Амиотрофична латерална склероза: знаци, форми, дијагноза, како да се живее со него?

Странични или амиотрофична латерална склероза (АЛС), наречени моторни неврони болест или Charcot-Kozhevnikova, моторни неврони болест и во некои делови од светот - болеста на Лу Гериг, која главно се однесува на регионот, се зборува на англиски јазик. Почитувани пациенти во овој поглед не треба да биде изненаден или сомнеж, освен ако текстот од статијата, ќе бидат исполнети од страна на различни имиња на процесот на многу лоша болест, што доведува до првата целосна неспособност, а потоа - до смрт.

Накратко, тоа е болест на моторните неврони

Основата на оваа страшна болест се Матични лезии на мозокот кои не застануваат на овој сајт, и да се прошири на предниот рог на 'рбетниот мозок (на ниво на проширувањето на грлото на матката) и пирамидалниот тракт, што резултира со дегенерација на скелетните мускули. Хистолошките примероци откри цитоплазматски подмножества, наречен зрнца Bunin, и во однос на позадината на васкуларните инфилтрати забележани дегенеративни промени, збрчкан и мртви нервни клетки, кои растат на местото на глијални елементи. Очигледно е дека тој процес, за разлика од сите на мозокот и 'рбетниот мозок (малиот мозок, багажникот, кората, subcortex et al.), Моторни јадра на кранијалните нерви (кранијалните нерви) за да се влијае на менингите, мозокот садови и цереброспиналната васкуларно корито. Патолог обдукција забележува дека на грлото на матката и лумбалниот проширувањето кај пациенти со значително намалена во волумен, а багажникот е целосно атрофирале.

Ако дури и пред 20 години, пациентите може да едвај преживуваат 4 години, дека има во нашето време трендот на зголемување на очекуваното траење на животот, која веќе има достигнува 5-7 години. Церебрална форма се уште не се разликува век на траење (3-4 години), и булбарна многу шанси не (5-6 години). Сепак, некои живеат 12 години, но, во основа, тоа е пациенти со цервикален-градната форма. Но, она што го прави овој рок, ако болеста на Лу Гериг (спорадични форма) не резервни деца (училиште високи) и адолесценцијата, со повеќе "шанси" за купување на моторните неврони болест е машко. Семејни случаи се со поголема веројатност да се направи своето деби во состојба на возрасните. Вистинската опасност лошо одржува во опсег од 40 до 60 години, 55 мажи, но откако веќе не држат супериорност и болни, како и жените.

До смрт обично резултира со нарушување на булбарна центри одговорни за респираторната функција и кардиоваскуларниот систем.

Во литературата може да се најде таква дефиниција како "синдром на колеги." На болеста нема моторните неврони, овој синдром врска, е предизвикана од сосема различни причини, а во придружба на други болести (некои proteinemii, штиклирајте сноси енцефалитис и така натаму.), иако симптомите на синдромот на АЛС е многу слична на раната фаза на болеста на Лу Гериг, кога клиниката уште не е брзиот развој. За оваа причина, во почетната фаза на амиотрофична латерална склероза се разликува од цереброваскуларни (навреда) или мултиплекс склероза.

Видео: Предавање за АЛС на образовните програми за неврологија

Форма дефинира доминантна симптоми

АЛС нема граници со болест во човечкото тело, тој се движи понатаму, а со тоа влијае на целото тело на пациентот, па форма на амиотрофична латерална склероза распределени, а условно, врз основа на почетокот на процесот на болеста и поживописни знаци на поразот. имено преовладуваат симптоми за време на амиотрофична латерална склероза, отколку изолиран погодената област, ни овозможи да се утврди неговата форма, која може да се претстави како што следува:

• Cervicothoracic, кој за прв пат почнуваат да се чувствуваат неговите раце, сечилото област, целиот рамениот појас. Личност е многу тешко да се контролира движењето, што дури и пред сметка на болеста не треба да се концентрира. Зголемен физиолошки рефлекси да се случи паралелно со патолошка. Кратко време по четка запре слушање, доаѓа мускулна атрофија четка ( "шепа мајмун"), а пациентот е имобилизиран на овој сајт. Долна поделби премногу далечен и не останат вовлечени во патолошкиот процес;
• лумбосакралниот. Како рацете, долните екстремитети почнат да страдаат, постои слабост на долните екстремитети мускулатура, придружена со грчеви, конвулзии често, а потоа доаѓа мускулна атрофија. Патолошки рефлекси (. Позитивни Бабински, итн) се однесуваат на дијагностички критериуми, како што е забележано во почетокот на болеста;
• форма булбарна - една од најтешките дека само во ретки случаи, му овозможува на пациентот да се водат на животниот век на повеќе од 4 години. Во прилог на проблеми со говорот ( "запушен нос") и uncontrollability на мимикрија, постојат знаци на проблеми со голтањето, тркалање во целосна неспособност да се јаде самостојно. Патолошки процес, што ги опфаќа сите од телото на пациентот, многу негативен ефект на функционалниот капацитет на респираторниот и кардиоваскуларниот систем, затоа што луѓето со оваа форма на умираат порано од развој на пареза и парализа. Нема причина да се задржи долго време да се како вентилатор пациентот (вештачки вентилацијата на белите дробови) и добиточна храна droppers и преку гастростома, како процент на надеж за закрепнување во оваа форма е практично сведена на нула;
• церебрална, кој се нарекува висок. Знаеме дека сето тоа доаѓа од главата, па затоа не е чудно што во форма на церебрална атрофија и влијае на рацете и нозете. Покрај тоа, за пациентите кои имаат многу карактеристични за овој олицетворение не предизвикува смеат или плачат. Овие активности обично не се поврзани со своите искуства и емоции. Впрочем, ако пациентот е плачење во неговата состојба, што може да се разбере, но малку е веројатно дека ќе биде смешно од својата болест, па ние може да се каже дека сè се случува спонтано, независно од волјата на човекот. Со оглед на тежината на церебралниот форма не е инфериорен во однос булбарна, која, исто така, брзо доведува до смрт на пациентот;
• Polinevroticheskaya (Поли - значи многу). Форма се појавува неколку повреди на нервите и мускулната атрофија, пареза и парализа на екстремитетите. Многу автори не се разликува како посебна форма, а и воопшто, за пласман на различни земји и различни автори може да се разликуваат, што е нема ништо погрешно, па не се задржиме на тоа, згора на тоа, церебрална и булбарна форма не го стори секој еден извор.

Причините на болеста

Фактори кои би можеле да почнат овој тежок процес болеста, а не толку многу, но со ниту еден од овие луѓе може да ги исполни секој ден, без оглед на возраста, полот и географската локација, освен, се разбира, генетската предиспозиција, која е карактеристична само за одреден дел од населението (5 -10%).

Така, на причините за моторните неврони болест:

1. Интоксикација (било кој, а особено - супстанции од хемиската индустрија, каде што е дадена главна улога на влијанието на метали: алуминиум, олово, жива, и манган);
2. Заразни болести, предизвикани од различни вируси виталните функции во човечкото тело. Еве, посебно место му припаѓа на еден бавен инфекција предизвикана од неидентификуван уште neurotropic вирус;
3. струен;
4. Недостаток на витамини (витамин недостатоци);
5. Предизвика моторни неврони болест може да биде бремена;
6. Малигните неоплазми (особено - рак на белите дробови);
7. Хирургија (отстранување на желудникот);
8. Програмирана генетска предиспозиција (фамилијарна моторните неврони болест). Виновник амиотрофична латерална склероза мутиран ген е локализиран на хромозомот 21, што е погодно да се пренесува во автозомно доминантен модел на наследство, иако во некои случаи автосомно рецесивно олицетворение исто така се случува, иако во помала мера;
9. Необјаснети причини.

И нејзините клинички манифестации

Карактеризира со симптоми на амиотрофична латерална склероза на прво место, појавата на периферниот и централниот пареза страна, како што е наведено од страна на овие знаци:

• Периостална и тетивните рефлекси се почнуваат да се покажуваат тенденција да се зголемува;
• Мускулна атрофија четки и рамото зона;
• Појавата на патолошки рефлекси (горниот Rossolimo симптоми, кој се однесува на патолошки рефлекси четка позитивен Бабински симптом и др.);
• Спазми спречи зголемување на Ахил и коленото рефлекси;
• Појавата на фибриларен грчење на мускулите на рамениот појас, и, покрај тоа, мускулите на усните и јазикот, кој лесно може да се види ако го погоди мускул во погодената област со чекан невролог;
• Формирање булбарна парализа, која се манифестира гушење, дизартрија, засипнатост, доделување челуст (долниот тек), прекумерна саливација;
• Кога болеста на моторните неврони е речиси човечката психа не страдаат, но малку е веројатно дека таква сериозна патологија нема да влијае на расположението и не влијае на емоционална позадина. Како по правило, пациентите во такви ситуации падне во длабока депресија, бидејќи тие веќе знаат нешто за болест и состојба на многу инструкциите;

Јасно е дека ангажирање на целото тело во процесот, болеста на Лу Гериг нуди богата и разновидна симптоми, кои, сепак, може да се сумира синдроми:

1. Флакцидна и спастична парализа на рацете и нозете;
2. Мускулна атрофија со присуство на:
   а) фибриларен грчеви предизвикани иритација на предните рогови на 'рбетниот мозок, што резултира во побудување на некои (еден) на мускулите volokna-
   б) фасцијална грчеви предизвикани од движењето на целиот пакет на мускулите и новите rootlets време стимулација;
3. нарушувања синдром Булбарната.

