Апластична анемија - причини, симптоми, третманот.

апластична анемија Тоа е тешка болест на крвта, во кои во развој инхибиција на коскената срцевина. Различни причини на болеста - генетска предиспозиција за штетното дејство на јонизирачкото зрачење и различни хемиски соединенија. Клинички, болеста се појавува анемични, тромбоцитопенична синдром, и тешка инфективни компликации.

Дијагнозата се базира на клиничката слика, тестови на крвта и пункција на коскената срж. Третман во повеќето случаи вклучува пресадување здрави матични клетки. На ефикасноста на третманот зависи од многу фактори, главната се антигенски компатибилност матични клетки донаторот и примателот, внатрешните ресурси на организмот примач, квалитетот на пост-трансплантација на пациентот и други. Прогнозата повеќе негативни поради комплексноста на изнаоѓање на соодветен донатор на коскена срцевина, голем број на компликации во имунолошкиот систем пациентот, висока инциденца на инфективни компликации и акутна органска инсуфициенција.

интересни факти

• На човечкото тело возрасни содржи во просек 25 - 30 x 10¹² еритроцити, што е приближно еднаква на 2 кг.
• коскената срцевина произведува во просек од 10 милијарди црвени крвни клетки на час.
• Поради својата посебен облик и структурата на една еритроцитна минува преку ширината на садови од 0.5 - 0,7 микрони.
• Идејата за трансплантација на коскена срцевина потекнува од крајот на 19 век и успешно се реализира во 1968 година во САД.

Она што е на црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити?

И покрај фактот дека под анемија земени да значи намалување на концентрацијата на еритроцитите и или хемоглобин во периферната крв, во случај на апластична анемија еритроцити е потребно во прилог на опишување сумирани како што леукоцити и тромбоцитите, бидејќи во овој тип на анемија се јавува инхибиција на сите три хематопоетски бактерии.

еритроцити

Еритроцити, или црвени крвни зрнца се најбројни крвни клетки. Тие се без нуклеарно клетки во форма на биконкавни диск. Се гледа под микроскоп, тие изгледаат како кругот во средината со просветлување. Постојат одредени показатели на нормална состојба на еритроцитите. Прво на сите, во форма на црвени крвни клетки, наведени погоре. Промена на обликот на црвени крвни клетки често се однесува на одредени видови на наследна анемија. Присуство на крв во модифицирана црвени крвни клетки на различни форми наречени поикилоцитоза.

На дијаметарот на еритроцитите е во опсег од 7,2-7,5 микрони. Зголемување или намалување на дијаметар може да сведочи во корист на одредени анемии. Присуството на црвени крвни клетки во периферната крв на различни дијаметри се нарекува анизоцитоза.
Средниот корпускуларен волумен е 90 микрони³. Траењето на животот на еритроцитите е 90 - 120 дена. Физиолошки норма еритроцити брои и концентрацијата на хемоглобин зависи од полот. Мажите - 3.9 - 5.2 x 10¹²n- жените - 3,7 - 4.9 x 10¹²l. нивото на хемоглобин кај мажите се движи 130-160 Ch, жените - 120 - 150 секунди.

Карактеристики на структурата на еритроцити
Во внатрешноста на еритроцитите, или поточно, во клетките цитоскелетонот (комплекс протеини кои ги одржуваат форма на клетка) Содржи супстанција наречена хемоглобинот. Се проценува дека во една еритроцитите може да се движи 280-400 милиони молекули на супстанцијата. Хемоглобинот е протеин комплекс се состои од хем и глобин протеин (комплекс молекула, која се наоѓа во центарот на железо). Главната функција на хемоглобинот е трансфер на молекули кислород до ткивата и отстранување на јаглерод диоксид од нив. Постојат неколку видови на хемоглобинот (Hb). Хемоглобин A (HbA) Е најстариот нумерички дел (95 - 98%) И тоа е нормална на хемоглобин, што е во циркулаторниот систем на човечко возрасни. Хемоглобин А2 (HbA2) Е структурна промена на стандардот хемоглобинот и се карактеризира со одредени функции, се манифестира во негативни еколошки услови. Нејзината висина е 2 - 3% од вкупниот фонд на црвените крвни клетки. Хемоглобин F (HbF) - фетална дел кај возрасни е практично отсутни (1 - 2%), Но тоа е распространета во новороденчиња (70 - 90%). До крајот на првата година од животот на црвените крвни клетки кои содржат фетален хемоглобин, се уништени, а нивното место е окупирана од страна на црвени крвни клетки, исполнет со возрасни HBA.

На еритроцитите мембрана се состои од двоен слој на липиди, протеини исполнети извршување на функцијата јонски транспорт и одржување на оптимална електролитниот баланс. На површината на клеточната мембрана е посебен слој на гликопротеини, наречен glycocalyx. Различни молекули вклучени во неа, ја играат улогата на хистокомпатибилните антигени и рецептори кои се разликуваат од еритроцитите од други клетки. Се проценува на површината на црвените крвни клетки е најмалку 250 видови на различни антигени, најпрочуени оние кои се AB0 систем антигени и Rh фактор. Според AB0 систем еритроцитите се поделени во 4 групи и Rh фактор разликуваат две групи. Овие групи се исклучително важни во трансфузија на крв или спакувани црвени крвни клетки од донаторот до примателот.

Според системот за AB0 4 крвни групи:

• отсуство agglutinogens на површината на еритроцити;
• A присуство agglutinogens;
• agglutinogens на присуство;
• присуство agglutinogens А и Б.

Rh фактор во крвта се разликуваат 2 групи:

• Резус позитивни (85% од населението);
• Rh-негативни (15% од население).

Сепак, дури и со трансфузија на крв кај пациенти со иста крвна група антигени на двете групи се случуваат анафилактички реакции. Овој феномен се должи на некомпатибилноста на крвта давателот и примателот на други видови на антигени. Со оглед на тастатурата помеѓу нив, веројатноста за трансфузија е апсолутно идентична со крвна група е занемарлива. Речиси сто проценти веројатност може да се тврди дека многу од луѓето на планетата, така што многу крвни групи.

