Тромбофилија и нејзиниот третман

Терминот "тромбофилија" се користи за да се опише различни нарушувања во коагулацијата на крвта систем, што предизвикува згрутчување на крвта може да се формира. Тромбофилија не може да се смета за различни болести или болест, да се подготви аналогија со "тромбоза", како и во овој случај се однесува само на способноста или склоност. Точно ефекти може да се предвиди со поголема или помала веројатност.

Според МКБ-10 (Меѓународната статистичка класификација), патологијата е вклучена во "други нарушувања на крварењето" со код D68 во општата класа на болести на крвта и имунолошкиот систем.

Модерни механизам истражување поддршка за хемостаза (нормален крвен состав) е дозволено да се идентификуваат наследни и стекнати во текот на животот на државата, која е заедничка сопственост на појавата тенденција за тромбоза и емболија на.

Опасните тромбофилија?

Сите тромбофилија поделено со етиолошки основа (потекло) при раѓањето, и како резултат на хронични заболувања (стекнати). Изборниот пораз на тенденцијата за артерии или вени да се прикаже некои од тромбофилија.

Во дваесет и првиот век, го формираше посебна гранка на кардиологија - kardiogenetika која ги проучува влијанието на генетските варијации - мутации - во срцето и васкуларни болести.

Што е разликата артериски и венски крвни згрутчувања?

Разлики помеѓу грутки во артериите и вените се скриени зад механизмот на нивното формирање. Неопходно е да се земат предвид, како на преклопување на артеријата се поопасни за здравјето на луѓето.

Артериска тромби формирана во артериите и срцевите комори внатре. Се состои од клетки на тромбоцитите, поврзани со мостови на фибрин. Затоа, тие се бели. Ретко целосно покривање на дијаметарот на садот. Во образованието играат главна улога:

• васкуларна болест (атеросклероза, артеритис);
• вродена срцева болест и васкуларни;
• тромбоцити активирање;
• заразна болест;
• дејство на дрога.

Мурал природата на почетната формирањето на црвените крвни згрутчувања е типичен за главните вени

Венска тромбоза е формирана на еритроцитите и фибрин. Тромб е црвена. Целосно се затвора лумен вена. Тоа се случува во 2 пати почесто од артериски. Механизмот на формирање е врз основа на:

• зголемување на коагулација;
• намалување на брзината на проток на крв (стаза).

Она што е познато во врска со природата на вродена тромбофилија?

Генетски тромбофилија првпат се откриени во средината на дваесеттиот век, кај пациенти со венска тромбоза. Тоа е недостаток на неопходни за природниот процес на антикоагулантна терапија агенти за:

• блокирање на синтезата на својата;
• дејството на Специфичен врзувачки протеин комплекси;
• зголемено уништување преку протеолитички ензим системи.

Како резултат на тоа, хемостаза се случува надмоќ кон зголемена коагулабилност. Од природни антикоагуланти вклучуваат:

• фактори на коагулација (IX, X, XI и XII);
• тромбин;
• протеин C - може да се раствораат Va и VIIIa фактори формирање на тромбин;
• Протеин S - служи како кофактор за протеин Ц биохемиски реакции, таа го активира.

Во зависност од подготовката на мутираниот ген од еден или двајцата родители во облик на превозникот, наречен хетерозиготни и хомозиготни:

• Во првиот случај, ризикот од живот од развој на венска тромбоемболија кај роднини зголемува 3-8 пати;
• Второ - се зголеми на 50-100 пати и паѓа во млада возраст.

Промени во фактор II (протромбин) беа откриени во 1-4% од граѓаните на Европа, речиси никогаш не се случи и во други делови од светот. Ризикот од конгенитални тромбофилија и последователните артериска тромбоза се зголемува до 8 пати, се заканува на младите луѓе.

На почетокот на дваесет и првиот век откри наследни генетски влијание на повеќе фактори кои влијаат на самостојно или зајакне едни со други. Ваквите комбинации се предизвикани од ДНК полиморфизам во клетките. Види тромбофилија наречен "мултиформе".

Генетски полиморфизам карактеристика на фактори се најде во крвната плазма:

• Вознемирен ниво на фибриноген - покажа својата негативно влијание врз прогнозата на исхемија на миокардот, во врска со развојот на атеросклероза.
• Ген кој ја потиснува типот на плазминоген активирање I - како резултат на полиморфизам не е формирана активните плазмин или плазминоген во плазмин не се пренесува.

Се покажа улога на инхибитор на плазминоген активатор (инхибитор на плазминоген активатор-1, PAI-1) во прекршување на липидниот метаболизам, атеросклероза, дебелост, акушерски патологии. Тоа негативно влијае пушење, хипертензија.

• Дефицит на фактор XII - исто така е одговорен за трансформација на плазминогенот во плазмин.
• Повреди на формирање на фибрин тромб под влијание на фактор XIII, висока активност демонстрира кај пациенти со миокарден инфаркт.