Главните дијагностички критериуми - рефлекси и electroneuromyographic

Како и за дијагноза, Се потпира првенствено на невролошкиот статус, и главните инструментална метод признат за да пребарувате за АЛС ENMG (electroneuromyography), друго испитување се врши со цел да се елиминира слични на симптомите на болести или за проучување на телото на пациентот, особено на респираторниот систем и мускулоскелетниот систем. Така, на листата на истражувачки потреби вклучуваат:

• Општи клинички (традиционален) анализи (општо крв и урина тестови);
• BAC (биохемија);
• Лумбална пункција (наскоро да се отфрли мултиплекс склероза, не е забележано болеста на Лу Гериг, бидејќи на промени во цереброспиналната течност);
• Мускулната биопсија;
• R-графички преглед;
• MRI за откривање или за исклучување на органски лезии;
• Spirogram (студија на респираторната функција), кој за овие пациенти е исклучително важно, со оглед дека во амиотрофична латерална склероза често страдаат од респираторни функција.

За да се одржи и да го продолжат животот

Третман на болест на моторните неврони на прво место, во функција на општата зајакнување, одржување на телото и да се ублажат симптомите. Со развојот на патолошкиот процес се зголемува неуспехот респираторни, така што пациентот да се подобри респираторни активност на прв (додека сеуште во инвалидска количка) оди во NIVL машина (за не-инвазивна вентилација), а потоа, кога веќе не се справат на стационарни опрема IVL.

навистина ефикасен за третман на амиотрофична латерална склероза се уште не е измислена, но третманот се уште треба да бидете трпеливи и да именува медицинска терапија:

1. Rilutek (рилузол) - единствениот производ на намерна акција. Само малку (околу еден месец) го продолжува животот и ви овозможува да го продолжите времето пред трансфер на пациентот на вентилатор;
2. антихолинестеразни лекови (галантамин, неостигмин метилсулфат) се користи за подобрување на говорот и голтањето акт;
3. Тоа им помага на олеснување грчеви elenium, sibazon (диазепам), мускулни релаксанти;
4. Кога депресијата и спиење нарушувања - седативи, антидепресиви и хипнотици;
5. Во случај на антибактериска терапија (антибиотици) спроведена инфективни компликации;
6. Кога болката се користи НСАИЛ (нестероидни анти-инфламаторни) и аналгетици, а потоа премина на пациентот наркотични аналгетици;
7. Амитриптилин се администрира за да се намали саливација;
8. третманот на составот исто така, обично се состои од витамини, анаболни стероиди, промовирање на зголемување на мускулната маса (retabolil), ноотропски средства (пирацетам, Cerebrolysin, Nootropilum).

Добра заштита подобрува квалитетот на животот

Еден тешко може да се тврди со тврдење дека еден пациент со болест на Шарко треба посебна грижа. Тоа е посебен, бидејќи оној исхрана е достоен за тоа. А борбата со чирови од притисок? А депресија? Пациентот е од клучно значење за неговата состојба, силно се загрижени дека со секој изминат ден неговата состојба се влошува и на крајот тоа ќе престане (против нивната волја) се грижат за себе, не може да комуницира со други и да уживате во вкусна вечера.

Овој пациент има потреба од:

• Функционалната кревет, опремени со лифт,
• Претседавачот со опрема, замена на тоалет;
• Инвалидската количка контролирана од страна на копчиња, со која пациентот сè уште може да се справи;
• Како средство за комуникација, за што лаптоп е најдобро одговара.

превенција Bedsore е многу важна. Тие се во такви случаи не се принудени да чекаат долго, па креветот мора да бидат чисти и суви, како и телото на пациентот.

Се храни со пациентот, значително течни и ingestible храна богата со протеини и витамини (додека функцијата се чуваат во голтање). Потоа, пациентот се хранат преку цевка, а потоа да се впуштат во принудно, но последната мерка - наметнување гастростомска.

Очигледно е дека пациентот амиотрофична латерална склероза е страдање: морално и физички. Во исто време страдаат и луѓето кои се грижат за него, за која тој е најблиску лице. Се согласувам, тоа е многу тешко да се погледне во бледнее очите и види болката и очајот на кои не се во можност да помогне во надминување на болеста, да се излечи, за заживување на драга личност. Грижа за такви пациенти роднини, телесната сила и често се падне во очај и депресија, и така тие, исто така, имаат потреба од помош на терапевт со назначувањето на средства за смирување и антидепресиви.

Општо земено, во описот на третманот на било која болест читателите се во потрага за превентивни мерки и методи за отстранување на одредена болест народни лекови. Всушност, препорачаната алтернативна медицина, кои содржат големи количини на витамини Б, никнува пченица и овесни зрна, ореви и прополис, не може да се меша со пациентот, но не ја лекува. Освен тоа, ние не треба да заборавиме дека луѓето често имаат проблеми со голтањето, па во случај на болест Шарко се потпираат на традиционалната медицина не е потребно.

Тука е тој - амиотрофична латерална склероза (и многу од неговите титули). Болеста е подмолно страшно, несфатливо и неизлечива. Можеби еден ден луѓето ќе можат да го скроти болест, во најмала рака, да се надеваме на најдоброто, бидејќи научниците од целиот свет кои работат на овој проблем.

Видео: АЛС во "живеат здрав!"