Српеста анемија - причини, симптоми, третман.

српеста анемија - наследна болест на крвта се карактеризира со генетски дефект, што резултира со оштетен формирање на нормалниот синџир на хемоглобинот во црвените крвни клетки. Формирани за време на овој абнормален хемоглобин се разликува по нејзиниот електрофизиолошко својства на здрави човечки хемоглобинот, предизвикувајќи на црвени крвни клетки се промени себе си, за купување издолжена форма, личи на младата месечина под микроскоп (па оттука и името на болеста).


Српеста клеточна анемија (ска) Е најтешка форма на наследна хемоглобинопатии (генетски детерминирани нарушувања на хемоглобинот структура). Срп во облик на црвени крвни клетки брзо се уништени во телото, како и блокирање на плуралноста на садови во телото, што може да предизвика сериозни компликации, па дури и смрт.

ова болест на крвта Тоа е широко распространета во Африка и е честа причина за смрт кај црнците лица. Ова се должи на ширењето на маларија во регионот (заразни болести кои влијаат врз човековото еритроцити). Во поглед на миграцијата и мешање на етничките групи и денес, овој тип на анемија може да се јави кај луѓе од сите раси во различни делови на светот. Мажите и жените страдаат подеднакво често.

интересни факти

• Првите документирани споменување на анемија српеста е од 1846.
• Околу 0,5% од населението се здрави носители на генот за српеста анемија.
• Како пациенти со српеста анемија, како и асимптоматски носители на мутираниот ген е практично имуни на маларија. Ова се должи на фактот дека паразитот на маларијата (Plasmodium falciparum) Може да се уништи само нормална еритроцити.
• До денес, српеста анемија се смета за неизлечива болест, но со соодветни третманот на пациентите можат да живеат до луѓе длабока старост и имаат деца.

Кои се црвени крвни клетки?

Еритроцити, или црвени крвни зрнца се најзастапен мобилните елементи на крвта на лицето кое го обезбедува транспортот на кислородот во телото.

Структурата на црвени крвни клетки

човечки еритроцитите е релативно мал дијаметар на клетка еднаква на 7,5-8,3 микрометар. Таа има облик на биконкавни диск со задебелени рабови и шупливи во центарот. Оваа форма што овозможува значително изменета и да помине низ најдобрите садови организмот (капилари) Дијаметар Чиј е 2 - 3 пати помали од дијаметарот на самите еритроцити. Поради спектрин протеини, компонента на еритроцитите клеточната мембрана, тоа може да се врати во неговата оригинална форма по минувањето низ луменот на капилари.

Што е хемоглобинот?

На внатрешниот простор на црвени крвни клетки е речиси целосно исполнет со хемоглобинот - посебен протеин-пигмент комплекс, која се состои од глобин протеини и железо кои содржат елемент - хем. Тоа хемоглобин игра голема улога во транспортот на гасови во телото.

Секој црвени крвни клетки содржи во просек за 30 пикограми (pg) Хемоглобин, што одговара на 300 милиони молекули на супстанцијата. молекулата на хемоглобинот е составен од два алфа (А1 и А2) И две бета (Б1 и Б2) Глобин протеински ланци, кои се формираат од страна на поврзување на мноштво на амино киселини (структурни компоненти на протеини) Во строг редослед. Секој глобин синџири е хем молекула којашто содржи железо атом.

Образование глобински синџири се генетски програмирани и контролирани од страна на гени се наоѓа во различни хромозоми. Вкупно во луѓето 23 пара хромозоми, од кои секоја е долг и компактен ДНК молекула (деоксирибонуклеинска киселина), Кој вклучува голем број на гени. Селективен активирање на ген кој води до синтеза на одредени интрацелуларни протеини кои на крајот се одреди структурата и функцијата на секоја клетка во телото.

За синтеза на-глобински синџири на четири гени одговорни 16 хромозомски парови (дете добива 2 ген од секој родител, и синтезата на секое синџирот е контролирана од страна на две гени). Во исто време, синтезата на б-коло е контролирана од страна на само два гени се наоѓа во 11 пар хромозоми (секој ген е одговорен за синтеза на единечен ланец). Секој резултат на глобинскиот синџир се придружи хем, што резултира во комплетен молекулата на хемоглобинот.