постојат многу опции со замена на поединечни амино киселини да се промени структурата на ДНК, целата гени и делови од него

ДНК полиморфизам од водечките промени во тромбоцитите, тоа влијае на:

• лепење клетки (агрегација) - се смета за главен фактор на ризик за миокардна исхемија, како носител во Европа, тоа влијае на до 35% на населението;
• содржината на гликопротеин со променети имунолошки својства кои влијаат на колаген васкуларниот ѕид - е откриен кај 15% од населението во Европа.

Клиничка слика со наследна тромбофилија

Вродени тромбофилија често се манифестира длабоко тромбоза на главните вени (до 90% од сите случаи), ретко забележани сериозни компликации како што белодробна емболија.

На манифестациите на тромботични области на сметките на мозокот и мезентерична вени до 5%. Овие случаи се почести во недостаток на протеини С и В Карактеристично е дека сите промени, вклучувајќи ги и компликациите се развие кај пациенти на возраст под 40 години. Тромбоза на артерискиот систем не е типичен за наследни форми.

Сериозноста на клинички нарушувања згрутчување зависи од видот на наследство:

• кога хомозиготна пренос на повеќе неодржлив родени деца, умираат во првите денови или недели, може да се развие хеморагична пурпура молња во првата година од животот;
• тромбоза во хетерозиготна се формираат и се појавуваат спорадично, долго тече тајно, тромбофилија симптомите зависи од надворешните фактори провоцира.

Активирајте клиничките знаци се:

• траума;
• бременост;
• хирургија;
• хормонални контрацептиви;
• потребата за долгорочна одмор во кревет.

Во такви комбинации, се смета дека ризикот од тромбоза неповратна.

Што е стекната фактор на ризик за тромбоза?

А множеството на хронични заболувања, и патолошки состојби придружени со зголемена склоност кон тромбоза. Ова особено треба да се земат предвид при планирањето на медицинските интервенции. Најчесто тромбоза комплицира:

• интравенска манипулација (90% од сите тромбоза) од големи до субклавијална катетри да кубиталниот и мала четка, на подолг катетерот е во вена, толку е поголема веројатноста на тромбогенеза;
• зголемување на вискозноста на крвта во значително намалување на вкупниот износ циркулација (било кој вид хиповолемија, масивната загуба на крв), болести кои вклучуваат полицитемија (и зголемување на износот на раст на крвните елементи);
• траума;
• хирургија;
• инфекција (на пример, сипаница, тромбофлебитис, HIV);
• конгенитални малформации на срцето и големите крвни садови;
• автоимуни болести (системски лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром);
• дијабетес;
• болести на бубрезите со нефротски синдром, кога екскреторен функција е оштетена;
• онколошки болести и методи на третман (хемотерапија, изложеност на зрачење);
• хронични заболувања на ткиво на црниот дроб;
• хормонални контрацептиви, кортикостероиди, концентрирани протеини.

Опции прикажува стекнати тромбофилија

Најчести сериозен израз во стекнатите тромбофилија смета за хиперхомоцистеинемија и антифосфолипиден синдром.

Акумулацијата на хомоцистеин

Хиперхомоцистеинемија се случува и во вродената како и опции за купување.

Навремено дијагностицирање на хиперхомоцистеинемија ви овозможува да се идентификуваат причините за спонтан абортус во текот на бременоста да се избегнат компликации

За да дознаете повеќе за акушерски патологии предизвика тромбофилија, да се прочита овој напис.

Хомоцистеин - еден од значајни биолошки супстанции обезбедување на метаболизмот на метионин и фолна киселина (фолна киселина) во клетките на црниот дроб. Во хемиската формула содржи сулфур, сепак со комбинација на 25 pmol / l и повеќе има токсични својства. Хомоцистеин се вклучени во:

• метилација;
• синтеза на хепарин, глутатион, хондроитин сулфат;
• фолна киселина циклус на биохемиски реакции за формирање на фолатите за следните генерација на нуклеински киселини.

Метаболички реакции се случуваат во внатрешноста на клетките со директно учество како ензим кофактори и витамин Б. Тие се обезбеди одредено ниво на хомоцистеин, отстранување на вишокот. отстранување на повредата и синтеза активирање учество:

• генска мутација ензими;
• дефицит на фолна киселина и Б витамини (особено Б₆ и Б₁₂) Во прехранбени производи;
• често реакција на стрес;
• Бубрежни заболувања поврзани со нарушена функција ослободување.

Комбинацијата на овие фактори доведе до хиперхомоцистеинемија. Како резултат на тоа:

• нарушена васкуларните ендотелиални структура;
• ја блокира активноста на природните антикоагуланти и процесот на фибринолизата.

Уред-анализатор за откривање на специфични антитела

Уништувањето на фосфолипиди

Антифосфолипидниот синдром може да се купат само како една варијанта, најчесто се откриени во тромботични заболувања. Неговата студија дозволено да се воспостави една автоимуна природа. Во телото на антитела пациентот се појави да поседуваат фосфолипиди комплекси.

Во клиничката пракса, се гледа во:

• појава на артериска и венска крв згрутчување на крвта;
• тромбоцитопенија;
• заканата од пометнување;
• невролошки заболувања.