Glycocalyx на површината на мембраната на еритроцитите здрава има уште една важна карактеристика - негативен полнеж. Се должи на фактот дека на површината на црвените крвни клетки е истото обвинение, во согласност со законите на физиката е нивната заедничка одбивност. Покрај тоа, ендотелијалните клетки (клетките поставата на внатрешната површина на крвните садови) Исто така имаат негативен полнеж. Така, лепење е спречен меѓу самите еритроцити и нивната приврзаност кон ѕидовите на крвните садови, што пак ја намалува веројатноста за формирање на тромб. Според тоа, кога еритроцитите метаболизам нарушување или оштетување на васкуларните ендотелиални зголемен ризик од згрутчување на крвта.

А карактеристична црта на еритроцитите впечатлива е нивната способност да навлезат преку садови, дијаметарот на што е помалку од дијаметарот на еритроцитите во 2 - 3 пати. За таа цел, во процесот на созревањето на еритроцитите се случи уништувањето на неговото јадро и повеќето органели. еритроцитите имот за да го промени својот облик се нарекува деформација и обезбеди стабилна работа на цитоскелетонот ќелија. Цитоскелетонот е систем на надолжните интрацелуларен протеини кои поставата на некој начин, се закачите на потребната форма на клетките и ги промовира своите активни движење. Главните структури на цитоскелетонот се микрофиламенти, микротубули и, како протеини, од кои тие се составени, наречен actin, myosin и тубулин. Доколку е потребно, издолжување и собирање на еритроцитите да помине низ тесен садови е активен транспорт на јони на калциум во него под дејство на кои промената се одвива цитоскелетот. По положувањето на теснопојасни случува ослободувањето на калциумот од клетки, што доведува до враќање на неговата форма.

Сепак, во одредени случаи, цитоскелетонот пластичноста на црвени крвни клетки може да се влоши, што доведува до побавна прогресија низ микроциркулацијата, па дури и џем. Кога минува низ црвените крвни зрнца слезината со намалена способност за деформација одложен во своите садови и макрофагите систем клетки се уништени. Најчестите причини кои доведуваат до тоа се високите нивоа на хемоглобинот на eritremii, зголемен крвен масти и надвор од нејзината температура надвор од оптимална вредности.

Како и секоја жива клетка, една црвена крвна клетка треба хранливи материи за одржување на здравјето. Интересно е дека клетките кои носат кислород до сите делови на човечкото тело, не е потребно и затоа не го консумираат во транзит. На формирање на молекулите на ATP (аденозин трифосфат), Е гориво за повеќето ензимски системи на клетката, постои анаеробна, односно од страна на безвоздушен. Така, на црвени крвни зрнца апсолутно не се чувствителни на недостаток на кислород, сепак, може да страдаат од намалување на нивото на шеќер во крвта.

Во прилог на размена на гасови функција на црвените крвни зрнца извршување на голем број на важни функции:

• одржување на киселинско-базната рамнотежа на крв - од карбонат тампон систем, вториот најважен во телото.
• определување на крв rheology - со промена на бројот на крвните клеточни елементи во однос на течен дел.
• Хемостаза - учествува во формирање на згрутчување на крвта на местото на оштетување на васкуларниот ѕид.
• учествуваат во имунолошкиот процеси - преку специфични рецептори за имуноглобулини и дополнување во еритроцитната мембрана.

Созревање и стареењето на еритроцити
Примарна клетка од која растот и диференцијацијата на еритроцити, мултипотентна матични клетки. На сите клетки на организмот има највисок потенцијал за фисија а со тоа и широк спектар на можности за да се разликува. Со други зборови, тоа е мобилен на претходникот на сите ткива на телото, а со тоа и на ниво на диференцијација еднаква на нула. По стимулација лошо разбрани науки медијатори на клетката е претворена во тотипотентни клетки чија способност да се репродуцира е исто така голем, и диференцијација ниво погоре. Потоа, врз понатамошно диференцијација тотипотентни клетка се формира на голем број на единици кои се составен еритроцитна колонија, инаку познато како еритроцитна микроб, кој е директен претходник на првиот и црвени крвни зрнца.

Како дел од својата ќелија созревање органели значително варира, медиумот станува кисела од неутрална, а потоа алкална. Овие промени соодветствуваат на фазите proerythroblast и еритробласти. На непосреден претходник на една еритроцитите е на ретикулоцити. Овој мобилен на почетокот на нивниот развој во коскената срцевина се наоѓа во рок од 24 - 30 часа, а потоа оди во крвотокот и созрева во рок од 36 - 44 часа. На карактеристична црта на овие клетки е поголем во споредба со еритроцити кластери се распадна јадро во форма на мали подмножества мало striation сино-виолетова. Како целосна созревање на ретикулоцити нејзината големина е намалена заради отстранување на остаток на клеточното јадро и органели поврзани со синтезата на супстанции. Испразнетото место е окупирана од страна на молекулите на хемоглобинот, кој се наоѓа во цитоскелетот клетка. Во формирана еритроцитите уште некое време постои хемоглобинот синтеза на преостанатиот РНК синџири. Како неговото распаѓање замрзне сите синтетички процеси и влегува на еритроцитите во целосна операција на владата и паралелно одржување одржливост.

Регулација на раст и диференцијација на еритроидните клетки потоа се директно еритропоетин. Оваа супстанца е хормон синтетизира од страна на бубрезите. Местото на апликација, неговото дејство е proerythroblast. Регулативата се врши од страна на повратни информации механизам. Со други зборови, додека намалување на бројот на еритроцитите и хемоглобин во периферната крв се јавува обесштетување исфрлање еритропоетин и обратно заменик - висока концентрација на хемоглобинот и еритроцитите формирање еритропоетин прекинати. Еритропоетин стимулира растот, размножување и диференцијација на еритроидните клетки, кои директно ги засегаат. Индиректно регулирање на стапката на еритропоезата (на процесот на формирање на еритроцитите во коскената срцевина) Се врши од страна на матични клетки фактор, интерлеукин-3, витамин Б12, елементи во трагови (цинк, бакар, железо, селен и други.), Хормони (соматостатин, тироксин, кортикостероиди и сексуални хормони).