Поважно, покрај алфа и бета синџири синџири може да се формираат во еритроцитите и други глобин синџири (делта, гама, Сигма). Овие комбинации да резултира со различни видови на хемоглобинот, која е карактеристична за одредени периоди на човековиот развој.

На човечкото тело се определува со:

• HBA. Нормален хемоглобин е составен од два алфа и бета две синџири. Нормално оваа форма е повеќе од 95% хемоглобин возрасни.
• HbA2. Плитки дел обично не повеќе од 2% на хемоглобинот за возрасни. Се состои од два алфа и две Сигма-глобин синџири.
• HbF (фетален хемоглобин). Оваа форма се состои од два алфа и два гама синџири и преовладува за време на феталниот развој. Таа има голем афинитет за кислород, кој обезбедува здив ткаенина бебето за време на породувањето (Кога пристап на кислород од мајката е ограничена). Кај возрасните, процентот на HbF не надминува 1 - 1,5% и се јавува во 1 - 5% на црвените крвни клетки.
• HBU (фетален хемоглобин). Таа почнува да се формира во еритроцитите од 2 недели по зачнувањето и фетален хемоглобин целосно заменет по започнувањето на хематопоеза во црниот дроб.

На функција на црвени крвни клетки

На функција транспорт на еритроцити предизвикани од присуството во составот на железо атоми на хемоглобинот. Кога минува низ белодробните капилари железо се врзува молекулите на кислород и го транспортира до сите ткива од телото каде што поделбата на кислород добиени од хемоглобинот и на нејзината транзиција во ќелиите на различни органи. Во живите клетки, кислород се вклучени во клеточното дишење и нус-производ на овој процес е јаглерод диоксид, кој е ослободен од клетките и, исто така, се врзува за хемоглобинот.

Од повтори премин преку белодробните капилари јаглерод диоксид е исклучен од хемоглобинот и се излачува во издишаниот воздух, и да се ослободи железо приклучат нова молекула кислород.

Каде црвени крвни клетки се формираат?

Формирање на црвени крвни клетки (еритропоезата) За прв пат беше одбележан на 19 ден од ембрионалниот развој во жолчната кесичка (посебни структурни компоненти на ембрионот). Како раст на човечкиот организам и развој на формирање на крвни се јавува во различни органи. Почнувајќи од 6 недели на феталниот развој главните место на формирање на црвени крвни клетки се црниот дроб и слезината, а во 4 месец, постојат првите центри на хематопоеза во коскената срцевина (ЦУК).

Црвениот коскената срцевина е збирка на хематопоетски матични клетки се наоѓа во шуплините на коските на телото. Повеќето супстанции CMC е во сунѓерестиот коска (коските на карлицата, черепот, 'рбетниот), Како и долги коски (рамо и рака, бутот и бутче). Постепено процентот на формирање на крвни во зголемување на ССМ. По раѓањето, крвотворните функцијата на црниот дроб и слезината е инхибирана, и коскената срцевина е единственото место на формирање на црвени крвни зрнца и други крвни клетки - тромбоцитите, обезбедување на згрутчување на крвта, и бели крвни клетки кои вршат заштитна функција.

Како црвените крвни клетки се формираат?

Сите крвни клетки се формираат од т.н. матични клетки, кои се појавуваат во фетусот во рана фаза на развојот на ембрионот во мала количина. Овие клетки се сметаат за речиси бесмртен и уникатен. Тие се состојат од јадро, што е ДНК, и мноштво на други структурни компоненти (органели) Неопходни за раст и репродукција.

Набргу по формирањето на матичните клетки почнува да се подели (размножуваат), Со тоа што има многу од неговите клонови, кои доведуваат до други крвни клетки.

Тоа е формирана на матичните клетки:

• Мобилен миелопоеза претходник. Ова е слично на матични клетки, но има помал потенцијал за диференцијација (стекнување на специфични функции). Под влијание на различни регулаторни фактори може да почне да се делат, така што постои постепеното губење на суштината и поголемиот дел од органели и резултат на опишаните процеси е формирање на еритроцити, тромбоцити или леукоцити.
• Мобилен lymphopoiesis претходник. Овој мобилен има уште пониска способност за диференцијација. Формирана од нив лимфоцити (леукоцити видови).