Ретко се забележува:

• кардиомиопатија,
• хепатитис,
• васкулитис,
• хемолитична анемија,
• бубрежна инсуфициенција.

Откриени 3 групи на антитела на различни процеси antisvertyvaniya блокирање:

• лупус антикоагулант;
• противкардиолипински;
• има афинитет за 2-glikoproteinu1.

Научниците досега не откриле дали овие антитела безусловна "виновници" антифосфолипиден синдром или едноставно да го придружува. По открија 5% на совршено здрави луѓе наведени антитела.

Според клиниката се разликуваат:

1. примарна форма - без претходна патологија, покажа дека 70% од пациентите;
2. средно - тоа сметки за околу 30%, се случува против позадината на разни автоимуни болести (системски лупус еритематозус, вирусни и бактериски инфекции, идиопатска тромбоцитопенична пурпура, дијабетес, пернициозна анемија, тумори, воспалителна болест на цревата).

Предизвикува тешка форма на синдром се:

• ненадеен прекин антикоагуланси прием;
• појава на малигни тумори;
• пренесување на акутна инфективна болести.

дијагноза на тромбофилија

Анализа за тромбофилија дијагноза се дели на 2 дела:

• студија на генетските промени;
• идентификување на повреди на функциите на конечниот резултат на промени во механизмот на згрутчување на крвта.

Генетски маркери на тромбофилија, релевантни и признати медицина - тоа е потврдено полиморфизам:

• ген фактор V (Leiden);
• Фактор II ген (протромбин).

Лабораториски студии се спроведуваат "ин витро", што значи "на стакло"

Во повеќе заеднички поим - не бараат заразено животно или учат било структури на органи во телото.

Генетика изолирани тип наследство (хомо- или хетерозиготна) и укажуваат резултат на анализа во декодирање.

Повеќето информативни функционални тестови вклучуваат одредување на нивото:

• протеин Ц;
• протеин Ѕ;
• антитромбин III;
• Фактор VIII.

Задолжително испитува отпорност на активиран протеин C (отпор - APS) и време на тромбин за откривање на аномалии на фибриноген.

Како имунолошкиот маркери во антифосфолипиден синдром може да се користи за да се идентификуваат специфични антитела фосфолипиди (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилетаноламин и fosftidilinozitolu).

Дијагнозата тешка нема промена во вообичаениот coagulogram.

Алгоритам истражување на gipergomotsistemiyu

За да не се пропушти можност да патологија со една мрачна пореметување на коагулацијата, се препорачува да се забележи следнава шема со цел анализирање на:

• првиот испита жените со венска тромбоза на возраст од 45, крв - до 35 години;
• жени со повторливи абортус;
• членови на семејството на пациенти со претходно утврдени тромбофилија.

ниво на хомоцистеин се определува во крвната плазма методи на:

• спектроскопија, гас хроматографија;
• на флуоросцентен метод;
• со користење на амино киселина анализатор;
• ензимски имуно со учество на "блескав" антитела.

Да се ​​поврзе зголемена концентрација на хомоцистеин mikrotrombozov клиниката, некои научници се инсистира на повторно анализи спроведени на позадината на третман, возраста и полот на пациентот, присуство на бременоста.

Констатирано е дека:

• концентрација дете хомоцистеин не е повеќе од 5 mol / l;
• кај жени под 45 години - 1/5 помал од тој на машки врсници;
• за време на бременоста намалат во зависност од триместар од 5,6-3,3 mol / l.

третман

третман тромбофилија се определува од видот и тежината на болеста.

Кога хиперхомоцистеинемија намалување на нивото на хомоцистеин оствари:

• исхрана збогатена со фолна киселина;
• доделување на фолна киселина и витамин Б комплекс₆ и Б₁₂.

Овие витамини се забрза биохемиски процеси на вишокот на материјал за рециклирање. Дозата и времетраењето на третманот поставени од страна на вашиот лекар. По користењето на големи дози обично се препорачува терапија на одржување.

Максималната концентрација на фолна киселина се најде во кикирики и црниот дроб

Исхраната на пациентите треба да се советуваат:

• ореви, кикирики и ореви;
• Месо (говедско, пилешко месо, црниот дроб);
• легуминози;
• брокула;
• јачмен жито;
• спанаќ.

Ако биде потврдено недостаток на природни антикоагуланти пациентот потребна терапија за замена. На третман вклучува:

• протеин Ц се концентрира;
• трансфузија на свежо замрзната плазма (како извор на природен антикоагуланси);
• тромбоцити кашеста маса.

Ако се утврди секундарна причина тромбофилија треба третман на основната болест.

Идентификација на тромбофилија во практиката на лекар е од клучно значење. Ова не е само показател за поголема веројатноста за формирање на тромби во пациентот, но, исто така, изборот на терапија на конкретниот случај, со цел да се спречи сериозни компликации. Сметководство и проучување на индивидуалниот ризик од интеракција на наследни и надворешни фактори - иднината на медицината.