По 90 - 120 дена ензимски системи еритроцитите полека се влошува, што резултира со намалена големина на црвени крвни клетки и содржината на хемоглобинот останува непроменет. Како резултат на тоа, релативната зголемување на вискозноста на цитоплазмата во кои на релативната концентрација на хемоглобин е 360-380 Sec. И зголемување на црвени крвни клетки густина, што се рефлектира во намалувањето на нејзините деформација. Кога поминува низ тесните садови nonplasticity слезината старите црвени крвни клетки се заглавени во нив, тие се апсорбираат и уништен од страна на макрофагите.

леукоцити

Леукоцити, или бели крвни клетки, првично биле идентификувани како посебна подгрупа, како што се содржани кернелот и не имаат своја боја. Овој тип на мобилен е поделена на многу видови во формата и функцијата. Нивната активност може да се собираат за да се обезбеди активен и пасивен имунолошки реакции. На површината има две леукоцитите комплекс на хистокомпатибилност. Првиот продавници информации за своите телесни ткива, спречување на нивното уништување. Вториот информации содржи антигени на други супстанции, кои некогаш влезе во телото, така што кога исполнувањето на непосреден напад со нив.

Леукоцити се способни за самостојно движење во насока на зголемување на концентрацијата на одредена супстанција. Ова движење се нарекува хемотакса. Супстанции привлекување на леукоцити се биолошки активни соединенија кои се ослободуваат во уништување на било која друга леукоцити во борба против патогени бактерии, протозои, габи и вируси заробени во телото. Физиолошки норма леукоцити 4-9 x 10⁹l.

Времетраењето на животот на белите крвни клетки е различна и зависи главно на функциите што се извршуваат од страна на клетката. Во просек, тоа се движи од неколку десетици дена до неколку децении. формирање на леукоцити се случува во коскената срцевина од вкупниот број на леукоцити микроб. Почетна обука, во кој процес на леукоцити се здобијат со првиот комплекс на хистокомпатибилност, се врши во тимусот. Re-обука, во кои процесот на леукоцити стекнат вториот комплекс на хистокомпатибилност, врши во периферните лимфни јазли.

тромбоцити

Тромбоцитите се третиот и последен вид на крвни клетки елементи. Веднаш треба да се забележи дека тромбоцитите не се независни клетки. Нивното формирање случува во коскената срцевина на клетки, наречени мегакариоцити. Мегакариоцит претставува најголем хематопоетски микроб во споредба со еритроцити и леукоцити. Дијаметарот може да достигне 20 - 25 микрони. Центарот на мегакариоцит е големо јадро. Тој се синтетизира во цитоплазмата на голем број на биолошки активни супстанции, кои потоа стануваат содржината на тромбоцити. мембраната на клетката формира мноштво на испакнатини, на рабовите на кои постојано се искинати. Мембрана одвоен фрагменти се спојат, го создава она што е, во суштина, тоа е тромбоцити.

Тромбоцитната функција hemostatic врши главно - го спаси интегритетот на крвотокот. Тоа е прв меѓу другите клеточни елементи одговорен за оштетување на васкуларниот ѕид и претставува основно тромб за подобрување кои потоа привлече леукоцитите и еритроцитите. Се наоѓа веднаш над васкуларен дефект, тромбоцити формираат парична казна мрежа во која еритроцитите и леукоцитите падне. На тој начин формираат грутка. Како згрутчување на затворање целата површина оштетени плочки лачат одредени супстанции доведе до контракција и повлекување на мрежата на тромб. Во исто време надвор од тоа поголемиот дел од течноста се отстранети, а тромбот станува погуста.

Според последните истражувања откри уште една важна функција на тромбоцитите, што е да се стимулира растот на ткивото и регенерација процеси во оштетена површина. Така, на тромбоцитите игра улога не само во обезбедување на хемостаза, но исто така и во растот и функционална обновување на оштетените ткива. На тромбоцити Физиолошки стапка е во опсег 180-320 x 10⁹l.

Што е апластична анемија?

Апластична анемија е патолошка состојба на телото, со што се намалува бројот на сите три вида на крвни клетки (еритроцити, леукоцити и тромбоцити) Поради забавување или целосен прекин на коскената срцевина.

За потеклото на апластична анемија се поделени на:

• раѓање;
• купени.

Во повеќето случаи, постои инхибиција на сите три микроб крв, но клинички забележа дека поизразен инхибиција на било кој од бактерии може да се забележи во различни фази на болеста. Во прилог на ова, серија на експерименти, како резултат на што е докажано од страна на различни сериозноста на ефектот на ефектот на различни негативни фактори во коскената срцевина.

Од страна на примарната лезија на коскената срцевина зеле изолирани:

• инхибиција на хематопоетски микроб (еритроцити, леукоцити или тромбоцити);
• хематопоетски потиснување на две бактерии;
• угнетувањето на три крв-формирање на бактерии.

Причини за апластична анемија

Причини за апластична анемија варираат со вродени и стекнати анемии. Според причина, некои се делумно реверзибилна анемија. Со други зборови, кога намалување на факторите интензитет, коскената срцевина штетно, може да се случи делумно враќање на хематопоеза.

Најчестиот вид на вродени апластична анемија Фанкониева анемија е. Непосредна причина на болеста е зголемена чувствителност на клетките на ДНК штетни агенси. Оваа болест е наследна во автосомно рецесивно. Ова значи дека, со цел да се направи да биде очигледно, тоа е потребно двајцата родители присуствуваа на предизвикувачот ген дефект. Само во таков случај, веројатноста од развивање на клинички знаци на болеста кај детето е околу 25%. Според тоа, за да се спречи оваа болест може да биде, ако се знае однапред дека во семејството и двајцата родители биле болни овој тип на анемија, и да ги предупредат даден пар на зачнување на детето.