Процесот на диференцијација (трансформација) Прогениторни клетки во еритроцитите миелопоеза поттикнува со посебни биолошка супстанција - еритропоетин. Тој се излачува преку бубрезите, ако ткива на телото да почувствува недостиг на кислород. На еритропоетин се зголемува формирање на црвени крвни клетки во коскената срцевина, нивниот број во крвта се зголемува, со што се зголемува испорака на кислород до ткивата и органите.

Еритропоеза во коскената срцевина трае околу 4 - 6 дена, по што крвотокот распределени ретикулоцити (млади форми на еритроцити), Која во текот на денот, конечно зрели, кој прерасна во нормална еритроцити кои можат да ја вршат функцијата на транспортот.

Како црвените крвни клетки се уништени?

Животниот век на нормални црвени крвни клетки остава 100 - 120 дена. За сето тоа време тие циркулираат во крвта, се постојано се менува и се деформирани за време на поминување низ капиларите на органи и ткива. Со текот на времето, постои намалување на пластични својства на еритроцити, тие стануваат се повеќе заоблени и ќе ја изгуби својата способност да се деформира.

Нормално, мал процент на црвени крвни клетки уништени во коскената срцевина, црниот дроб или директно во крвотокот, но огромното мнозинство на стареење на црвени крвни клетки уништени во слезината. Ткиво на телото е претставено со множество на синусоидална капиларите има во нејзините ѕидови тесен цепнатинки. Нормални црвени крвни клетки лесно да помине низ нив, а потоа се врати во крвотокот. Аватарот на еритроцити помалку пластика, при што тие се заглавени во синусите на слезината и уништени специјални клетки на органот (макрофагите). Исто така, отстранување од циркулацијата на крвта и уништување на црвените крвни клетки изложени на скршени структура (како и во српеста анемија) Или инфицирани со различни вируси или микроорганизми.

Уништување на црвените крвни клетки, која е формирана и пуштени во крвотокот жолта боја - билирубин (индиректни, кои не се поврзани). Оваа супстанца е слабо растворлив во вода. Од струја се пренесува на крвните клетки на црниот дроб, каде се врзува со глукуронска киселина - поврзани форми, или директен билирубин, која е вклучена во жолчката и се излачува во фецесот. Дел од тоа се апсорбира во тенкото црево и се излачува во урината, што му дава жолтеникава нијанса.

Железо, кое е дел од хем, исто така, се ослободува во крвотокот во уништување на црвените крвни клетки. Слободна форма на железо е токсичен за телото, па затоа брзо се врзува за специфични плазма протеини - трансферин. Трансферин транспортира железо во црвено коскената срцевина, каде што се користи повторно за синтеза на еритроцити.

Што е српеста анемија?

Болеста се јавува во случај таму каде што е мутација на гени кои контрола на формирање на бета-глобин синџири. Како резултат на мутација се заменуваат со само една амино киселина во структурата на b-глобин синџир (глутаминска киселина на позиција 6 се заменува со валин). Овој процес не се нарушуваат формирањето на молекулата на хемоглобинот, како целина, но води кон промена на неговиот електрофизиолошко својства. Хемоглобинот станува нестабилен, и во услови на хипоксија (недостаток на кислород) Ја менува својата структура (кристализиран, полимеризирани), Претворајќи во хемоглобинот S (HbS). Ова доведува до промена во форма на еритроцитите - тоа се издолжува и истенчува, станува како полумесечина или срп.

Артериската крв тече од белите дробови, заситена со кислород, па нема промена во структурата на хемоглобинот не се случи. На ниво на ткивата на кислородни молекули помине во клетките на разни органи, што доведува до формирање на полимеризација на хемоглобинот и срп еритроцитите.

Во почетните фази на процесот на болеста е реверзибилна - во текот на втората поминување низ пулмонална капиларна крв зема кислород, и црвени крвни зрнца да добијат нивната нормална форма. Сепак, овие промени се повторува секој пат кога еритроцитите помине низ различни ткива и да им даде кислород (стотици или дури илјадници пати на ден). Како резултат на тоа, структурата на мембраната на еритроцитите е скршен, ја зголемува неговата пропустливост на различни јони (на мобилен калиум и вода), Што доведува до неповратни промени во облик на еритроцитите.

