсија материјал.
• Коронарните крвни садови на срцето се изведува кај пациенти по 40 години за диференцијалната дијагноза на исхемични лезии на срцето садови.

тешка лево вентрикуларна хипертрофија на ЕКГ

Биопсија е дозволено само со исклучување на сите други болести и отсуство на помош од други дијагностички методи. Под микроскоп, станува видливи промени во мускулните влакна.

третман

Елиминирање на специфични генски мутации досега не успеа да се постигне. Третман на хипертрофична кардиомиопатија се спроведува со лекови кои влијаат на сите аспекти на патогенезата на болеста.

Во однос на идентификување на знаци на болеста треба да се ограничи на физичка активност, да застане на вежбање.

Ако пациентот има било хронична заразни болести, што се одржува профилактички антибиотици.

Користени група на лекови кои го блокираат адренергични рецептори, антагонисти на калциум, додаде алатки кои го намалуваат згрутчување на крвта во шуплините на срцето.

хируршки методи

Начинот на избор е отворено срце миотомија - отстранување на дел на интервентрикуларниот септум од внатре или преку аортата. Смртност во овие операции до 5%, кој е споредлив со вкупната смртност.

Спроведено на повеќе нежен метод - преку пункција на градите и срцето под ултразвук насоки во областа на септален воведе концентриран алкохол. Вештачки предизвикаат клеточна смрт, чистење на ѕидовите. Пречка за премин на крвта се намалува.

Шема на администрација на алкохол (аблација) во интервентрикуларниот септум

За третман на нарушувања на ритамот врши имплантација на пејсмејкер или дефибрилатор (во зависност од видот на нарушувања).

Тековните податоци укажуваат на тоа дека преживување по хируршки третман за 10 години беше 84%, а во постојана конзервативен третман - 67%.

Кога се применува опструкција операција за замена на вештачки митралната валвула, тој ги отстранува контакт со своите преграда и "чисти" премин за протокот на крв.

болеста

Хипертрофија е можно од моментот на раѓањето. Но, во повеќето пациенти тоа почнува да се манифестира во адолесценцијата. За три години на дебелината на ѕидот е миокарден зголеми за 2 пати. Во исто време, не покажуваат симптоми на болеста кај 70% од пациентите. На возраст од 18 (понекогаш и до 40 години), прогресијата на задебелување на ѕидот на срцето е запрена.

Подоцна клинички манифестации се формирани на опструктивно патологија отелотворување. Во случај на не-опструктивна форми погодни за и откриен случајно кога испитување на ЕКГ.

Годишна зачестеност на ненадејна смрт од хипертрофична кардиомиопатија и нејзините компликации кај возрасни - до 3% кај децата - 4-6%. Главната причина се смета за вентрикуларна фибрилација.

Предвидувањето на иднината на здравјето на оваа болест е тешко да се очекува од лекар

Кои се можните компликации

Хипертрофична кардиомиопатија не се случи во изолација, болеста влијае на сите аспекти на активноста на срцето, предизвикува сериозни компликации.

• Аритмии и спроведување нарушувања се забележани во речиси секој пациент. Во зависност од тежината, може да оди на прво место и на заканите за животот на пациентите. Тие се директна причина за срцева слабост или атријална фибрилација.
• Пристапување инфекција митрална и аортна вентили води кон развој на ендокардит следи валвуларна инсуфициенција.
• Одвојување на тромб и влез емболија во церебралните крвни садови (до 40% од случаите) во внатрешните органи, екстремитетите артерија се случува во атријална фибрилација, пароксизмална форма.
• Развој на хронична срцева слабост е можно во текот на долги текот на болеста, кога дел од мускулните влакна на миокардот се заменува со ткиво со лузни.

Outlook

Третманот може да доведе до привремено хипертрофија на стабилизација. Просечниот животен век не зависи директно на форма на болеста. Најповолниот е прогнозата за долгорочно асимптоматски, како и апикална локализација и отсуството меѓу роднините на случаи на ненадејна смрт.

Главниот симптом отежнувачки прогнозата кај пациенти од 15 до 50 години се смета за губење на свест, да се идентификува исхемија на ЕКГ, вентрикуларна тахикардија. Појава на диспнеа и болка на пациентот зад градната коска остро го зголемува ризикот од ненадејна смрт.

Статистички истражувања покажуваат откривање на стапка на преживување од пет години 82-98% од десет години - 64 до 89% со просечна годишна смртност од 1%.

Тешкотии во етиолошките фактори на болеста го прави речиси невозможно било превенција. Кога оваа болест треба да се фокусира на идентификација, бидејќи адолесцентите, однесувањето на симптоматска терапија.