Постојат следниве причини за стекната апластична анемија:

• јонизирачко зрачење;
• лекови (dekaris, аналгин, хлорамфеникол, тетрациклин, фенилбутазон и други.);
• хемиски соединенија (пестициди, бензен);
• (болест навирусен хепатитис А, B и C, Epstein-Barr вирус, цитомегаловирус, херпес вирус, HIV, парвовирус B19, и други.).
• хормонални нарушувања на јајниците, тироидната жлезда и тимус shelezy.

Некои малициозни агенти дејствуваат директно на коскената срцевина (јонизирачко зрачење, хемиски и медицински супстанции). Други погодени индиректно преку автоимуни механизми (вирусен хепатитис Б).

Механизмот на развој на апластична анемија

До денес, постојат неколку теории кои го опишуваат механизмот на развој на апластична анемија во научниот свет. Интересно е дека сите теории се целосно докажани, а, сепак, не секогаш може да се објасни со инхибиција на коскената срцевина во одреден случај.

Постојат следниве теорија на патогенезата на апластична анемија:

• стромални;
• автоимуни;
• предвремено апоптоза.

теорија стромални

Тоа е докажано дека растот и зреењето на клетките на коскената срцевина е невозможно без влијание фактори продуцирани од строма. Строма е акумулација на сврзното ткиво клетки, кои се формира еден вид на "костурот" или "кревет" во кој се наоѓаат клетки на коскената срцевина. Строма генерира супстанции како што се IL (интерлеукини) 1, 3 и 6 и матични фактор клетката. Овие супстанции се насочи развојот на прогениторни клетки во одреден канал во различни фази на нивниот развој.

15 - 20% од случаите на апластична анемија е случајно нивниот развој станува формирање недоволна и изолација на раст стромални фактори. За оваа причина, на диференцијација на крвни клетки е запрен во одредена фаза на развој. Во коскената срцевина со посебна студија може да се открие на акумулацијата на крвни клетки прекурзори. Во периферната крв постои зголемување на еритропоетин, кои обично влијае стромата на коскената срцевина.

автоимуни теорија

На биопсија на коскената срцевина во повеќето случаи лезии откриени конгестија убиец Т-клетки, моноцити, тумор некроза фактор-алфа и гама интерферони, што укажува на воспалителни механизам на апластична анемија. Во повеќе детална студија на клетките на коскената срцевина е пронајден отсуство на микроорганизми на површината на специфични протеини со јаглехидрати комплекс кодирани од геномот на ПИГ-А. Мутација на овој ген доведува до недостаток на синтеза на горе комплекс. Како резултат на тоа, не постои деактивирање на системот на комплементот - еден од своите делови на имунолошкиот одбрана на телото. Како резултат на тоа, имунолошкиот систем ги гледа сопствените клетки како туѓи и се обидуваат да ги уништат. Поголема популацијата на мутирани клетки да се здрави, толку повеќе се изговара повреда синтезата на клетките на коскената срцевина.

Теоријата на почетокот на апоптоза

Апоптоза е физиолошки процес во кој само-уништување на клетки со специфични абнормалности или мутациони клетки надживеа нивните распределени време. Преку апоптоза организам е заштитена од акумулацијата на мутации и компликации кои произлегуваат од нив подобро од тумор потекло. Сепак, апоптоза може да стане патолошки процес кој ќе доведе до предвремено самоуништување на клетките. Причината лежи во предвремено апоптоза генски мутации синтетизирање на протеинот P-450.

Иако постојат неколку теории за успешен развој на апластична анемија, во научниот свет се уште се спроведе бројни студии во оваа област. Сепак, за на лекар, па дури и повеќе, па за пребарување пациентот за механизмот со кој има развој на болеста, речиси никогаш не дава никаква смисла. Ова се должи на фактот дека денес има се повеќе или помалку ефикасни лекови, во прилог на стероидните хормони кои можат да го забават напредувањето на анемија или барем делумно се компензира за тоа. Покрај тоа, најефективниот третман денес е трансплантација на коскена срцевина. Затоа, студијата на механизмот на апластична анемија има само академски интерес.

Симптоми на апластична анемија

Класични симптоми на апластична анемија се вклопува во следниве синдроми:

• анемични;
• хеморагичен;
• токсични и заразни.

Анемични синдром манифестира:

• Мешани апнеа се случуваат во умерена и занемарливи физички напор;
• замор;
• затемнување и лета пред очите;
• вртоглавица;
• гадење;
• тахикардија и аритмии;
• Доаѓањето анемични систолниот срцеви шумови, итн ..

хеморагичен синдром се манифестира со:

• бавно се запре крварење;
• чести носот;
• висока менструалниот циклус;
• кожата модринки;
• тромбоцитопенична пурпура;
• крварење на непцата;
• лесно да се формира модринки et al.

Токсични-инфективен синдром манифестира:

• слаб имунолошки статус на организмот;
• тешка вирусни заболувања на белите дробови;
• бавно заздравување на рани;
• гнојна гребнатини, итн

Видео: рак на крвта. Апластична анемија може да се излечи!

Индивидуално внимание, вродени форми на апластична анемија, бидејќи тие имаат одредени карактеристики кои им овозможуваат на рана возраст да се сомневаат дека болеста и да се колку што е можно да се влијае врз својот тек.

Фанкониева анемија

Ретки вродени апластична анемија со тешка, дијагностицирани на возраст од 4 и 10 години. Невидениот иста фреквенција на машки и женски. Таа се развива како резултат на високата осетливост на ДНК клетките на телото и коскената срцевина особено за еден поинаков вид на мутација. Клинички се манифестира од страна на три горенаведените синдроми. Степенот на тежината на симптомите во бранови со периоди на ремисија и егзацербација. Постои висок ризик од малигни процеси.