Пластични српеста капацитет значително се намалува, тоа не е во состојба да реверзибилно деформира кога минува низ капиларите и може да ги заглави. Циркулаторниот нарушувања на различни ткива и органи предизвикува развој на ткивна хипоксија (недостаток на кислород на ниво на ткивата), Што резултира со формирање на уште повеќе српеста еритроцити (т.н. маѓепсан круг).

Мембранска српеста карактеризира со зголемена кршливост, што резултира во нивниот животен век значително скратена. Намалувањето на вкупниот број на црвени крвни клетки, како и локални крвен систем на ниво на различните тела (како резултат на оклузија на крвните садови) Го стимулира производството на еритропоетин во бубрезите. Ова ја зголемува еритропоеза во коскената срцевина и може да биде делумно или целосно надомести на симптомите на анемија.

Поважно, HbF (која се состои од синџирот на алфа и гама на синџирот на), Концентрацијата на кои во некои еритроцити достигне 5 - 10%, не е подложен на полимеризација и трансформација спречува српеста еритроцити. Клетки со ниска содржина на HbF подложени на промени во прв план.

Причини за српеста анемија

Како што е споменато претходно, српеста анемија е наследна болест предизвикана од мутација на еден или два гени кои кодираат формирање на b-глобин синџири. Оваа мутација не се појавува во телото на болно дете, а тоа се пренесува од родителите.

Полови клетки на мажите и жените да содржи 23 хромозоми. Во процесот на оплодување, тие се здружуваат, што резултира со квалитативно нова ќелија (зигот), Од кои плодот почнува да се развива. Јадра на машки и женски репродуктивни клетки, исто така, се спојуваат меѓу себе, се опоравува со тоа и целосен сет на хромозоми (23 пара) Составен во човечки клетки. Детето наследува генетски материјал од двајцата родители.

Српеста анемија се наследува автосомно рецесивно, што е, роден на болно дете, тој ќе ја наследат мутирани гени од двајцата родители.

Во зависност од сет на гени добиени од родителите може да се роди:

• А дете пациент со српеста анемија. Ова е можно ако и само ако таткото и мајката на детето боледува од оваа болест или се асимптоматски носители на неа. Детето мора да наследи еден дефектен ген од двајцата родители (хомозиготна форма на болеста).
• Асимптоматски носители. Оваа опција се развива кога детето наследува една неисправни и еден нормален ген, кој го енкодира формирање на нормална глобински синџири (хетерозиготна форма на болеста). Како резултат на тоа, на еритроцитите е околу иста како и на износот на хемоглобинот S, и хемоглобин А, што е доволно за да се формира и одржување на нормална функција на еритроцитната под нормални услови.

До денес, тој не успеа да се утврди точната причина за генетски мутации кои водат до српеста анемија. Сепак, голем број на фактори идентификувани во истражувања во последниве години (мутагени), Чие влијание на телото може да резултира со оштетување на генетски апарат на клетки, предизвикувајќи различни хромозомски нарушувања.

Предизвика генетски мутации може да биде:

• Маларична инфекција. Оваа болест е предизвикана од Plasmodium falciparum, кои се во контакт со човечкото тело удираат на еритроцити, што предизвика нивната масовна смрт. Ова може да доведе до мутации на ниво на генетскиот апарат на црвени крвни клетки, предизвикувајќи појава на различни болести, вклучувајќи српеста анемија и други хемоглобинопатии. Некои истражувачи имаат тенденција да се верува дека хромозомските мутации во црвените крвни клетки се еден вид на одбранбена реакција на организмот против маларија како срп еритроцитите тешко погодени од маларија Plasmodium.
• Вирусна инфекција. Ацелуларна вирус е форма на живот, која се состои од RNA нуклеински киселини (рибонуклеинска киселина) Или ДНК (деоксирибонуклеинска киселина). Ова инфективен агенс во можност да се размножуваат само во живи клетки. Притискање на мобилен, вирусот е вграден во неговиот генетски апарат, тоа менување на таков начин дека во ќелијата почнува да се произведат нови фрагменти од вирус. Овој процес може да доведе до појава на различни хромозомски мутации. На мутагени може да послужи цитомегаловирус, рубеола и морбили, хепатитис и многу други.
• Јонизирачко зрачење. Тоа е протокот невидливи за голо око честички се во можност да се влијае на генетскиот апарат на апсолутно сите живи клетки, што доведува до појава на многу мутации. Бројот и тежината на мутации зависи од дозата и времетраењето на изложеноста. Во прилог на зрачење Земјата на природна позадина дополнителни извори на зрачење може да биде на нуклеарна незгода (нуклеарни централи) И атомска бомба, приватни рентген испитувања.
• Штетни фактори на животната средина. Оваа група вклучува голем број на хемикалии, кои се соочува човекот низ животот. Најсилниот мутагени епихлорхидрин се користат во производството на мноштво на медикаменти, стирен, што се користи во производството на пластика, висока метални соединенија (олово, цинк, жива, хром), Чад од тутун, и многу други хемиски соединенија. Сите од нив се многу мутагени и канцерогени (предизвикува рак) Активност.
• Лекови. Ефектот на одредени лекови, поради нивното влијание врз генетскиот апарат на клетки, кои се поврзани со ризикот од различни мутации. Од најопасните дроги мутагени се најмногу антиканцерогени лекови (цитостатици), Меркур, лекови, имуносупресанти (ја спречи активноста на имунолошкиот систем).

Симптоми на српеста анемија

Како што е споменато погоре, луѓето со хетерозиготна форма се асимптоматски носители на генот за српеста анемија. Клиничките манифестации на болеста можат да се појават само во развојот на тешка хипоксија (при качување во планините, со голема загуба на крв, и така натаму). Клиничките манифестации на хомозиготна форма може да варира од минимум симптоми на тешка спрегнат со попреченост и често доведува до смрт на пациентот.

Тежината на клиничкиот тек на српеста анемија е под влијание на:

• Во присуство на хемоглобин F. Што е тоа, на помалку изразени симптоми на болеста. Ова го објаснува недостатокот на симптомите кај новороденото СКА - повеќето од HbF се заменува со HbA до шест месеци од животот.
• Климатски и географски услови. притисокот на кислород во вдишуваат воздух е обратно пропорционален на надморска висина. Со други зборови, е повисок за едно лице е, толку помалку кислород оди во неговите бели дробови со секој здив. Симптоми на српеста анемија може да се појави и да се влоши во рок од неколку часа по укинување на височина од над 2.000 метри надморска височина (дури и кај луѓе со хетерозиготна форма на болеста). СКА е апсолутно контраиндицирана пациенти кои живеат на големи надморски височини (некои градови на Америка и Европа се наоѓа на надморска височина од неколку километри).
• Социо-економски фактори. Достапност и навременоста на третман на компликации српеста анемија, исто така, влијае на тежината на клинички манифестации на болеста.

Симптоми на српеста анемија се предизвикани, пред сè, стапката на уништување (хемолиза) Срп еритроцити (животот на кој се скратува на 10 - 15 дена), Како и разни компликации кои произлегуваат од српеста приклучување на капилари низ телото.

Меѓу симптомите на српеста клеточна анемија ослободување:

• симптоми поврзани со уништување на црвени крвни зрнца;
• хемолитична криза;
• симптоми поради оклузија на малите крвни садови;
• спленомегалија;
• склоност кон сериозни инфекции.

Симптоми поврзани со уништување на црвените крвни клетки

Оваа група на симптоми обично почнува да се манифестира во рок од шест месеци од животот, кога намалена количина на хемоглобин F (Во тешки случаи, хомозиготна форма на болеста) Или на подоцнежен датум.

Најраните манифестации на српеста анемија се:

• Бледило. Таа се развива како резултат на намалувањето на бројот на црвените крвни клетки. мукозните мембрани на кожата и видливи (усната шуплина, конјуктивата и други) Стане бледо и сува кожа станува помалку еластични.
• Замор. Деца со српеста анемија се карактеризира со слабите и седентарен начин на живот. Со секое физичко вежбање ја зголемува потребата на телото за кислород, односно хипоксија. Ова води кон фактот дека се зголемува бројот на црвени крвни клетки стануваат срп-форма и уништени. Транспорт функција на крвта се намалува, што резултира со чувство на замор се појавува брзо.
• Чести вртоглавица. Поради недостаток на кислород на ниво на мозокот, што е состојба опасна по живот.
• Останување без здив. Овој термин се наменети за зголемување на фреквенцијата и длабочината на дишењето движења се резултат на чувство на гушење. Кај пациенти со српеста анемија, овој симптом обично се случува за време на физичка активност, но тоа е можно и дека само на својот изглед (во тешки форми на болеста, на големи надморски височини).
• Заостанувањето во растот и развојот. Се должи на фактот дека транспортот функција на крвта значително намален, ткивата и органите не добиваат доволно кислород потребен за нормален раст и развој. Резултатот е одложување на физички и ментален развој - деца подоцна од нивните врсници ќе почне да оди, зборува, тоа е уште полошо со оглед на наставната програма. Исто така, забележува одложување на пубертетот деца.
• жолтилото на кожата. Пигмент билирубин во крвта фати уништување на црвените крвни клетки и дава на кожата и видливи мукозните мембрани жолта боја. Нормално суштината наместо неутрализираат од црниот дроб и се излачува од телото, но кога бројот на српеста анемија уништи црвени крвни клетки е толку голема што на црниот дроб не е во состојба да го неутрализира сите како резултат на билирубин.
• Темна урина. промени бојата на урината, поради зголемување на концентрацијата на билирубинот во него.
• Преоптоварување со железо во организмот. Оваа состојба може да се развива како резултат на тешки, повторувачки хемолитична криза, кога пуштени во крвотокот премногу слободно железо. Ова може да предизвика хемосидероза - патолошка состојба која се карактеризира со таложење на железен оксид во различни ткива (во црниот дроб, слезината, бубрезите, белите дробови и така натаму), Што доведува до дисфункција на засегнатите органи.

хемолитична криза

Хемолитична кризи можат да се појават во различни периоди од животот. Времетраењето на ремисија (период без кризи) Може да се пресмета со месеци или години, а потоа таму може да дојде голем број на напади.

Развој на хемолитична криза може да биде проследен и со:

• тешка генерализирана инфекција;
• тешка физичка работа;
• се зголеми на големи височини (повеќе од 2.000 метри надморска височина);
• изложеност на високи или ниски температури;
• дехидратација (течност осиромашување во телото).

За хемолитична криза се карактеризира со брзо формирање на голем број на срп еритроцитите кои ги заглави малите крвни садови, и се уништени во слезината, црниот дроб, коскената срцевина и други органи, како и директно во крвотокот. Ова доведува до нагло намалување на бројот на црвени крвни клетки во телото, кои се манифестираат на растот на отежнато дишење, чести вртоглавици (додека тој ја изгубил свеста) И други симптоми е опишано претходно.

Симптомите предизвикани од оклузија на малите крвни садови

Како што веќе рековме, срп во облик на црвени крвни клетки не се во можност да помине низ малите крвни садови, па се заглавени во нив, што доведува до нарушување на протокот на крв во речиси сите органи.

На симптомите на српеста анемија се:

• Болни кризи. Се јавуваат како резултат на блокада на крвните садови кои го хранат одредени органи. Ова води кон развој на недостаток на кислород на ниво на ткивата, која е придружена од страна на борби на тешка акутна болка која може да трае од неколку часа до неколку дена. Како резултат на опишаните процеси е уништувањето на ткиво или орган до кој е компромитиран испорака на кислород. Болни кризи може да се случи одеднаш во позадина на благосостојба, но често тие се проследени со вирусни и бактериски инфекции, тешки физички напор или други состојби придружени со хипоксија.
• Кожата чирови. Развиена како резултат на блокадата на малите крвни садови и циркулаторниот нарушувања во различни делови на кожата. Погодената област станува улцерации и често се заразени, кој може да предизвика развој на сериозни заразни болести. Најтипични локацијата на улкуси е кожата на горните и долните екстремитети, но тоа е можно телото лезии на кожата, вратот и главата.
• Оштетување на видот. Развиена како резултат на блокада на артериите снабдување на ретината. Во зависност од дијаметарот на погодените брод може да се појави во различни нарушувања, кои се движат од намалување на визуелната острина и ретинална аблација, а завршува развојот на слепило.
• Срцева слабост. Предизвика оштетување на срцето може да се српеста блокада на коронарните артерии (садови доставување на крв во срцевиот мускул) И развој на акутен миокарден инфаркт (смртта на срцевиот мускул предизвикана од повреда на кислород испорака). Покрај тоа, продолжена анемија и хипоксија предизвика рефлекс зголемување на срцевиот ритам. Ова може да доведе до хипертрофија (се зголеми во големина), Проследено со срцевиот мускул исцрпеност компензаторни механизми и развој на срцева слабост.
• хематурија (крв во урината). Овој симптом може да се случи како резултат на тромбоза на бубрежните вени и уништување на нефроните (функционални единици на бубрезите, во која има формирање на урина), Со тоа што тие стануваат порозни на црвените крвни клетки. Со долгорочни текот на болеста може да умре повеќе од 75% од нефроните и ренална инсуфициенција, која е лош прогностички знак.
• Пријапизам. Овој термин се подразбира спонтана појава на долга и болна ерекција на пенисот кај мажите. Овој симптом е предизвикан од блокадата на мали вени и капилари преку кои одливот на крв од телото, што понекогаш може да доведе до импотенција.
• Промена на структурата на коските. За српеста анемија се карактеризира со чести срцеви напади коскеното ткиво, што доведува до промени во структурата на коските, тие стануваат помалку силна. Исто така продолжено хипоксија го стимулира ослободувањето на големи количини на EPO од страна на бубрезите, што доведува до ширење на еритроидните хематопоеза во коскената срцевина и деформација на черепот коска на 'рбетот, ребрата.
• Заеднички болест. Означени оток и болна осетливост на зглобовите на екстремитетите (нозете, нозете, рацете, прстите, нозете и масти).
• Невролошки манифестации. Тие се резултат на блокада на артериите што го хранат различни делови на мозокот и 'рбетниот мозок. Невролошките симптоми кај пациенти со српеста анемија може да се манифестира нарушувања чувствителност, пареза (оштетување на моториката) Plegia (целосно губење на моторните функции во екстремитетите), И акутен исхемичен мозочен удар (кои произлегуваат од блокада на мозочната артерија), Која може да доведе до смрт на едно лице.

Проширување на слезината

зголемување на слезината се јавува како резултат на задржување и уништување во тоа голем број на срп еритроцитите. Покрај тоа, слезината може да развијат срцеви напади, што резултира со значително намалени нејзините функционални способности.

Во почетните фази на српеста анемија во слезината задржан и уништени само срп еритроцитите. Како што болеста напредува постои блокада на синусната тело, кое ја нарушува премин (филтрирање) Сите други крвни клетки и предизвикува телото да се зголеми големината (спленомегалија).

Како резултат на стагнација на крв во зголемена слезина може да се развие болеста позната како хиперспленизам. Таа се карактеризира со уништување на не само корумпирани, но исто така, нормално клеточни елементи (тромбоцити, леукоцити, еритроцити непроменета). Ова е придружено со брзо намалување на износот на податоци во периферните крвни клетки и развој на релевантни симптоми (чести крварења заштитни својства на организмот). Развој на хиперспленизам е особено опасна во раното детство, кога може да се случи најмногу брза уништување на црвените крвни клетки во зголемена слезина, што резултира со смрт на детето.

Тенденција за тешки инфекции

Слабеење одбрана на телото се должи, пред се, нарушување на функцијата на слезината (како резултат на мулти-инфарктна деменција), Кој е одговорен за царинење на патогени микроорганизми и формирање на лимфоцити во крвта (клетките кои го регулираат имунолошкиот систем). Покрај тоа, нарушување на микроциркулацијата на кожата значително се намалува неговата бариера функција која придонесува за навлегување на разни бактерии во организмот.

Дијагноза на српеста анемија

Дијагноза и терапија на српеста анемија е хематолог. За да се дијагностицира болеста, само врз основа на надворешните манифестации, тоа е доста тешко, бидејќи слични симптоми манифестира многу крв болести. Детална сослушување на пациентот и неговите родители (ако детето е болно) Времето и околностите на почетокот на симптомите може да помогне на лекар сомневање на присуство на српеста анемија, сепак, да се потврди дијагнозата бара голем број на дополнителни студии.