До 80% од пациентите кои се родени со следните телесни аномалии:

• Од страна на мускулно-скелетни систем - Покрај тоа, залепени или отсуството на прстите, хипоплазија или отсуство на сечила, uraniscochasma (расцеп на непцето, расцеп на усна), Отсуството на ушите, носот деформитет на 'рскавицата, дополнителни пршлени, сколиоза, и други.
• Од нервниот систем - mikroentsefaliya или аненцефалија, макроцефалијата, 'рбетниот хернија, слепило, глувост, мијастенија гравис и парапареза tetrapareses ментална ретардација.
• Со генитоуринарниот систем - хипоплазија или отсуство на бубрежната, екстра бубрезите, полицистични бубрези, S-облик на бубрезите, потковица бубрезите (фузија на еден од половите) Ectopia уретерите ecstrophy (еверзија) На мочниот меур агенезија (недостатокот на развој) На грлото на матката, два рога матката, заврши неперфориран химен anorchidism (отсуство на тестисите), Агенезија на уретрата и пенисот и сор.
• Кардио-васкуларниот систем - PFO и интератријалната преграда, отворен Batalov канал, стеноза на аортата на различни нивоа, инверзија на 'рбетот срцето садови и други.
• Од дигестивниот систем - цревни стеноза и аневризми, стрес, цревни атрезија (завршува слепо црево) Bronhopischevodnye фистула на различни нивоа.

Во 75% од пациентите имаат бојата на кожата на кафе со млеко. Се случи и витилиго - делови од кожата со зголемен или намален пигментацијата. Единствениот начин да се одржи животот на пациентот недостасува трансфузија на крвни компоненти. За оваа причина, по 4 - 5 години на заболување на кожата на пациентот станува нанос се должи на вишокот на железо во уништување на црвените крвни клетки. Во случаи каде што вродени аномалии во согласност со живот, како што третманот може да биде трансплантација на коскена срцевина. Сепак, неповолна прогноза. Повеќето пациенти умираат на просечна возраст од 7 години.

Diamond Црното фан анемија,

Овој тип на анемија се смета за делумна пластика, како што е прикажано инхибиција на еритроцитите исклучиво на коскената срцевина, без вклучување на леукоцитите и тромбоцитите бактерии. Оваа болест во семејството и може да се случи, ако барем еден родител е болно тоа. Бидејќи болеста е автозомно доминантно, тогаш веројатноста да се движи во рамките на 50 - 100% во зависност од комбинацијата на гените на родителите.

Непосредна причина за болеста - ниска чувствителност на коскената срцевина на еритропоетин. Клинички, постои само анемични синдром. Погледнато голема веројатност за развој на акутна леукемија. Во повеќето случаи антитела на erythrokaryocytes толку често се покаже како ефикасен имуносупресивни третмани. третман на одржување се врши преку редовни крвни клетки трансфузија на црвено.

Дијагноза на апластична анемија

Клиничката слика на болеста во голема мера може да се ориентираат на лекар во насока на анемија, но дијагнозата мора да биде потврдена или побива со помош на лабораториски тестови и paraclinical истраги.

Највредните дополнителни студии се:

• комплетна крвна слика (OAK);
• крв хемија (РЕЗЕРВОАР);
• стернален пункција;
• биопсија.

Комплетна крвна слика

Овие крвна слика со апластична анемија, панцитопенија фаворизираат (намалување на сите три вида на клетките на коскената срцевина). Намалување на бројот на леукоцитите забележан главно преку намалување на гранулоцити (неутрофили, еозинофили и базофили). Така, релативниот пораст на процентот на лимфоцити и моноцити во формулата на леукоцитите. Во различни фази на болеста воспалителни симптоми во различни степени може да се открие.

Одредници ОВК со апластична анемија се:

• хемоглобин (Hb) - помалку од 110 хл (стапката на 120-160 CH). Намали како резултат на намалување на бројот на црвените крвни клетки.
• еритроцити - 0,7 - 2,5 x 10¹²l (стапка од 3,7 x 10¹²l). Намалување на бројот на зрели црвени крвни клетки.
• ретикулоцити - помалку од 0,2% (стапка од 0.3 - 2.0%). Намалување на бројот на млади форми на еритроцитите.
• боја индекс - 0,85-1,05 (стапката на 0,85-1,05) Укажува на природата на нормохромна анемија (содржината на хемоглобинот во еритроцитите во границите на нормалата).
• хематокрит (ht) - помалку од 30 (стапка од 35 - 42 за жени и 40 - 46 мажи). На сооднос на крвни клетки состав во течна дел. Има значително намалување на процентот на клетки во периферната крв.
• тромбоцити - помалку од 35 ppm, или 100 x 10⁹l. Намалување на бројот на тромбоцитите.
• леукоцити - 0,5 - 2,5 x 10⁹l (норма 4-9 x 10⁹l). Изразено леукопенија со намалување на бројот на гранулоцити (неутрофили, еозинофили и базофили).
• бенд неутрофили - 0 - 2% (стапка на помалку од 6%). Намалување на млади форми на леукоцитите.
• сегментирани неутрофили - 0 - 40% (стапка од 47 - 72%). Намалување на бројот на зрели форми на неутрофилите.
• миелоцитите - 0 - 2% (нормално нема). Во контекст на гранулоцитопенија и дели бактериска инфекција е поизразена отколку нормално леукоцитите лево смена со доаѓањето leykopoeza прогениторни клетки.
• еозинофили - 0 - 1% (стапка од 1 - 5%). Намалување на бројот на еозинофилите.
• базофили - 0% (стапка од 0 - 1%). Еден или целосно отсуство на базофили.
• лимфоцити - повеќе од 40% (стапка од 19 - 37%). Нумерички бројот на лимфоцити е нормално. Со намалување на гранулоцитно дел забележани во однос лимфоцитоза (зголемување на процентот на лимфоцити во крвта). Може да се забележи означени лимфоцитоза кога дели вирусни инфекции.
• моноцити - повеќе од 8% (стапка од 6 - 8%). Бројот на моноцитите и постојано се во рамките на нормалата. моноцитоза (зголемување на процентот на крвните моноцити) Се објаснува со намалување на процентот на гранулоцити во бројот на леукоцити.
• седиментација на еритроцити - повеќе од 15 - 20 mmchas (стапка на до 10 mm / час за мажи и до 15 mm / час кај жените). Овој индекс се одразува степенот на тежината на воспалителните реакции во организмот.
• анизоцитоза - присуство на црвени крвни клетки од различни големини.
• microplania - присуство на црвени крвни зрнца на различни форми.