Во дијагнозата на српеста анемија се користи:

• комплетна крвна слика;
• крв хемија;
• електрофореза на хемоглобинот;
• ултразвук (ултразвук);
• Рендгенски преглед.

Комплетна крвна слика

Еден од првите тестови, кои се пропишани за сите пациенти со сомневање за заболување на крвта. Тоа ви овозможува да се оцени на мобилните составот на периферна крв, која дава информации за функционалниот статус на различни внатрешни органи, како и хематопоеза во коскената срцевина, присуство на инфекција во телото. За општата анализа може да се земе како капиларна крв (од прст) И венска.

Техника на земање капиларна крв
Крвта се зема наутро на празен стомак. Во пресрет на предавањето пред анализата не се препорачува да се пие алкохол, пушат или да опојни дроги. На следниов начин директно се загрее прстите од левата рака, пред преземањето на крвта, подобрување на микроциркулацијата и олеснување на постапката.

Ограда материјал за анализа се врши како медицинска сестра во канцеларијата на третман клиника. Прстот кожата се третираат со памук, кој претходно беше натопена со 70% раствор на алкохол (со цел да се спречи влез на инфекција). Потоа, на специјална игла-пункција на кожата произведуваат ножот на страната површина на прстот (најчесто се користи 4 палецот на левата рака, но тоа не е важно). Прв пат се појави капка крв се отстрани со памук, а потоа сестра почнува да се наизменично се притисне и ослободување на прстот, пишува во стерилни градуирана цевка неколку милилитри крв.

Под сомневање за српеста анемија прст од која е земена крв, пред-лигира јаже или плетенка (2 - 3 минути). Ова создава услови на хипоксија, што резултира со поголем број на српести клетки, кои ќе го олеснат дијагноза.

Техника на земање венска крв
земање крв, исто така, се произведува како медицинска сестра. Услови за подготовка за анализа се исти како и при земањето на крв од прст. Нормално, крвта се зема од вена сафена од областа на лактот, на локацијата на која е прилично лесно да се идентификуваат.

Пациентот седнува и ја става раката на грбот на еден стол, најмногу непоколеблива во нејзината лактот. Сестрата наметнува гуменото во регионот на рамо (компресија на saphenous вени доведува до прелевање на крв и испакнување на површината на кожата) И го прашува пациентот работа тупаница неколку секунди "(компресира и декомпресија тупаница), Кој исто така придонесува за пополнување на крв од вена и го олеснува нивното идентификување под кожата.

Ја одредува локацијата на вена, сестрата двапати процеси антекубиталната регионот со памук, пре-импрегнирани со 70% алкохол решение. Потоа, стерилен шприц за еднократна употреба пробиен кожата и ѕидот на вената и оградата е неопходна количина на крв (обично неколку милилитри). На прободување сајт прилепува чист памук (исто така натопени во алкохол), И иглата е отстранета. На пациентите им се препорачува да се чека пред 10 - 15 мин, како што може да се појават одредени несакани реакции (вртоглавица, губење на свеста).

Микроскопскиот преглед на крвта
Неколку капки од крв добиени се префрлени на стаклени, извалкан со посебни бои (обично метиленско сино) И испитува под светлосен микроскоп. Овој метод овозможува да се грубо се одреди бројот на мобилните елементи на крвта, за да се процени нивната големина и структура.

Кога српеста анемија е можно да се открие српеста (венска анализа на крвта), Но нивното отсуство не ја исклучува дијагнозата. Просечна микроскопски преглед не е секогаш можно да се идентификуваат срп во облик на црвени крвни клетки, па применети истражувања "мокро тест" на крв. Суштината на студијата е како што следува: - капка крв се пренесува на стаклени и третирани со специјална материја - натриум pyrosulphite. Тој "повлекува" на кислород од еритроцити, при што тие се здобијат со форма на полумесечина (ако човек навистина болни српеста анемија) Кој се наоѓа во истрагата во конвенционален светлосен микроскоп. Оваа студија е многу специфична и ви овозможува да се потврди дијагнозата во повеќето случаи.

Крв анализа во хематологија анализатор
Повеќето модерни лаборатории опремени со хематолошки анализатори - уреди што овозможуваат брзо и точно да се утврди бројот на припадниците на сите клеточни елементи, како и многу други крвни параметри.