Биохемиска анализа на крвта

Некои типови на крвни биохемиски тестови може да биде да се фокусира вниманието на медицински абнормалности во телото, кои индиректно се вклопуваат во над три анемични синдром.

Одредници BAC на апластична анемија се:

• серумско железо 30 mkmoll (стапка од 9 - 30 pmol / l). Зголемувањето на серумско железо на заднината на честите трансфузија на крв. Поголем ризик од развивање на пример.
• еритропоетин 30 Mel (стапка од 8 - 30 IU / L за жени и 9 - 28 Мел мажи). Зголемување на ЕПО се јавува поради две причини. Прво, не постои потрошувачка на еритроцитите микроб клетки. Второ, дополнителната зголемува неговата синтеза во одговор на анемија.
• НБС и анти-хипертензивни HBcor имуноглобулини G - позитивни (OK - негативни). Оваа анализа укажува на присуство на вирусен хепатит Б. Во некои случаи, вирусот предизвикува развој на автоимуна реакција против клетки на коскената срцевина.
• C-реактивен протеин - повеќе од 10 - 15 MGL (стапка на 0 - 5 IPF). Откриени од страна на воспалителна реакција во однос на позадината на ослабен имун систем.
• тест тимол - 4 (стапка на 0 - 4). Покажува знаци на воспаление во ослабен имунитет.

стернален пункција

Овој тип на студии се користи за да се визуелизира на клетките на коскената срцевина и нивна проценка. Needling се врши во просторијата за лекување со употреба на стерилна опрема и аналгетски лекови, особено акција вдишување. Обработка се врши наизменично пункција сајт повеќе антисептик решенија. Пациентот е во лежечка положба. Пункција со помош на специјален широк ограничувач вметнување игла длабочина. Шприцот и клипот мора да обезбеди доволно ниво на компресија, тоа ќе биде подобро да се користи стакло шприцеви со железо клипот. Класично пункција направени во телото на стернумот на ниво на 2 - 3 ребра бавно Ротациона движења до неуспехот сензации. Драстично се зголемува ризикот од перфорација на игла од лизгање на градната коска и ранувањето на градната празнина. По Feel игла неуспехот е фиксна со една рака и втора рака произведени шприц влечење прачка. Ограда точкаст работат се додека нивото на 0,3 - 0,5 mm, по што иглата се отстрани и дупка запечатени со лепило малтер. Во отсуство на пункција на пункција пункција се врши постојано за неколку сантиметри подолу. По пункција, пациентот треба да продолжи да биде во хоризонтална положба под медицински надзор за уште 30 минути.

По отстранувањето на празнење шприц се врши за неколку слајдови од кои потоа ќе бидат направени 10 - 15 удари. Брисеви се фиксни, валкани и испитуваат во согласност со соодветните процедури. Како резултат на студијата наречена миелограм. Миелограм се рефлектираат на вистински и релативната мобилните составот на коскената срцевина.

Во апластична анемија миелограм е малку, бројот на мобилни елементи е значително намалена. Cambial клетки на еритроцити и леукоцити број на ретки или отсутни. Мегакариобластите отсутни. Во ретки случаи, тоа се случува да се исполнат пункција групирани фокуси на зголемување на клеточната пролиферација како обесштетување одговор на здрава коскена срцевина до анемија. Ова миелограм можат да бидат збунувачки, бидејќи тоа ќе сведочи во корист на отсуство на апластична анемија и така тоа ќе биде лажно негативни.

удар биопсија

Биопсија метод е отстранување на дел од коскена срцевина од илијачната коска на пациентот. Предноста на оваа постапка во текот на стерналниот пункција е можно земање на повеќе материјал од одржувањето на својата структура. Повеќе материјал намалува веројатноста за појава на лажно негативен резултат на апластична анемија и коскената срцевина проучување на структурата прави додавање на цитологија (миелограм) Поминуваат повеќе и хистолошки.

Trepanobiopsy кога пациентот е во склони позиција. Игли за оваа постапка се слични на игли за време стернален пункција, но поголеми во големина. Анестезија и опрема за земање мостри е идентична со материјал што е опишано погоре. trepanobiopsy резултати повторување на стерналниот пункција. Во прилог на ова зголемување е определен со процент на стромата однос на хематопоетски клетки, како и зголемување на процентот на жолта срцевина неактивни во однос на црвениот активни.

Со помош на тест на крвта и резултатите trepanobiopsy можно да се утврди сериозноста на апластична анемија.

Апластична анемија просечна тежина утврдени од страна на следните параметри:

• Гранулоцити помалку од 2.0 x 109ј;
• тромбоцити помалку од 100 x 109ј;
• ретикулоцити помалку од 2 - 3%;
• Хипоплазија на коскената срцевина на trepanobiopsy.

Видео: Анемија .Simptomy .Prichiny .Lechenie

Апластична анемија е тешка е дефиниран со следните показатели:

• Гранулоцити помалку од 0,5 x 109ј;
• тромбоцити помалку од 20 x 109ј;
• ретикулоцити помалку од 1%;
• Аплазија на коскената срцевина на trepanobiopsy.

Апластична анемија е исклучително тешка е дефиниран со следните показатели:

• Гранулоцити помалку од 0.2 х 109ј;
• еден тромбоцити или отсутен;
• ретикулоцити спорадично или не постои;
• Аплазија на коскената срцевина на trepanobiopsy.

Третман за апластична анемија лекови

Третман за апластична анемија е тежок и сложен процес. Во почетните фази на болеста постојат различни циклуси на терапија, glucocorticoid хормони и цитотоксични лекови, со цел да се намали имунолошкиот реактивност на организмот. Во повеќето случаи, овој пристап дава привремени позитивни резултати, бидејќи механизмот на апластична анемија во голема мера се поврзани со автоимуни реакции.

Лекови се составен дел на третманот на апластична анемија. Најчесто се користи три групи на лекови - имуносупресиви (Дексаметазон, метилпреднизолон, и други.), Цитостатици (циклофосфамид, 6-merkaptopuril, циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, итн) И антибиотици (цефалоспорини, макролиди, азалиди, hlorhinolony et al.). Поретко се користи лекови може за корекција на крвниот притисок, подвижност нарушувања на цревната микрофлора, и други ензимски препарати.

Имуносупресивни лекови може да се користи како монотерапија само во почетните фази на болеста и дијагностичкиот процес. Цитостатици во апластична анемија може да се користи во комбинација со имуносупресиви. Друга важна работа е да се исчисти нивните мобилни концентрат произлегуваат од нечистотии малигните клетки. Антибиотици се користат во сите фази на болеста за лекување поврзани инфективни компликации кои произлегуваат од слабеење или дури и недостаток на имунитет.

Работење со апластична анемија

Со прогресија панцитопенија потреба за трансплантација на коскената срцевина - само метод на радикални лек апластична анемија. Проблемот е во тоа што е потребно Број на трансплантација кои ќе се обезбеди компатибилен коскената срж или барем делумно компатибилен со антигенски состав на коскената срцевина на примачот. Наоѓање донатор може да трае долго време, кои во повеќето случаи пациентот нема. Во такви случаи, пациентот се врши трансфузија на крв или неговите компоненти, со цел да се одржи на плати здравствена состојба.

Во овој дел, мора да се определи дека операцијата, како што се, само донатор на коскена срцевина. Примачот не е управувана. Со децении од првата трансплантација на коскена срцевина различни методи на администрацијата се изучуваат во 1968 година, телото матични клетки на пациентот. На сите методи беше најефикасен интравенска нивното воведување. Тоа е поради оваа причина натамошното работење со апластична анемија ќе бидат наведени на трансплантација на матични клетки.

Следните видови на трансплантација на матични клетки:

• алогена трансплантација на коскена срцевина;
• алогена трансплантација на периферни крвни матични клетки;
• Автологна трансплантација на крв од папочна врвца;
• Автологна трансплантација на коскена срцевина;
• Автологна трансплантација на периферни крвни матични клетки;
• syngeneic трансплантација на коскена срцевина.

срцевина allografting

Овој вид на третман вклучува екстракција на донатор на коскена срцевина и примачот трансплантација на својот пациент. Оваа постапка е технички сложен и вклучува придржување до одредени правила.

Првиот донатори мора да бидат компатибилни со телото на примателот за три антигени во две комплекс на хистокомпатибилност ХЛА. На резултат се очекува да заврши сличност на донаторот и примателот од 6 антигени. Минималниот праг, кој може да се реализира кога трансплантација е случајност во 4 од 6 антигени, но во овој случај на ризици на различни видови на компликации зголемува неколку пати. Се проценува дека само 30% од случаите меѓу блиски роднини на пациентот се најде донатори целосно компатибилен за сите 6 антигени. Тоа не е важно возраста или полот на донаторот. Најмладиот донатор во светот, беше четири деца со телесна тежина од 3,6 кг.

Работа на екстракција на коскената срцевина е модификација trepanobiopsy со некои модификации. Пред мешањето е значително повеќе болни, затоа задолжително да се користи целосно или епидурална анестезија. Игли користат имаат голем дијаметар. Пункција се врши 10 до 20 пати во секоја илијачна сртот. На износот на примерок повлечена значително повисока на 10 - 15 ml по килограм Број на телесната тежина. Така, Број на тежина од 70 кг ќе бидат земени коскена срцевина од 700-1050 ml. Компликации по таква постапка развиена во помалку од 1% од случаите. Огромното мнозинство на компликации поврзани со анестезија и акутна срцева слабост со голема загуба на крв.

Потоа како резултат на коскената срцевина полека навлегуваше во телото на примателот користење интравенска линија. Сепак, таквите случаи се ретки, а често и коскената срцевина е добиен од посебни банки, складишта на биолошки материјали. Овие банки се обновуваат од страна на донатори од целиот свет. До денес, постојат повеќе од 50 национални банки, складишта на биолошки материјали и повеќе од 4 милиони донатори од целиот свет. По изолација на коскената срцевина ќе треба да се спаси за долго време. За ова да се стави во посебен решение без формирање мраз кристали на замрзнување и одмрзнување. Стапката на ладење е 3 степени во минута. На температура од -85 степени матични клетки се чуваат за 6 месеци. На -196 степени матични клетки постојат со децении. Доколку е потребно користење на матични клетки се одмрзнат на температура од 44 - 45 степени.

Пред воведувањето на кашеста маса матични клетки произведени нивните цитостатски третман за да се уништат малигни клетки нечистотија. На долг период за по трансплантација на пациентот мора да се добие интензивна имуносупресивна терапија за да се спречи отфрлање на трансплантант и други несакани имунолошките реакции.

Алогена трансплантација на матични клетки во периферната крв

И покрај фактот дека најчест начин на добивање на матични клетки од донатор е над работењето, во последниве години, активно истрага во врска со начинот на добивање на матични клетки од периферна крв. Нејзината суштина е да се разделиме одредени видови на клетки со помош на физички феномен познат како леукофереза, по што следи од страна на филтрација на крвта во посебна ќелија сепаратори. Во овој случај, извор на матични клетки од крв на донаторот. По екстракција се збогатува со рекомбинантна фактори за раст, што доведува до побрзо стапки на поделба на матични клетки и зголемување на нивниот број.

Овој метод има неколку предности. Прво, неговите несакани ефекти се исти како и во конвенционалните крводарителството. Второ, не страдаат од донор на коскена срцевина, која, кога операцијата е да се опорави за најмалку шест месеци. Трето, по трансплантација на тој начин извлечена матични клетки ретко развиваат негативни имунолошки реакции.

Автологна трансплантација на кабелот крв

Во некои болници можност да се спаси од папочна врвца извлечени од плацентата веднаш по раѓањето и папочната врвца лигатура дете во последниве години. Оваа крв е многу богата со матични клетки. Зачувување на крвта од папочната врвца се произведува на ист начин како што е опишано погоре, и се чуваат за многу години во банките, складишта на биолошки материјали. Зачувување на крв се произведува во случај на нејзиниот домаќин крв болести во иднина, вклучувајќи апластична анемија. Матичните клетки добиени од такви крв, не предизвикуваат реакција на отфрлање на графтот и се веднаш достапни. Недостатокот на такви услуги е само високата цена, бидејќи содржината на ќелијата во таква банка на денот на силите на луѓето со приходи далеку над просечното ниво.

Автологна трансплантација на коскена срцевина

Овој метод вклучува отстранување на коскена срцевина во крвта на пациентот на болеста или за време на целосна клиничка ремисија за целите на неговата понатамошна употреба кога има потреба. складирање на коскената срцевина се прави на сличен начин. Конфликт некомпатибилност донаторот и примателот на матични клетки се елиминира, бидејќи на донаторот и примателот е иста личност.

Автологна трансплантација на матични клетки во периферната крв

Со овој тип на трансплантација на матични клетки се трансплантирани на пациентот, тоа е извлечена од крвта пред развојот на болестите на крвта. Судир антигенски некомпатибилност, исто така, се исклучени.

Syngeneic трансплантација на коскена срцевина

Трансплантација на матични клетки се врши од донатор кој е хомозиготна (enzygotic) Близнак на пациентот. Антигени на површината на клетките на организми се идентични, па затоа нема да предизвика отфрлање на графтот и поистовети со автологна.

По пациентот трансплантација на матични клетки треба да се чува под будното надзор на медицински персонал. Бидете сигурни дека за да се одржи на активни имуносупресивна терапија. Намален имунитет пациентот подразбира своето присуство во специјализирани стерилни комори со затворен систем за вентилација, бактериски филтер и така натаму. N. Пред да внесете медицински персонал на одделението мора да носат стерилни костуми и да одат низ санитарната инспекција.

Компликации на трансплантација на коскена срцевина

Компликации на трансплантација на коскена срцевина се поделени во следниве групи:

• инфективни компликации;
• реакција "графт наспроти домаќин";
• отфрлање на трансплант;
• неуспехот на виталните органи.

инфективни компликации

Развојот на такви компликации е типично за коскена срцевина донатор и пациент, кој го пресади. Гноење на постоперативни рани во донатор развива доста ретки поради малата дупки. Сепак, кога погодени од анаеробни бактерии постои ризик од тешка средно остеомиелитис. Инфективни компликации во коскената срцевина на примачот се предизвикани од интензивна имуносупресија, производство за успешно пресадување на матични клетки. Со намалување на имунитетот се приклучат на разни бактериски инфекции кои мора да се третира со високи дози на антибиотици со широк спектар.

Реакцијата на "калем против домаќин"

Суштината на оваа компликација е конфликтот на имуниот клетки од свежо имунолошки клетки, клетки од донатори стеблото. Кога донаторска изложба лимфоцити изречена агресија кон домаќин лимфоцити. Клинички се манифестира изобилство осип на кожата, були, чиреви, дисфункција на гастроинтестиналниот тракт, кардиоваскуларниот систем, и така натаму. Д.

Оваа компликација се развива само со коскена срцевина или матични клетки од алогена донатор. Кога пресадување нивната сопствена земја, претходно замрзнати матични клетки, оваа компликација не се развива. Оваа компликација се јавува во целосна компатибилност на коскена срцевина на донаторот и примателот за сите 6 антигени во 30% од случаите. Во делумна ризик компатибилноста на оваа компликација се зголемува на 80%. За да се спречи ова патолошко цитостатици одговор користи. Најчесто лек на избор е циклоспорин А во пар со една од следниве лекови - метотрексат, азатиоприн и кортикостероиди (Дексаметазон, метилпреднизолон, и други.)

отфрлање на трансплантација на

Оваа компликација се јавува кога имунолошкиот систем на домаќинот одредува донатор на матични клетки како закана и се обидуваат да ги уништат. Карактеристично за трансплантација на матични клетки од донатори. оваа компликација е елиминиран за трансплантација на нивните сопствени клетки. Пациенти со отфрлање на апластична анемија трансплантација развиен во 20% од случаите, односно секој петти пациент. Ако мислите дека овој процес, во прилог на кортикостероиди се назначени од страна на рекомбинантна фактори на раст кои ја зголемуваат стапката на ткиво атхезии.

Неуспехот на виталните органи

Трансплантација на коскена срцевина е сериозен предизвик за сите органи и системи на телото. Високи дози на лекови, особено на цитостатски агенси, да има разурнувачки ефект врз црниот дроб, бубрезите, ендокрините жлезди и други. Со исцрпување на резервите заштитни тела прекине нивната работа. Најчесто забележани развој на акутна црниот дроб и бубрезите. Драматичните природата на оваа компликација е дека, во повеќето случаи, опција единствен третман е трансплантација на органи од инфицирани донатори. Но, со оглед на фактот дека телата на причината за одбивање опстојува, трансплантација на здраво тело не може да се спроведе, бидејќи тој по кратко време, на ист начин ќе пропадне.

Прогнозата на апластична анемија

Прогнозата на апластична анемија голема мера е зависна од времето на откривање на болеста. Со раното откривање е можно во текот на активна интервенција за болеста. Во подоцнежна откривање на обновување шанси да се намали.

Вродени апластична анемија Фанкони во повеќето случаи многу тешко да се третираат, бидејќи на коскената срцевина никогаш не била здрава и, според тоа, многу е тешко да бидат обновени. Присуството на конгенитални малформации голема мера го ограничува индикациите за трансплантација на коскена срцевина кај овие пациенти. Во повеќето случаи, пациентите умираат во детството со развојни абнормалности или инфективни компликации.

Стекната апластична анемија имаат повеќе поволна прогноза, како и во некои случаи биле реверзибилни по прекинувањето на штетните фактор на коскената срцевина.

Примена на методи за зачувување на крв од папочна врвца, коскената срцевина матични клетки и периферните крвни ги зголемува шансите за целосно обновување на 75 - 80%.